Розшарування аорти
Розшарування аорти відбувається в результаті розриву інтими з проникненням крові подінтімально і формуванням помилкового просвіту. Зазвичай кров відшаровує інтиму від середньої оболонки, рідше спостерігається відшарування середньої оболонки від адвентиції. Діаметр помилкового просвіту (каналу) при великій кількості вилилась в стінку аорти крові може наближатися до діаметру аорти, викликаючи іноді повну оклюзію істинного просвіту аорти. Прорив помилкового каналу в просвіт основного може відбуватися в будь-якому місці, частіше - в одній з клубових артерій. При тривалому (хронічному) перебігу захворювання помилковий канал може покриватися епітелієм.
У більшості випадків (майже 95%) розшарування відбувається в висхідному ділянці аорти (Проксимальное розшарування, або тип А), при цьому надрив інтими відбувається зазвичай на відстані близько 2,5 см від кільця аорти. Набагато рідше спостерігається розшарування в низхідному відділі аорти (Дистальное розшарування, або тип Б), а надрив інтими зазвичай спостерігається нижче місця відходження підключичної артерії. Раз виникнувши, розшарування зазвичай поширюється дистально і часто досягає клубовихартерій, причому в процес розшарування може бути залучена будь-яка з гілок аорти. Рідше розшарування обмежується тільки висхідній частиною аорти - зазвичай це буває при відсутності гіпертензії або при своєчасному призначенні антигіпертензивної терапії.
Факторами, які привертають до розшарування аорти, є артеріальна гіпертензія (супроводжує розшарування майже в 70% випадків), спадково обумовлені порушення структури сполучної тканини (медіа-некроз), вроджені вади серця (двостулкові аортального клапана) і судин (коарктація аорти). Розшарування аорти є основною причиною смерті хворих з синдромом Марфана, може зустрічатися також при атеросклерозі, аортита. Повідомляється про випадки розшарування аорти у хворих після катетеризації аорти, після операції протезування аортального клапана.
Проксимальному розшарування частіше відбувається на тлі артеріальної гіпертензії, синдрому Марфана, двостулкові аортального клапана- дистальное - при артеріальній гіпертензії, атеросклерозі, коарктації аорти.
Розшарування аорти може відбуватися у вагітних жінок на пізніх термінах вагітності.
Клінічна картина розшарування аорти
Розшарування аорти найчастіше спостерігається у осіб похилого та старечого віку, переважно у чоловіків, однак в деяких випадках (синдром Марфана, аортіти, вагітність) це патологічний стан може виникати і в молодому пли зрілому віці.
Прийнято розділяти розшарування на гостре - до двох тижнів від початку симптомів (протягом цього терміну при відсутності лікування помирає 3/4 хворих), і хронічне, тривалість якого буває до кількох місяців і навіть років. Зазвичай якщо пацієнт переживає гострий період, захворювання набуває хронічного перебігу. Однак можливо і латентний розвиток захворювання, так як деякі хворі з доведеною картиною розшарування аорти не можуть вказати на час виникнення захворювання.
при проксимальному розшаруванні (тип А) виникають сильні болі в грудях, що нагадують больовий напад при інфаркті міокарда- болю іррадіюють по ходу аорти. Кров, що надійшла субінтімально, часто відшаровується інтиму не тільки аорти, але і її гілок, що призводить до ішемії верхніх кінцівок, головного і спинного мозку.
при дистальному розшаруванні (тип Б) виникають різкі болі в епігастрії, спині з іррадіацією в шию, конечності- можуть спостерігатися болі і в грудній клітці. Поширення розшарування дистально призводить до ішемії органів черевної порожнини, нирок і нижніх кінцівок.
Стан хворих в початковій стадії захворювання завжди дуже важке, спостерігається картина, що нагадує шок, хоча артеріальний тиск у багатьох випадках підвищений. При розшаруванні гілок дуги аорти можливі синкопальні стани, порушення зору, геміплегія- при ішемії спинного мозку - параліч нижніх кінцівок. Пульсація периферичних артерій може бути знижена або відсутня. При проксимальному розшаруванні нерідко виникає аортальна регургітація, часто з картиною гострої лівошлуночкової недостатності. Крім того, при локалізації в висхідній аорті розшарування може поширюватися не тільки дистально, а й проксимально, що призводить до гемоперикарду відриву аортального клапана, оклюзії коронарних артерій.
Смерть хворих настає в результаті розриву аорти з крововиливами в перикард, плевральну порожнину, або внаслідок гострої серцевої недостатності (гемоперикард, гостра аортальна недостатність). При розшаруванні низхідній аорти смерть може бути обумовлена гострою ішемією органів черевної порожнини та нирок.
Хронічне розшарування аорти часто протікає безсимптомно або проявляється ознаками, які бувають при аневризмі аорти. У хворих з хронічним перебігом може статися гостре розшарування або розрив аорти.
Діагностика розшарування аорти
До сих пір гостре розшарування аорти на практиці розпізнається не часто. Раптово виникають різкі болі в грудях з іррадіацією в руки, спину повинні викликати підозру не тільки на гострий інфаркт міокарда, тромбоемболія великих гілок легеневої артерії або гострий перикардит, але і на розшарування аорти. Нерідко на ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка серця - результат артеріальної гіпертензії, яка майже завжди передує розшарування аорти. Ознаки гострої ішемії на ЕКГ відсутні, і це дозволяє виключити гострий інфаркт міокарда. Лише в окремих випадках, коли розшарування поширюється на коронарні артерії (зазвичай праву), на ЕКГ спостерігають ознаки гострої ішемії нижньої стінки лівого шлуночка. Вирішальне значення в діагностиці гострого розшарування аорти має чреспищеводная ЕхоКГ.
Хронічне розшарування аорти нерідко розпізнається при обстеженні з іншого приводу або при цілеспрямованому пошуку причини болю або інших симптомів (здавлення, ішемія органів) за допомогою ЕхоКГ, комп`ютерної томографії або магнітно-резонансної томографії.
Лікування хворих з розшаруванням аорти
У хворих з артеріальною гіпертензією необхідні термінові заходи щодо зниження артеріального тиску: систолічний тиск повинен бути знижений до 100 мм рт. ст. або трохи нижче. Це досягається за допомогою внутрішньовенного введення нітропрусиду натрію, якому, для попередження небажаних ефектів нітропрусиду (збільшення ЧСС, підвищення сили скорочень лівого шлуночка), має передувати внутрішньовенне введення протягом 5 хв пропранололу до досягнення ЧСС близько 60 в одну хвилину.
Відео: Розшарування аорти
При зниженні артеріального тиску до планованого рівня продовжують лікування -адреноблокаторами в індивідуально підібраних дозах.
При розшаруванні висхідної аорти здійснюється термінове хірургічне втручання з протезуванням частини аорти, а при необхідності - і її гілок. У випадках розшарування низхідній аорти можлива вичікувальна тактика. Показанням до операції в цих випадках є безперервні болі, наростання розшарування, ознаки ішемії органів черевної порожнини, нирок, нижніх кінцівок або розрив аневризми.
При хронічному розшаруванні аорти хворим призначають антигіпертензивні препарати (бажано - за відсутності протипоказань, -адреноблокатори) з підтримкою рівня систолічного артеріального тиску не вище 100 мм рт. ст.- липам з нормальним артеріальним тиском також призначають -адреноблокатори з орієнтиром на той же рівень систолічного артеріального тиску.
При хронічному розшаруванні висхідної аорти найближчим часом має бути вирішено питання про операції-при хронічному розшаруванні низхідній аорти можлива вичікувальна тактика, особливо в осіб похилого віку.
