Клінічна картина - ревматизм
| Зміст |
|---|
| ревматизм |
| Ревматизм - фахівця |
| клінічна картина |
| Класифікація і номенклатура |
| діагностика |
| лікування ревматизму |
Відео: Про головне - Хвороба Бехтерева
Гостра ревматична лихоманка найчастіше виникає в шкільному та підлітковому віці, значно рідше у дошкільнят. Пол істотного впливу на захворюваність ревматизмом не робить.
Згідно зі спостереженнями вітчизняних і зарубіжних дослідників, ревматизм характеризується значною різноманітністю клінічних проявів і варіабельністю течії.
А. А. Кисіль (1939) дав блискуче опис основних проявів ревматизму, назвавши їх абсолютним симптоми-комплексом хвороби. До них відносяться: поліартрит, ураження серця, хорея, аннулярная еритема, ревматичні вузлики.
Поліартрит, кардит, хорея можуть протікати ізольовано, але частіше в різних поєднаннях один з одним.
ревматичний поліартрит
Суглобовий синдром спостерігається у 1 / 3заболевшіх ревматизмом вперше, і приблизно у половини пацієнтів з повторною атакою захворювання. Переважною формою ураження в умовах сучасної дійсності слід вважати тимчасовий олігоартріт, рідше моноартріт. Класичний поліартрит в останні роки зустрічається рідше. Основними симптомами ревматичного артриту є гострий початок, лихоманка, болі в суглобах, припухлість, обмеженість рухів, можливо підвищення температури і почервоніння шкіри над ними, тобто він зазвичай носить реактивний характер. Ревматичний артрит відрізняється залученням до процесу великих і середніх суглобів, найчастіше колінних і гомілковостопних, симметричностью поразки, летючість, швидким зворотним розвитком патологічного процесу (Особливо на тлі протизапальної терапії). У 10-15% хворих відзначаються поліартралгіі.
Особливістю сучасного перебігу суглобового синдрому нерідко є як редукований характер, так і можливість пролонгованої артриту.
Ревматичний артрит найчастіше поєднується з кардитом, рідше протікає ізольовано.
ревматичний кардит
Провідним в клінічній картині ревматизму, що визначає тяжкість його перебігу і прогноз, є ураження серця - ревмокардит. Останній зустрічається у 70-85% дітей, які вперше захворіли на ревматизм, і дещо частіше - у разі поворотного ревмокардит. Симптоматика ревмокардіта багато в чому визначається переважним ураженням тієї чи іншої оболонки серця - міокарда, ендокарда і перикарда. Однак у зв`язку з труднощами розмежування поразки окремих оболонок серця в клінічній практиці широке поширення набув термін «Ревмокардит». Діагностика останнього ґрунтується на суб`єктивних і об`єктивних даних.
Згідно зі спостереженнями, суб`єктивні скарги нерідко відходять на другий план і тільки 4-6% хворих при ретельному расспросе відзначають неприємні відчуття в області серця на початку захворювання. Скарги на підвищену стомлюваність пред`являють 12-15% хворих.
Одним з найбільш ранніх клінічних симптомів вперше виник ревматичного процесу (60-70%) є порушення загального стану і підвищення температури. Одночасно з цими ознаками або після них можуть з`явитися перші прояви починається кардита.
До ранніх симптомів первинного ревмокардіта відноситься порушення частоти серцевих скорочень у вигляді тахікардії (30-40%) або брадикардії (20-30%). У 30-40% хворих частота серцевих скорочень на початку захворювання помітних відхилень від норми не має.
До характерних клінічних ознак захворювання відноситься розширення меж серця, що виявляється у 80-85% пацієнтів. Останнє, як правило, буває помірним і відбувається переважно вліво. Перкуторное розширення меж серця знаходить підтвердження при рентгенологічному обстеженні.
Важливою діагностичною ознакою первинного ревмокардіта слід вважати ослаблення тонів серця, яке виявляється у переважної більшості хворих і знаходить відображення при фонокардіографічне дослідженні у вигляді зниження амплітуди, деформації, розширення і збідніння високочастотними осцилляциями переважно I тону.
