Пролабування мітрального клапана - кардіалгії - диференційний діагноз

Зменшення фіброзного кільця мітрального клапана під час систоли забезпечує у здорової людини повне закриття передсердно-шлуночкового отвору, а скорочення сосочкових м`язів попереджає вибухне або западання стулок мітрального клапана в порожнину лівого передсердя. В останні роки накопичилися переконливі дані, що дозволяють виділити вибухне і пролабирование мітрального клапана в окремий клінічний синдром, симптоми і ознаки якого розвиваються внаслідок порушення механізму узгодженої роботи фіброзного кільця і стулок мітрального клапана в поєднанні з не повністю ще. понятими порушеннями збудження, проведення та сократительности серця.
У 1887 р Cufter, Barbillon вперше описали додаткові тони серця, які вислуховуються в середині систоли. Виникає при цьому звукова мелодія серця була позначена терміном «систолічний галоп». Протягом тривалого часу систолічний галоп серця розглядали як чисто аускультативний феномен, що виникає внаслідок або виділення судинного компонента зі складу першого тону, або натягу плевроперікардіальних спайок. Навіть в спеціальних інструкціях по фонокардіографії (Holldack, Wolf, 1967- Bonme, 1972) походження додаткових систолических тонів пояснюється натягом плевроперікардіальних зрощень.
Гіпотеза про внесердечной походження додаткових систолических тонів вперше була висловлена Gallavardin (1913), який у 4 хворих вислуховував додатковий систолічний тон і на розтині виявив у них плевроперікардіальние зрощення. Пізніше ці спостереження були підтверджені іншими авторами, і в кардіології утвердилася думка, що додаткові систолические тони не пов`язані з органічними хворобами серця. Головним вважалося вміння відрізнити ритм систолічного галопу серця, який має невинне походження, від більш серйозних в прогностичному відношенні ритмів діастолічного галопу серця (Lietham, 1975), один з яких отримав навіть .поетіческое назву «крику ослабленого серця про допомогу».
Додаткові систолические тони зустрічаються ізольовано або в поєднанні з шумами, які частіше розташовуються в середині або в кінці систоли, але іноді займають і всю систолу. Застосування вентрикулографии, ехокардіографії і внутрішньосерцевої фонокардіографії дозволило виявити у всіх подібного роду випадках ознаки зазвичай не різко вираженою мітральної недостатності. Останнім 10-річчя описані випадки пролабированной мітрального клапана з картиною важкої мітральної недостатності, зі збільшенням лівого передсердя і з вираженою гіпертрофією лівого шлуночка серця (Pocock, Barlow, 1971).
Діагностика синдрому пролабированной мітрального клапана у дітей і немовлят вказує на можливість його вродженого походження. Про це ж свідчить часте поєднання синдрому пролабированной мітрального клапана з іншими вродженими хворобами серця. Пролабування мітрального клапана часто зустрічається при його міксематозной дегенерації (так званий «бовтається мітральний клапан») і при синдромі Марфана. До теперішнього часу описано виникнення пролабирования мітрального клапана після травми в зв`язку з ревматичних вальвулітом і склерозом сосочкових м`язів серця. Накопичені дані дозволяють вважати, що вибухне і пролабирование стулок мітрального клапана слід розглядати не як особливе захворювання, а як синдром, який може мати різну етіологію.
Застосування сучасних методів дослідження дозволило уточнити клінічну картину вибухне або пролабирования стулок мітрального клапана. Приблизно 8-10% обстежених хворих не пред`являли ніяких скарг. Можна вважати, що хвороба у них протікала безсимптомно. Близько 85% хворих пред`являли скарги на болі в області серця нерідко в поєднанні з серцебиттям. У решти хворих відзначалися порушення серцевого ритму поза зв`язком з болями.
Тиснуть або палять болю локалізуються зазвичай в третьому-четвертому міжребер`ї зліва біля грудини. Значно рідше болю відчуваються за грудиною або позаду мечоподібного відростка. Слабкі болю у більшості хворих тривають годинами, чітко посилюючись під впливом фізичних навантажень або емоційної напруги. Нітрогліцерин у частини хворих повністю усуває болю, але у частини з них виявляється неефективним. Болі в періоди їх посилення охоплюють всю область серця.
Серцебиття і перебої в діяльності серця представляють другу за частотою скаргу хворих з пролабированием мітрального клапана. Часто виявляються передсердні або шлуночковіекстрасистоли, уповільнення передсердно-шлуночкової провідності I -II ступеня і миготлива аритмія. Зрідка виникають напади шлуночкової тахікардії, що перемежовується або постійна блокада ніжок гісова пучка. Короткочасні втрати свідомості, на які часто скаржаться хворі з пролабированием мітрального клапана, як і раптова смерть, можливо, пов`язані з нападами аритмій.
