Гигантоклеточний артеріїт
Гигантоклеточний артеріїт позначають також як скроневий або краніальний артеріїт. Він являє собою гранулематозний артеріїт окремих сегментів аорти та магістральних артерій - найчастіше відходять від дуги аорти. Хоча у хворих можуть спостерігатися і поширені судинні ураження, все ж в процес зазвичай залучаються переважно артерії середнього калібру в області голови та шиї, а клінічно часто виражено поразка скроневих артерій (гілок сонної артерії), звідки і відбулася одна з назв захворювання - скроневий артеріїт. Гигантоклеточний артеріїт зазвичай зустрічається у осіб старше 50 років і частіше у жінок, ніж у чоловіків-близько половини хворих з цим захворюванням мають клінічні прояви ревматичної полимиалгии.
У розвитку гігантоклітинної артеріїту велику роль грають спадкові чинники, зокрема, відзначена підвищена частота гігантоклітинної артеріїту у родичів хворих з цим захворюванням. Повідомляється про зв`язок ДКА з носійство антигенів системи HLA - DR4 і DRB1.
Патоморфологически захворювання є панартериит з інфільтрацією судинної стінки мононуклеарами і з частим утворенням гігантських клітин. Є проліферація інтими і деструкція внутрішньої еластичної пластинки. Ці зміни найчастіше спостерігаються в поверхневої скроневої артерії, в хребетних артеріях, a. oftalmica і її задньої цилиарной гілки. Подібні ж зміни можуть виявлятися і в інших судинних областях, але переважно - в аорті та її гілках, які відходять від дуги.
Відео: Складна історія гігантоклітинної артеріїту Доповідач Клименко А А
Клінічна картина гігантоклітинної артеріїту
У хворих ДКА спостерігаються головні болі пульсуючого характеру в скроневої області, іноді в потилиці, слабкість, нерідко - субфебрилітет. У частини пацієнтів може спостерігатися лихоманка з високими цифрами температури, але лейкоцитозу зазвичай не буває. Хворі скаржаться на болі при жуванні - «кульгавість» жувальних м`язів, утруднення при ковтанні, болі в області шиї. Уражені скроневі артерії і артерії шиї виглядають вузлуватими, расшіреннимі- болючі при пальпації пульсація їх може бути відсутнім. Іноді перераховані судини зовні не змінені.
Часто спостерігаються диплопія, птоз, минуща або стійка втрата зору (вона може бути частковою або повною). При відсутності лікування майже у половини хворих спостерігається незворотна втрата зору. Офтальмоскопически відзначаються набряклі бліді диски зорових нервів, крововиливи, «пластівці вати» на очному Дніпропе- пізніше відбувається атрофія зорових нервів.
При ураженні аорти (що зустрічається у 15% хворих) спостерігається синдром дуги аорти: виражена асиметрія пульсу, поява систолічного шуму в області сонних, підключичних артерій, «кульгавість» верхніх кінцівок, синдром Рейно- може вислуховуватися шум аортальної регургітації. Вельми великий ризик розвитку аневризми грудного відділу аорти, розшарування аорти. Ці ускладнення частіше спостерігаються в пізні терміни - через 5-7 років від початку захворювання.
Відео: Хто сильніший АФС або придбана гемофілія Доповідач Загребнева А І
ШОЕ значно прискорена, виникає нормохромна або гіпохромна анемія. Рівень IgG і комплементу може бути підвищений.
Майже у половини пацієнтів з ДКА спостерігається ревматичний полимиалгия. Ревматична поліміалгія проявляється болями і скутістю в області м`язів плечового пояса, попереку і тазу, нерідко спостерігається субфебрильна температура, схуднення. Хворі відчувають утруднення при розчісуванні волосся, одяганні, вставанні з стільця і т. Д. Можуть бути болі в м`язах ночами.
Лікування гігантоклітинної артеріїту
Лікування гігантоклітинної артеріїту полягає в призначенні преднізолону в дозі 1-2 мг / кг на добу протягом 1-2 міс. (До настання ремісії) з подальшим поступовим зниженням дози. При неефективності кортикостероїдів застосовують цитостатики (метотрексат). Глюкокортикоїди слід призначати якомога раніше, що дозволяє запобігти втраті зору. Якщо активність захворювання тримається і спостерігаються рецидиви хвороби, лікування преднізолоном продовжують протягом багатьох місяців і навіть років. Серед пізніх ускладнень найчастіше спостерігається аневризма грудного відділу аорти, можливо розшарування аорти.
У хворих ревматичного полимиалгией (без гігантоклітинної артеріїту) застосовують невеликі дози преднізолону (10-20 мг / добу) - зазвичай позитивний ефект настає протягом декількох днів, проте лікування продовжують в індивідуально підібраних підтримуючих дозах тривалий час - від півроку до двох років і більше, так як при скасуванні преднізолону зазвичай настає рецидив захворювання.