Порівняно часто при первинному ревматичному ураженні серця вдається виявити додатковий III (45-75%) і рідше IV (15-25%) тони, при цьому частота їх виявлення, як правило, корелює з тяжкістю кардиту.
До найбільш постійним ознаками первинного ревмокардіта відноситься поява систолічного шуму. Залежно від переважного ураження міокарда або ендокарда клапанів систолічний шум має різну локалізацію, інтенсивність, тривалість, тембр і провідність. Так, при міокардиті шум зазвичай буває слабким або помірним, краще прослуховується в V точці, рідше - на легеневої артеріі- за межі серцевої області, як правило, не проводиться. На ЕКГ при ревматичному міокардиті досить часто реєструється дисфункція синусно-передсердного вузла, що знаходить відображення у вигляді тахікардії, брадикардії і дихальної аритмії.
Рідше, особливо в ранніх стадіях розвитку ревматичного ураження серця, виявляються порушення ритму: міграція водія ритму, інтерференція з дисоціацією. Поряд з цим може спостерігатися порушення атріовентрикулярної провідності I і значно рідше II ступеня. На ЕКГ нерідко реєструються порушення біоелектричних процесів в міокарді шлуночків.
При ендоміокардит з ураженням мітрального клапана систолічний шум найчастіше має дме характер, характеризується тривалістю, найкраще прослуховується в зоні проекції мітрального клапана (верхівка серця, V точка), нерідко проводиться вліво за межі серцевої області, посилюється після навантаження. Дме тембр систолічного шуму, його апикальная локалізація дають підставу вже в порівняно ранньому періоді хвороби запідозрити ендоміокардит з ураженням мітрального клапана.
Об`єктивізувати ознаки клапанного ураження допомагає ультразвукове дослідження серця. При вальвуліте мітрального клапана у 75% виявляється потовщення і «кошлатість» ехосигнала від стулок і хорд клапана. У частини пацієнтів визначається обмеження рухливості задньої стулки клапана, зменшення систолічної екскурсії зімкнутих мітральних стулок. Нерідко виявляється невелика пролабирование стулок в кінці систоли, що свідчить про поразку подклапанного апарату.
У наступні роки з використанням допплерехокардіографіі (ДЕХОКГ) виділені ДЕХОКГ-критерії ревматичного ендокардиту, які можуть бути з успіхом використані в будь-якій віковій групі.
Ревматичний ендокардит мітрального клапана характеризується наступними ознаками:
- крайовим булавовидним потовщенням передньої мітральної стулки;
- гипокинезией задньої мітральної стулки;
- мітральної регургітацією;
- минущим куполообразним диастолическим вигином передньої мітральної стулки.
Одночасно з систолічним шумом в мітральної області може прослуховуватися мезодиастолический шум, який частіше реєструється на ФКГ, ніж при аускультації. З`являючись в розпал ревмокардіта, мезодиастолический шум під впливом активного лікування досить швидко зникає. Спостереження за його динамікою дозволяє віднести цей шум до числа основних ознак первинного ревмокардіта.
При електрокардіографічної дослідженні з вираженим мітральним вальвулітом відзначається наявність ознак гострої перевантаження лівого передсердя з Мітралізація зубця Р, у частини хворих ці зміни поєднуються з початковими симптомами збільшення лівого шлуночка.
Рентгенологічне обстеження хворих з мітральним вальвулітом дозволяє констатувати наявність так званої мітральної конфігурації серця за рахунок виконання «талії» серця вушком лівого передсердя, збільшення розмірів обох лівих серцевих камер в ряді випадків відзначаються ознаки порушення легеневої гемодинаміки в венозному руслі легень.
Велику діагностичну значущість, незважаючи на відносну рідкість (3-5%), являє вислуховування «ллється» діастолічного шуму вздовж лівого краю грудини, що записується на ФКГ у вигляді високочастотного, протодиастолического шуму і свідчить про поразку аортального клапана.
Ультразвукове обстеження при вальвуліте аортального клапана дозволяє виявити у 50% хворих мелкоамплітудних діастолічний тріпотіння мітральних стулок. У частини хворих виявляється потовщення луна сигналу від стулок аортального клапана. ЕхоКГ-ознаки ревматичного ендокардиту аортального клапана наступні:
- обмежене крайове потовщення аортальних клапанов-
- тимчасовий пролапс створок-
- аортальна регургітація.
