Синдром такаясу

Оклюзія гілок дуги аорти - синдром Такаясу, це закупорка судин, що відходять від дуги аорти.

Вперше захворювання було описано Броадбент (Broadbent) в 1875 р, проте аж до 1908 року, коли воно знову було описано японським офтальмологом Такаясу (Tokajasu), залишалося маловідомим. Шиміцу і Сано (Shimize і Sano) в 1951 р назвали це захворювання, які спричинили «хвороба відсутності пульсу» і привели зведену статистику, причому з`ясувалося, що захворювання зустрічається і в Японії, і в інших країнах.

Етіологія синдрому Такаясу досі недостатньо з`ясована. Різні етіологічні фактори можуть привести до закупорки основних гілок дуги аорти і викликати клінічну картину «синдрому Такаясу». Серед них в першу чергу слід назвати сифілітичний артеріїт і аортит, так званий «неспецифічний артеріїт молодих жінок», інфекційні артеріїти, травматичні ураження і атероматоз судин. Найбільш часто це захворювання викликається склеротичних поразкою дуги аорти і відходять від неї гілок.

Відео: Людина є, а пульсу немає. Що таке артрит Такаясу

Ознаки синдрому Такаясу

Клінічна картина хвороби визначається анатомією поразки, локалізацією оклюзії. Розрізняють проксимальні і дистальні форми синдрому Такаясу, залежно від місця, де є закупорка судини: у відходження від дуги аорти або дистальніше, на шиї.

Симптоми складаються з ознак недостатності кровопостачання мозку, розлади зору, артеріальної недостатності рук, обличчя.

При об`єктивному дослідженні виявляється відсутність пульсу дистальніше оклюзії судини (на шиї, верхніх кінцівках, на зовнішньої сонної артерії). Різні варіанти закупорки гілок дуги аорти призводять до випадання пульсу на відповідних артеріях.

При аускультації визначається систолічний шум дистальніше місця оклюзії. Цей шум проводиться по току крові і може бути вислухана в надключичній області, на шиї, в пахвовій ямці.

Точний топический діагноз цього захворювання може бути поставлений лише при аортографії. Корисним діагностичним методом є інтраопераційне вимірювання тиску в сонної, підключичної артерії проксимально і дистально від місця оклюзії. Наявність різниці (градієнт) тиску і її величина дозволяють судити про ступінь оклюзії судини, тяжкості патології, а також про успішність виробленого оперативного втручання.

При сфигмографию артерій дистальніше оклюзії спостерігається ряд змін. Висхідне коліно кривої стає більш пологим, на Анакроту іноді з`являються додаткові зубці. З відновленням кровотоку відновлюється і правильний характер кривої пульсу сонної артерії.

Лікування синдрому Такаясу

Оперативне втручання при синдромі Такаясу має на меті відновити кровотік в підключичних і сонних артеріях. Різні технічні прийоми можуть бути виконані у відповідності з особливостями випадку.

Відео: ВШБ васкуліт Павлодар

операція ендартеріектоміі може бути здійснена, якщо невелика склеротична бляшка закупорює або звужує просвіт судини при відходження його від аорти. Найбільш доцільний оперативний доступ до дуги аорти - позаплевральний, шляхом поздовжньої серединної стернотомии. Після виділення безіменній і лівої загальної сонної артерій спеціальної клемою віджимають сегмент аорти в області відходження безіменній або лівої загальної сонної артерії, після чого розсікають стінку аорти. Ендартеректомію технічно легше виробляти з просвіту аорти. Після закінчення операції рану зашивають атравматической голкою.

При поширеному ураженні роблять операцію обхідного шунтування (пластмасовим протезом) з дуги аорти в підключичну або сонну артерію. Доступ комбінований: з воротнікообразного розрізу на шиї оголюють сонну, підключичну артерії і виробляють торакотомию для оголення дуги аорти. Після віджимання спеціальним затискачем сегмента аорти накладають анастомоз при синдромі Такаясу кінець в бік з протезом, а його верховіття в тунелі проводять на шию, де накладають анастомози між протезом і підключичної і сонної артеріями. Можуть бути використані і тріфуркаціонние протези: з обома гілками сонної, підключичної артерій.

При неможливості здійснити реконструктивну операцію проводять паліативне втручання - видалення симпатичних гангліїв (зірчастого вузла) з метою отримання судинорозширювальної ефекту.

Операція обхідного шунтування при синдромі Такаясу, відновлюючи кровообіг в периферичних відділах судин, ліквідує всі симптоми захворювання і може вважатися функціонально виліковує.