Десквамативна еритродермія лейнера

Етіологія

Етіологія десквамативної еритродермії Лейнера (erythroderma desquamatica neonatorum Lelner) остаточно не встановлена. Існує кілька точок зору на причини, що призводять до розвитку десквамативної еритродермії. Так, Лейнер вважав, що хвороба викликана аутоинтоксикацией, так як він спостерігав постійне поєднання уражень шкіри з шлунково-кишковими розладами. Інші вважають, що захворювання обумовлено аутосенсибилизацией до продуктів метаболізму, гіповітамінозом (недолік біотину і вітаміну А) патологічним перебігом (токсикозом) вагітності. Захворювання протікає важко і може закінчитися летально, Застосування при лікуванні дітей антибіотиків і вітамінів покращує прогноз.

клініка

Хвороба розвивається в перші місяці життя новонародженого при недостатньому харчуванні у вигляді генералізованих екзематоідних висипань, що виходять з області лонної ділянки, сідниць або волосистої частини голови. Характерні дифузні еритематозно-сквамозні набряклі вогнища ураження, кілька виступаючі над рівнем мабуть непораженной шкіри. В області великих складок можуть бути мокнуть, мацерація, крупнопластинчатое лущення, на волосистій частині голови - себорейного типу жирні лусочки. Захворювання розвивається на тлі диспепсії, важкого ентериту, діареї гнильного характеру, астекізаціі, гіпотрофії (нестача вітаміну Н в молоці), гипохромной анемії, ексудативного діатезу, іноді запалення легенів. Часто спостерігаються збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, лейкопенія, гіпоглобулінемія.

Еритродермія Лейнера протікає з нормальною температурою або субфебрилитетом. Підвищенню температури до 38-39 ° С сприяє приєднання ускладнень. Характерно зменшення числа еозинофілів в крові або навіть їх відсутність на противагу ексудативному діатезу і дитячої себорейной екземі, при яких, як правило, відзначаються еозинофілія.

диференціальну діагностику десквамативної еритродермії проводять з себорейної екземою, сифілітичної пухирчатка, ексфоліатівним дерматитом Ріттерра, кандидозом, гострої епідемічної пухирчатка новонароджених, яка, як і сифілітична пухирчатка, виключається на підставі позитивних результатів бактеріоскопіческіх досліджень і наявності бульозних елементів. Для ексфоліативного дерматиту Ріттера характерні позитивний симптом Нікольського і початок висипань з шкіри обличчя, навколо рота.

У дітей, які страждають себорейной екземою, загальний стан, як правило, залишається хорошим, відсутні явища ентериту, діареї, гипохромной анемії, виявляється еозинофілія, нехарактерна для еритродермії Лейнера.

Лікування десквамативної еритродермії Лейнера

Введення вітамінів А, В2, В6, В12, фолієвої кислоти, С, Н. Вітамін Н (біотин) призначають по 0,003-0,005 г 3 рази в день. Доцільно проводити гемотерапію, ін`єкції гама-глобуліну. Сприятливу дію роблять антибіотики, а в тяжких випадках - кортикостероїди, анаболічні гормони. Необхідні раціональне харчування, своєчасне введення прикорму. Гігієнічний догляд за дитиною передбачає призначення загальних теплих ванн (37,5- 38 ° С) з перманганатом калію або відваром дубової кори, череди протягом 20 хв, змазування кортикостероїдні мазями, кремом з вітаміном А, 5% нафталана, 3-5% натрію бората.

прогноз. В даний час своєчасне і раціональне лікування десквамативної еритродермії Лейнера, харчової режим, гігієнічний догляд забезпечують лікування дитини протягом декількох тижнів.