На ЕКГ при вальвуліте аортальних клапанів нерідко реєструються ознаки діастолічної перевантаження лівого шлуночка.
Рентгенологічно для вальвулита аортального клапана характерна тенденція до горизонтального положення і аортальної конфігурації серця, переважне збільшення лівого шлуночка, відносне посилення його пульсації і аорти.
При первинному ревмокардиті можлива поява шуму тертя перикарда, однак клінічно останній визначається при сучасному перебігу захворювання вкрай рідко (1-2%). У той же час при рентгенологічному обстеженні пацієнта ознаки обмеженого слипчивого плевроперикардитом вдається виявити кілька частіше.
Недостатність кровообігу при сучасному перебігу первинного ревмокардіта спостерігається рідко, і зазвичай буває I і, значно рідше, II стадії (за класифікацією М.Д.Стражеска і В.X.Васіленко).
Одним з найважливіших клінічних критеріїв, що підтверджують наявність первинного ревматичного ураження серця, є позитивна динаміка його клінічних і параклінічних проявів під впливом активної антиревматической терапії. Так, у переважної більшості хворих на тлі лікування настає нормалізація частоти серцевих скорочень, відновлення звучності тонів, зменшення інтенсивності систолічного і діастолічного шумів, скорочення кордонів серця, зникнення симптомів недостатності кровообігу. Динамічне вивчення еволюції симптомів хвороби має велике значення для діагностики первинного ревматичного ураження серця.
Для характеристики ревмокардіта можна керуватися запропонованими А.І.Нестеровимі (1969-1973) найбільш важливими визначеннями: яскраво, помірно і слабко виражені ревмокардит.
Для диференційованої оцінки вираженості кардиту використовується широкий комплекс клінічних та інструментально-графічних методів дослідження. До групи з яскравим кардитом можуть бути віднесені хворі, у яких є виражені патологічні зміни у вигляді панкардита або ендоміокардіта з залученням до патологічного процесу клапанного апарату серця, що характеризуються виразним розширенням меж серця і застійної серцевої недостатністю (недостатність кровообігу II-III стадії) - другу групу (з помірним кардитом) складають хворі з міокардитом або ендоміокардіта без виразних ознак клапанного ураження, мають помірне розширення меж серця, без застійної серцевої недостатності (недостатність кровообігу не вище I стадії), третя група включає хворих з вогнищевим міокардитом і рідше - слабовираженним ендокардитом без розширення меж серця.
Зрушення параклінічних показників прямо корелюють з виразністю кардита.
В даний час у переважної більшості пацієнтів після 1-ї атаки ревматизму виявляється помірно і слабко виражені кардит, рідше спостерігаються більш виразні зміни в серці. Однак у вітчизняній і зарубіжній літературі останніх років з`явилися повідомлення про можливе важкому перебігу первинного ревмокардіта.
Встановлено, що результат ревматизму визначається частотою формування пороку серця. Відсоток випадків формування пороку серця після первинного ревмокардіта знизився в 2,5 рази і становить в даний час 20-25%. Зберігається пряма залежність між тяжкістю перенесеного ревмокардіта і частотою формування пороку серця.
У структурі ревматичних пороків серця переважають ізольовані пороки серця, частіше мітральна недостатність, рідше формується недостатність аортального клапана, митрально-аортальний порок і мітральний стеноз.
За допомогою ультразвукового дослідження вдається виявити вже в результаті первинного ревмокардіта комісуральними мітральний стеноз, який, як правило, не має клінічних проявів, а визначається тільки при ехосканірованіі.
Приблизно у 7-10% дітей після перенесеного первинного ревмокардіта відбувається формування пролапса мітрального клапана.
Особливістю сформованих вад серця слід вважати більш повільний (В порівнянні з попередніми десятиліттями) темп їх виникнення, нерізку ступінь їх вираженості і стійку компенсацію протягом ряду років.
Поворотний ревмокардит часто розвивається на тлі придбаного пороку серця, а нерідко і з практично інтактним серцем, тобто без сформованого під час попередньої атаки клапанного пороку.
