Артеріїт такаяси

Артеріїт Такаяси, хвороба Такаясу, ще серед найпоширеніших назв цього захворювання - «синдром дуги аорти», «неспецифічний аортоартеріїт» і «хвороба відсутності пульсу».

Захворювання являє собою запальний процес аорти і її гілок, але можливо тільки часткове ураження - наприклад, тільки дуги аорти і її гілок або низхідній аорти відходять від неї великими судинами. Можуть спостерігатися аневризми аорти, іноді множинні. Можливо також ураження (в окремих випадках - ізольоване) легеневої артерії або її гілок.

Відео: Програма «Жити Здорово» від 17 лютого 2012 р

Етіологія хвороби Такаясу не встановлена. Вважають, що запальне ураження аорти і великих судин відбувається за участю аутоімунних механізмів, про це ж свідчить позитивний вплив на гострі прояви захворювання кортикостероїдів і цитостатиків. У сироватці крові виявляються антитіла по відношенню до стінки аорти, ендотелію і кардіоліпіну. У деяких популяціях хворих відзначена зв`язок захворювання з носійство певних антигенів системи HLA: DR2 і МВ1 (в Японії), DR4 і МВЗ (в Північній Америці). Патоморфологически спостерігається панаортит з ураженням всіх шарів судинної стінки і головним чином - середньої оболонки, де є картина продуктивного воспаленія- клітинні скупчення розташовуються переважно в зовнішній третині медії.

Гладеньких м`язів піддаються деструкції, відзначається загибель еластичної тканини, зовнішній шар нерідко потовщений і спаяний з оточуючими тканямі- спостерігається виражена гіперплазія інтими. У хронічну стадію переважає склероз судинної стінки з гіалінозом, нерідко - кальциноз аорти. Є точка зору, що наявність кальцинозу аорти у молодих людей вимагає виключення аортоартериита.

Клінічні прояви хвороби Такаясу

Хвороба Такаясу спостерігається у осіб молодого віку, причому можуть дивуватися також діти і підлітки. Серед хворих переважають особи жіночої статі.

Першими проявами є нездужання, пітливість, артралгії, міалгії, підвищення температури, спостерігається схуднення. Запальну природу захворювання підтверджує субфебрилітет, наявність у хворих лейкоцитоз, підвищений вміст С-реактивного білка, підвищена ШОЕ, гипергаммаглобулинемия. Можливі полісерозіти (плеврит, перикардит, поліартрит), міокардит, гломерулонефрит.

Клінічна картина власне аортита визначається переважною локалізацією патологічного процесу.

При підозрі на ураження аорти (будь-якої етіології) необхідно проводити пальпацію всіх доступних судинних областей - артерій кінцівок, сонних, скроневих, і аускультацію сонних, підключичних, хребетних, ниркових, здухвинних, стегнових артерій, а також аорти па всій її довжині.
При звуженні аорти або артерії більш ніж на 60% над нею виникає систолічний шум-такий же шум може спостерігатися при аневризмі судини.

При найбільш частому варіанті хвороби Такаясу - ураженні дуги аорти і її гілок (синдром дуги аорти) у хворих спостерігаються головні болі, запаморочення, порушення зору (іноді стійкі і важкі), аж до повної втрати зору-може з`явитися вогнищева неврологічна симптоматика. Часто відбувається симетричне ураження артерій, наприклад, двох підключичних і / або двох сонних. Дуже характерні синкопальні стани, які обумовлені як ішемією мозку внаслідок оклюзії прецеребральних артерій, так і вазодепрессорного рефлексами в результаті ураження синокаротидной зони. У більшості пацієнтів відзначається відсутність або ослаблення пульсу на одній з рук (найчастіше зліва), іноді відсутня пульсація сонної, поверхневої скроневої артерії. Спостерігається асиметрія артеріального тиску на руках-за відсутності пульсу на руці артеріальний тиск на неї може не визначатися. Вислуховуєтьсясистолічний шум над сонними, підключичними артеріями, над черевною аортою. При ураженні підключичної артерії може спостерігатися «кульгавість» верхніх кінцівок, синдром Рейно.

