Неспецифічний аортоартеріїт
Неспецифічний аортоартеріїт - самостійне поліетіологічне аутоімунне захворювання гіперчутливого, уповільненої або змішаного типу з переважному поразкою стінки магістральних еластичних артерій (аорта і її гілки).
Історична довідка. У 1908 р, Takayasu вперше зробив повідомлення про клінічних спостереженнях неспсціфічсского аортоартериита. Sen (1962) для позначення виявленого захворювання ввів термін «неспецифічний аортоартеріїт».
Поширеність неспецифічного аортоартериита. Неспецифічний аортоартеріїт зустрічається в 2 - 4 випадках на 1 млн населення. В останні роки намітилася тенденція до збільшення його частоти. Захворювання виникає переважно в перші дві декади життя людини, а в ряді випадків - навіть у внутрішньоутробному періоді.
Етіологія і патогенез неспецифічного аортоартериита
Етіологія неспецифічного аортоартериита остаточно не з`ясована. Довгий час основним збудником захворювання вважалася бацила Коха (мікобактерія туберкульозу), що підтверджувалося високою частотою його виявлення у осіб, які страждають тією або іншою формою туберкульозу. В подальшому висловлювалися припущення про можливу роль в розвитку неспецифічного аортоартериита риккетсиозов, ревматизму. В даний час загальновизнано, що неспецифічний аортоартеріїт є аутоімунним захворюванням, яке виникло внаслідок зміни реактивності організму до різноманітні зовнішнім і внутрішнім подразників у зв`язку з екологічною обстановкою, контактами з побутовими і професійними алергенами. За попередніми даними, він може бути включений і в розряд імунодефіцитів.
Патологічна анатомія неспецифічного аортоартериита. Морфологічні зміни при неспецифічному аортоартеріїт пов`язані з імунними реакціями сповільненого типу, сутність яких полягає в тому, що сенсибілізованілімфоцити при контакті з тканинним антигеном звільняють фактор, що інгібує міграцію макрофагів. Це супроводжується скупченням в стінці і просвіті артерій моноцитарних клітин. В подальшому вони трансформуються в макрофаги, які виділяють лізосомальні ферменти, які пошкоджують артеріальну стінку. В результаті процесів, що відбуваються різко потовщуються насамперед медіа і адвентіція аорти в місцях відходження від аорти її гілок. Облітеруючий vaso-vasorum. Руйнується еластичний каркас. На початку захворювання (стадія гострого запалення) спостерігаються виражений набряк, легка кровоточивість стінки, драглистоподібного просочування парааортальной клітковини. У більш пізні терміни (стадія хронічного запалення) стінка судин склерозується, деформується або аневрізматіческій змінюється. В цілому для захворювання характерна невідповідність між структурними змінами аорти і її гілок і клінічними симптомами захворювання. Тяжкість ураження судин завжди більше, ніж клінічні прояви неспецифічного аортоартериита. Найбільш часто в запальний процес втягуються дуга аорти і її гілки (74% випадків), проксимальний відділ черевної аорти і ниркові артерії (55%), грудний відділ аорти (18%), біфуркація черевної аорти (18%), рідше - проксимальні відділи коронарних артерій (10%), легеневої артерії (10%), брижових артерій (9%), аортальний клапан (2%) (А. В. Покровський, 1990 А. А. Спиридонов, 1990). Зазвичай спостерігається поєднане ураження кількох відділів аорти або її гілок (переважно гілки дуги аорти і ниркові артерії). При генералізації неспецифічного аортоартериита патологічні зміни виявляються і в артеріях дрібнішого калібру.
Класифікація неспецифічного аортоартериита
Найбільш поширена класифікація аортоартериита по А. В. Покровського (1990), згідно з якою він поділяється в залежності від стадій захворювання, характеру морфологічних змін судин, локалізації ураження, ступеня ішемії органу, клінічного синдрому (синдромів):
Стадія захворювання: а) гостре воспаленіе- б) підгострий рецидивуючий воспаленіе- в) хронічне запалення.
Морфологічні зміни: а) стенозирующий тип пораженій- б) деформуючий тип пораженія- в) аневрізматіческій тип поразки.
локалізація:
I варіант - ураження гілок дуги аорти;
II варіант - ураження торакоабдомінальної аорти і вісцеральних артерій;
III варіант - поєднане ураження.
На думку А. А. Спиридонова (1990), при неспецифічному аортоартеріїт доцільніше виділення п`яти типів локалізації ураження:
I тип - ураження гілок дуги аорти (синдром Такаясу);
II тип - поразка середнього аорти (синдром Денерея);
III тип - ураження термінального відділу черевної аорти і клубових артерій (синдром Леріша);
IV тип - комбіновані ураження зазначених локалізацій;
V тип - ураження легеневої артерії і її гілок.
Стадія (ступінь) ішемії органу: для кожного органу окремо.
Повна клінічна картина неспецифічного аортоартериита характеризується наявністю 10 синдромів:
? загальнозапальних реакції;
Відео: аортоартериит Такаясу
? ураження гілок дуги аорти;
? стенозирования низхідній грудної аорти;
? ураження проксимального відділу черевної аорти і розвитку вазоренальної гіпертензії;
? хронічної абдомінальної ішемії;
? стенозирования біфуркації аорти і клубових артерій;
? ураження коронарних артерій;
? недостатності аортального клапана;
? ураження легеневої артерії;
? розвитку аневризм аорти.