Характерним проявом захворювання слід вважати виявлення нових шумів або наростання їх інтенсивності, зміна звучності тонів, поява ознак недостатності кровообігу.
Як і при первинному ревмокардиті, аускультативні дані доповнюються результатами електрофізіологічного, рентгенологічного та ультразвукового досліджень.
Особливістю поворотного ревмокардіта є зростання числа випадків подальшого формування пороку серця.
Мала хорея
Це захворювання, будучи долею дитячого віку, зустрічається у 12-17% хворих на ревматизм. Хорея вражає переважно дівчаток у віці від 6 до 15 років.
Захворювання починається поступово з появи нестійкого настрою, астенізація дитини, плаксивості, дратівливості. Пізніше приєднується основний симптомокомплекс хореї, що характеризується гіперкінезами, дискоординацией рухів, зниженням м`язового тонусу.
Гіперкінези проявляються безладними, нестереотипно, насильницькими рухами різних м`язових груп і супроводжуються порушенням почерку, невиразністю мови, незручністю рухів. Дитині важко піднести ложку до рота, самостійно пити і їсти.
Гіперкінези посилюються при хвилюванні, зникають під час сну, частіше бувають двосторонніми, рідше односторонніми (геміхорея). Виконання координаційних проблем утруднено. Заплющивши очі, дитина не може після розведення рук точно торкнутися вказівним пальцем кінчика носа і довго утримувати висунутий язик (gt; 15 с), відчуває труднощі при надування щік і оскалі зубів.
У положенні лежачи, поклавши п`ятку однієї ноги на коліно іншої, легкими рухами не може торкнутися великого пальця ступні.
При вираженій формі хореї позитивний симптом «в`ялих плечей» (При підніманні хворого за пахви голова глибоко занурюється в плечі) - відзначається втягування епігастральній ділянці при вдиху, затримка зворотного згинання гомілки при перевірці колінного рефлексу.
Зустрічаються хворі з вираженою м`язовою гіпотонією.
малій хореї часто супроводжують симптоми вегетативної дистонії.
В умовах сучасної дійсності вираженість клінічних проявів хореї зменшилася, практично не зустрічається «Хореїчних буря» і «Паралітична форма». На тлі адекватної терапії прояви хореї зникають через 1-2 міс, проте у частини дітей патологічний процес затягується на більш тривалий час.
Кільцеподібна еритема (аннулярная висип)
Спостерігається у 7-10% хворих на висоті ревматичної атаки. Клінічно вона проявляється блідо-рожевими кільцеподібними висипаннями, зазвичай не супроводжується свербінням або іншими суб`єктивними відчуттями, не піднімається над рівнем шкіри, зникає при натисканні. Переважно локалізується на шкірі тулуба, рідше на руках і ногах. Кільцеподібна еритема зазвичай швидко зникає, іноді затримується на більш тривалий термін.
У дітей може спостерігатися аннуляроподобная висип. Відповідно до сучасних поглядів, кільцеподібна еритема може зустрічатися не тільки при ревматизмі, а й при інших захворюваннях (токсико-алергічна форма хронічного тонзиліту, алергічні стани).
ревматичні вузлики
В останні роки ревматичні вузлики спостерігаються дуже рідко, переважно у дітей з поворотним ревмокардитом. це округлі, щільні, варіюють за розмірами від декількох міліметрів до 1-2 см, безболісні освіти. Переважна локалізація - у місць прикріплення сухожиль, над кістковими поверхнями і виступами, в області колінних, ліктьових, п`ястно-фалангових суглобів, потиличної кістки. Цикл зворотного розвитку становить в середньому 1-2 міс, без залишкових явищ.
Поразка внутрішніх органів
При сучасному перебігу ревматизму внутрішні органи уражаються рідко, це проявляється переважно у вигляді абдомінального синдрому, яке відзначають у 5-7% хворих, як правило, в дебюті ревматичної атаки. Виявляється болями в животі, які можуть бути різними за своєю вираженості і локалізації. На тлі антиревматичної лікування, як правило, відзначається швидке, зворотний розвиток симптомів.