Відео: Popular Videos - Arteritis & Disease

При ураженні низхідній аорти в грудному відділі нерідко відбувається її стенозирование - зазвичай нижче лівої підключичної артерії і аж до рівня діафрагми. Виникає коарктаціонний синдром - артеріальна гіпертензія у верхній половині тулуба. Артеріальний тиск на руках підвищується, на нижніх кінцівках - знижений. Пацієнтів турбують головні болі, запаморочення і інші прояви артеріальної гіпертензії, в той же час вони відзначають мерзлякуватість і швидку стомлюваність нижніх кінцівок, а пульсація на артеріях стоп ослаблена. При одночасному ураженні низхідній аорти і гілок дуги аорти може спостерігатися різко виражена асиметрія артеріального тиску на руках: артеріальна гіпертензія - з одного боку і знижений артеріальний тиск (або навіть відсутність тонів Короткова) - з іншого.

При оклюзії ниркових артерій (можливі одно- і двосторонні ураження) виникає синдром артеріальної гіпертензії, в патогенезі якого основне значення надають активації ренін-ангіотензинової системи (вазоренальна гіпертензія).

При ураженні брижових і чревного артерій спостерігається синдром абдомінальної ішемії, який проявляється болями в животі (зазвичай на висоті травлення), дисфункцією кишечника, схудненням хворого. При ураженні біфуркації аорти спостерігається синдром високої переміжної кульгавості - при ходьбі виникають болі в сідницях і м`язах стегна.
При ураженні легеневої артерії виникають болі в грудях, кашель, кровохаркання, задишка, т. Е. Прояви, що нагадують ТЕЛА. Однак причиною спостерігаються симптомів, як вважають, швидше за все, є місцеві тромбози в системі легеневої артерії.

При хвороби Такаясу слід також виділити синдром ураження серця, який характеризується запальними змінами коронарних артерій з розвитком стенокардії, а в деяких випадках - інфаркту міокарда. При ураженні кореня аорти виникає розширення аортального кільця, що призводить до аортальної регургітаціі- можливий міокардит з подальшим фіброзом міокарда- осередкові (рубцеві) зміни в міокарді пов`язують з перенесеним раніше на тлі коронарного васкуліту інфарктом міокарда.

У пацієнтів з хворобою Такаясу нерідко виявляють гіпертрофію і дилатацію міокарда - результат процесу ремоделювання міокарда на тлі артеріальної гіпертензії, коронарній недостатності, аортальної регургітації і запальних змін в серцевому м`язі. Як наслідок усіх цих процесів у хворих розвивається серцева недостатність.

лікування

Перебіг захворювання характеризується поступовим стихання запальних проявів (хоча вони можуть і відновлюватися - хвилеподібний перебіг) і переходом в хронічну фазу з картиною наростаючої оклюзії гілок аорти. Тривалість цієї фази у значної кількості хворих становить 10 і більше років-вона помітно менше у пацієнтів, що мають ретинопатію, аортальний регургітації або аневризму аорти, а також у хворих зі стійким запальним синдромом, зокрема, прискореної ШОЕ. Причиною смерті можуть бути інсульт, інфаркт міокарда, тромбоемболії, серцева або ниркова недостатність, розрив аневризми.

Лікування хвороби Такаясу в гостру фазу і в період стихання запальних явищ полягає в призначенні глюкокортикоїдів і цитостатиків (циклофосфан, метотрексат). У хронічну фазу захворювання при необхідності проводять оперативне лікування, спрямоване на відновлення кровопостачання органів - протезування або шунтування судин- в деяких випадках для відновлення кровотоку застосовується балонна ангіопластика зі стентуванням судин. Є спостереження, що показують, що тривале лікування антикоагулянтами може попередити тромбози і повну оклюзію артерій у таких хворих.

Для довідки:

М. Takayasu (М. Такаясу) - японський офтальмолог, який в 1908 р описав у хворої 21 року зміни очного дна і вигляді артеріовенозних анастомозів і мікроаневрізм- в наступних повідомленнях зазначено, що у пацієнтів з подібними змінами очного дна часто не прощупується пульс.

Відео: Скроневий артрит симптоми