Симптоми неспецифічного аортоартериита
Прояви неспецифічного аортоартериита визначаються видом виник синдрому. Як правило, при даному захворюванні спостерігається поєднання »кількох синдромів. Найбільш характерна наявність синдрому загальнозапальних реакції. Її вираженість визначається стадією розвитку процесу. Вона проявляється довготривалим субфебрилитетом, слабкістю, пітливістю, дисменореей, артралгією, системними шкірними реакціями. У крові відзначаються підвищена ШОЕ, лейкоцитоз, С-реактивний білок. Пригнічується імунна система: знижуються титр комплементу, фагоцитарна активність нейтрофілів, зменшується кількість Т-, В-лімфоцитів.
Найчастіше у хворих неспецифічним аортоартериитом зустрічається поєднання ураження гілок дуги аорти з стенозірованіем ниркових артерій.
Діагностика неспецифічного аортоартериита
Встановити наявність неспецифічного аортоартериита і діагностувати більшість синдромів захворювання, за винятком ураження коронарних артерій і гілок легеневої артерії можна за допомогою пальпації, аускульташш, вимірювання артеріального тиску. На користь захворювання свідчать молодий вік хворих (до 30 років), частіше жіноча стать, субфебрилітет, відсутність пульсації артерій в типових місцях, градієнт АТ на кінцівках, систолічний шум над аортою і судинами, наявність ознак ураження кількох судинних басейнів. Діагноз підтверджується результатами ультразвукової флоуметрии, дуплексного сканування, спектрального аналізу, аортографії і інших спеціальних методів дослідження, даними аналізу периферичної крові (ШОЕ, лейкоцитоз), біохімічного дослідження крові (С-реактивний білок, сіалові проби), імунограми.
Диференціальна діагностика неспецифічного аортоартериита. Проводиться насамперед з атеросклерозом і ендартеріїтом.
Лікування неспецифічного аортоартериита
На початкових стадіях захворювання в періоді гострого запалення проводиться консервативне лікування. У разі його неефективності і прогресування проводиться хірургічне втручання. показаннями до операція служать:
? ішемія органу III - IV ступеня;
? стійка артеріальна гіпертензія;
? аневризми.
Протипоказання до хірургічного лікування неспецифічного аортоартериита включають:
? стадію гострого запалення;
? інфаркт міокарда (в терміни від 1 до 3 міс.);
? інсульт (в терміни від 1 до 3 міс.);
? ниркову недостатність;
? облітерацію дистального судинного русла;
? септичний стан;
? похилий вік хворого;
? цукровий діабет з важким перебігом.
Суть хірургічного втручання визначається характером наявного синдрому. Незважаючи на деякі особливості операцій при конкретних синдромах неспецифічного аортоартериита загальними принципами хірургії даного захворювання є:
? першочергове корекція провідного синдрому. Так, при наявності вазоренальної гіпертензії, що поєднується з ураженням брахіоцефальних артерій, для визначення етапності операції проводиться гипотензивная проба з одночасним спектральним аналізом електроенцефалограми. При хорошій стійкості головного мозку до нормотензії на першому етапі виконується операція на ниркових артеріях, що знижує артеріальний тиск. При поганій толерантності мозку до ішемії показана першочергове реконструкція сонних артерій;
? переважне використання резекції з протезуванням і шунтуючих операцій за допомогою аутів. Тільки при виконанні операцій на торакоабдоминальном відділі аорти допустима трансаортального ендартеректомія;
? прагнення до повної реваскуляризації органів при реконструкції аорти і вісцеральних артерій;
? відмова від використання латок для розширення аорти і черезшкірної дилатації судин;
З виконання операції на низхідній грудній аорті і її торакоабдоминальном відділі в умовах помірної гіпотермії (зниження температури в просвіті стравоходу до 31-34 ° С) -.
? проведення протизапальної до- і післяопераційної консервативної терапії при наявності синдрому гострого запалення.
Комплекс консервативних заходів включає призначення активаторів фибринолизина (нікотинова кислота, компламин і ін.), Антиагрегантів (реополіглюкін, трентал, ацетилсаліцилова кислота, курантил та ін.), Антикоагулянтів (гепарин, фенилин, неодікумарін і ін.), Судинорозширювальних (папаверин, но шпа та ін.) і протизапальних (метіндол, бруфен, вольтарен та ін.) препаратів. У разі неефективності звичайної протизапальної терапії показана пульс-терапія циклофосфаном і метилпреднізолоном. Схема пульс-терапії: 1-й день - внутрішньовенно в 250 мл фізіологічного розчину натрію хлориду вводиться 1 г циклофосфану і 1 г метілпреднізолона- 2-й день - внутрішньовенно вводиться 1 г 6-метілпреднізолона- 3-й день - внутрішньовенно вводиться 1 г 6 -метілпреднізолона- 4-, 5-, 6-й дні - перерва в застосуванні препаратів. Далі внутрішньом`язово вводиться 80 мг депо-метилпреднізолону через день протягом 2 тижнів. Середня тривалість ремісії від проведеної пульс-терапії становить 10 міс. В подальшому вона може бути повторена. У комплекс консервативний заходів у хворих з неспецифічним аортоартериитом доцільно включати гемосорбцию в поєднанні з квантової гемотерапію (УФО крові), плазмаферез, баротерапію.