ураження легень (Ревматична пневмонія, легеневий васкуліт і плеврит), нирок (гломерулонефрит) і інших органів, що спостерігається переважно при тяжкому перебігу першої атаки і поворотного ревмокардит, в даний час зустрічається вкрай рідко.
Лабораторні дослідження
Виходячи з ознак провідної ролі стрептокока групи А в розвитку ревматизму і розглядаючи дане захворювання як клініко-імунологічну проблему, велике значення в його ранній діагностиці відводиться зрушень імунологічних показників. Згідно зі спостереженнями більшості дослідників, частота виявлення стрептококового антигену в сироватці крові в ранніх стадіях первинного ревмокардіта становить 60-75%, підвищення титрів АСЛ-0 спостерігається у 70-85% хворих, АСГ - у 80-90% хворих.
Відображенням аутоімунних процесів є виявлення антікардіальних аутоантитіл, що володіють вираженою перехресної активністю зі стрептококом групи А. У 1 / 3детей в ранній стадії захворювання виявляються циркулюючі антитіла до сполучнотканинним антигенів, а саме до структурних гликопротеидам і розчинній фракції основної речовини сполучної тканини.
Вивчення гуморальних показників імунітету свідчить про збільшенні всіх класів імуноглобулінів (А, М і G).
нерідко визначаються циркулюючі імунні комплекси. Відзначаються також зрушення показників запальної активності. відзначається збільшення ШОЕ, підвищення показників серомукоида, диспротеїнемія зі зменшенням кількості альбумінів і наростанням рівня глобулінових фракцій за рахунок підвищення у-глобулінів, відзначається тенденція до лейкоцитоз.
Лабораторні показники, як правило, мають прямий зв`язок зі ступенем активності ревматичного процесу, за винятком хореї, коли, незважаючи на виражені клінічні прояви, вони можуть залишатися в межах нормальних значень.
Значна нейроендокринна і морфофункциональная перебудова організму у підлітків (15-17 років) відбивається на клінічних проявах захворювання і його подальшої еволюції. Частіше, ніж у дітей, в цій віковій групі на ревматизм хворіють особи жіночої статі, при цьому захворювання у них має більш важкий перебіг, особливо у дівчат в період становлення менструальної функції.
Ревматизм у підлітків характеризується раз різноманітність клінічних проявів і варіабельний ністю течії.
У переважної більшості підлітків має місце суглобовий синдром, особливістю якого слід вважати нерідке залучення в патологічний процес дрібних суглобів кистей і стоп.
У половини хворих перша атака протікає гостро, у 1/3 пацієнтів має місце малосимптомное розвиток хвороби. У цих хворих відзначається відносно слабка вираженість ексудативного компонента запалення, їм властивий продуктивний характер тканинних змін в серцево-судинній системі. Переважає помірна ступінь активності. Основним клінічним синдромом є повільно еволюціонує ревмокардит, який у 60% хворих супроводжується залученням до патологічного процесу клапанного апарату. До особливостей ревматичного кардиту у підлітків відноситься слабка вираженість суб`єктивних симптомів у поєднанні з виразними об`єктивними ознаками ураження серця.
Характерним для підліткового віку слід вважати наростання відсотка сформованих вад серця в результаті первинного ревмокардіта. Останні визначаються у 1 / 2паціентов, які перенесли першу атаку. У підлітків на відміну від дітей має місце більш швидкий темп формування вад серця. При цьому звертає на себе увагу досить висока питома вага ізольованих аортальних і комбінованих митрально-аортальних вад серця після перенесеного первинного ревмокардіта.
Зіставлення структури вад серця з віком хворих показує, що частка ізольованою недостатності мітрального клапана у підлітків зменшується, тоді як частота поєднаних мітральних вад зростає. Це свідчить про те, що саме трансформація недостатності мітрального клапана в поєднаним пороком відбувається в підлітковому віці. У значної більшості підлітків освіту вад серця або їх ускладнення є наслідком вторинного латентного прогресування ревматичного процесу. Сформовані в підлітковому віці вади серця нерідко супроводжуються недостатністю кровообігу і порушенням ритму.