Розміри лівого шлуночка і форма серця визначаються ступенем мітральноїнедостатності. Якщо під час систоли відзначається тільки вибухне стулки мітрального клапана, розміри лівого шлуночка і лівого передсердя залишаються нормальними. Збільшення їх розвивається тільки у хворих з вираженим пролабированием стулки в ліве передсердя.
У більшості випадків синдрому вислуховуються два тони серця - перший і другий. Систолічний тон може розташовуватися на початку систоли, ближче до її середини або кінця. Якщо він реєструється протягом перших 0,08 с після першого тону, його позначають терміном «ранній систолічний клік», якщо він розташовується в останній третині систоли - «пізній систолічний клік». Більше половини кліків розташовуються в середині систоли і називаються среднесістоліческімі. Іноді у одного і того ж хворого реєструється кілька додаткових систолических тонів, наприклад середній і ранній, середній і пізній. Іноді одночасно з систолическими кліками реєструються третій і четвертий тони серця.
Додатковий систолічний тон, що виникає при вибуханні або Пролабування стулки мітрального клапана, відрізняється музикальністю і своєрідним тембром, який дає можливість відрізнити його від нижчого першого і другого тону серця. Наступний за ним систолічний шум займає останню частину систоли і називається пізнім систолічним. Після раннього систолічного кліка слід шум, який починається в середині систоли. Зрідка реєструються пансистолическим шуми. Систолічний ритм галопу складається з першого і вищого додаткового тонов- за ними слід короткий пізній систолічний шум, що закінчується другим тоном, який сприймається (по крайней мере, особисто нами) як відлуння додаткового тlt; 5 на. Систолічний шум, що виникає при Пролабування задньої стулки клапана, проводиться на аорту- іноді він супроводжується систолічним тремтінням.
Виражене зниження відрізка ST в поєднанні з інверсією зубця Т зустрічається приблизно в половині випадків пролабирования мітрального клапана. Зрідка реєструються глибокі і широкі зубці Q. Зазначені зміни ЕКГ в поєднанні з порушеннями збудливості і провідності вказують, що вибухне і пролабирование мітрального клапана досить часто поєднуються з ураженням міокарда. Сегментарний аналіз скорочувальної функції серця методом ехокардіографії виявляє асінергіі систоли, а метод вентрикулографии - також і асінергіі діастоли в більшості випадків синдрому.
Нападоподібні посилення болів в області серця в поєднанні з описаними вище змінами ЕКГ і порушенням ритму серцевої діяльності у хворих молодого віку часто приймаються за якесь запальне захворювання серця, а у хворих середнього та похилого віку - за ішемічну хворобу серця, що ускладнилася грудної жабою або інфарктом міокарда.
Пролабування мітрального клапана відноситься до числа хронічних хвороб серця. На відміну від інфаркту міокарда ангіонозний напад при цій хворобі не супроводжується лейкоцитозом і прискоренням ШОЕ, температура тіла залишається нормальною, а на ЕКГ не відзначається характерних для інфаркту міокарда динамічних змін відрізка ST і зубця Т. Навіть при повторних нападах болю зміст ензимів і білково-вуглеводних комплексів в крові залишається нормальним.
Значно важче відрізнити пролабирование мітрального клапана від кардіосклерозу з нападами грудної жаби. Суб`єктивні прояви обох хвороб можуть бути ідентичними. У частині випадків диференційний діагноз полегшується анамнестическими відомостями про початок хвороби. Пролабированием мітрального клапана в багатьох випадках хворіють з дитинства. Порівнянні хвороби не подібні один на одного за даними аускультації і фонокардіографії. Вінцеві артерії навіть у літніх хворих пролабированием мітрального клапана вільно прохідні, тоді як у хворих атеросклеротичним кардіосклерозом з нападами грудної жаби просвіт їх звужений більш ніж удвічі. Для виявлення цих диференційно-діагностичних ознак застосовують коронарну артеріографії. Якщо немає миготливої аритмії, то збільшення лівого передсердя є вагомим аргументом на користь пролабирования мітрального клапана. У сумнівних випадках діагноз вирішують дані ехокардіографії і вентрикулографії, що дозволяють документувати пролабирование стулки мітрального клапана.

Відео: Пролапс слізної залози третього століття у кішки