Суттєвою особливістю ревматизму у підлітків є висока частота церебральної патології (25-30%) у вигляді хореї і різних нервово-психічних порушень. Хорея зустрічається переважно в ранньому пубертатному періоді, відрізняється торпідний течією.
рецидиви ревматизму відзначаються частіше, ніж у дітей, і складають 10-15%. При цьому до числа характерних рис ревматизму в пубертатному періоді слід віднести нерідко спостерігається трансформацію характеру перебігу захворювання. Почавшись в ранньому шкільному віці і протікаючи досить благополучно, процес може бурхливо рецидивировать у віці 12-15 років, набуваючи в подальшому затяжне і навіть безперервно рецидивуючий перебіг.
Клінічні прояви сучасного Ревма тизма в юнацькому віці (18-21 рік) детально вивчені. У 86% пацієнтів атаці передувала стрептококова інфекція. Першим клінічною ознакою ревматичного атаки був класичний летючий поліартрит з високою лихоманкою, що нагадувало дитячий ревматизм колишніх років.
Особливістю суглобового синдрому у юнаків слід вважати нерідке залучення в патологічний процес дрібних суглобів стоп і кистей, а також грудино-ключично і крижово-клубового зчленування, що свідчить про генерализованном характер ураження опорно-рухового апарату.
Практично у всіх хворих відзначається ревмокардит. Останній характеризується поєднанням суб`єктивних і об`єктивних ознак. Провідними симптомами в клінічній картині ураження серця були прояви міокардиту, який у 1/3 хворих супроводжувався залученням до патологічного процесу клапанного апарату, і у 10% - перикардиту.
Особливістю ревмокардіта у юнаків є часте виявлення порушень ритму і провідності, в тому числі складних, при цьому звертала на себе увагу швидка динамічність цих змін під впливом протизапальної терапії.
У 90% хворих ревматична атака протікала з максимальним ступенем активності процесу, виразними клінічними симптомами і значними зрушеннями лабораторних показників.
Перебіг атаки найчастіше було гострим і підгострим. Формування пороку серця мало місце у 20% пацієнтів. У структурі вад серця переважала недостатність мітрального клапана (50%), рідше формувався поєднаний мітральний і митрально-аортальний пороки.
Особливістю первинного ревмокардіта у юнаків стало формування у 27% хворих синдрому пролапсу мітрального клапана від незначного до пансистолическим.
клінічна характеристика ревматизму у дорослих детально вивчена і відзначена еволюція захворювання в сприятливу сторону.
Незважаючи на це, основним клінічним синдромом ревматизму у дорослого контингенту хворих залишається ревмокардит, який спостерігається у 90% пацієнтів з первинним і у 100% - з поворотним ревматизмом. При цьому виражений ревмокардит зустрічається в основному при гострому і підгострому перебігу первинного ревматизму. Симптомокомплекс первинного ревмокардіта незалежно від ступеня його вираженості поряд з об`єктивними даними нерідко супроводжується астенізація хворого, суб`єктивними скаргами на задишку, серцебиття, перебої, кардіалгії. формування пороку серця після однієї атаки відбувається в 39-45% випадків. При цьому максимальна частота їх виникнення спостерігається протягом перших трьох років від початку хвороби. У міру виникнення нових загострень кардиальная патологія прогресує, і поворотний ревмокардит протікає вже на тлі поєднаних і комбінованих вад серця.
частота ураження суглобів при первинному ревматизмі у дорослих становить 70-75% і значно знижується при рецидивах захворювання. Особливістю суглобового синдрому, на думку більшості дослідників, слід вважати нерідке залучення в патологічний процес крижово-клубового зчленування.
хорея спостерігалася в анамнезі тільки у 11-13% пацієнтів, хворих в дитячому та підлітковому віці. Слід підкреслити, що в цій віковій групі також відзначена еволюція захворювання в сприятливу сторону.
Характерною рисою сучасного ревматизму у дорослих слід вважати почастішання латентних форм.
У осіб похилого і старечого віку первинний ревматизм практично не зустрічається, проте спостерігаються рецидиви хвороби, що почалася в молодому віці. Вони найчастіше проявляються висцеритами, переважно слабовираженним ревмокардитом або поліартритом, ревматичні вузликами.
