Локалізована (обмежена) склеродермія

Локалізована (обмежена) склеродермія - Хронічне захворювання сполучної тканини, що характеризується вогнищевими запально-склеротичними змінами шкіри і підлеглих тканин без залучення в патологічний процес внутрішніх органів.

Епідеміологія

Захворюваність становить 20-27 нових випадків на мільйон популяції в рік. Жінки хворіють в 3 рази частіше за чоловіків.

Класифікація локалізованої склеродермії

Виділяють дві основні форми локалізованої склеродермії: бляшкової і лінійну. Лінійну склеродермію, в свою чергу, поділяють на полосовіднимі (Лентообразной) і шаблевидний форми (ураження за типом «удару шаблею») і прогресуючу атрофія Паррі- Ромберга.
До більш рідкісним клінічним різновидам локалізованої склеродермії відносять глибоку, келоідоподобную, буллезную склеродермії, склероатрофіческій ліхен і атрофодермія Пазіні-Пьеріні.
Можливо поєднання декількох форм захворювання.

Етіологія і патогенез

Етіологія локалізованої склеродермії невідома. В патогенезі основну роль відводять підвищеного синтезу в шкірі колагену і інших компонентів сполучної тканини, імунним порушень і мікроциркуляторних розладів.

Відео: Лікування склеродермії можливо. сучасна медицина

Клінічні ознаки і симптоми

Хворі можуть пред`являти скарги на свербіж, поколювання, біль, відчуття «стягнутості» шкіри в осередках ураження, обмеження руху в суглобах.

Захворювання проходить 3 стадії розвитку: еритеми і набряку, склерозу (ущільнення) і атрофії.
У стадію еритеми і набряку на шкірі з`являються плями червоного, рожевого або рожево-бузкового кольору круглої, овальної або полосовідной форми, нерідко зливаються один з одним. У деяких випадках розвиваються осередки набряку без зміни кольору шкіри.
Стадія склерозу характеризується наявністю типових вогнищ у вигляді потовщення і ущільнення шкіри кольору слонової шкіри, з гладкою, блискучою поверхнею і ліловим віночком по периферії. Вогнища можуть бути поодинокими або поширюватися по всьому тілу.
У стадію атрофії склероз змінюється атрофією шкіри, розвивається стійка діспігментаціі (гіпер- або депігментація).
В осередках ураження можуть спостерігатися гіперкератоз, телеангіектазії, бульбашки, алопеція, ураження підлягають тканин (підшкірної клітковини, м`язів, фасцій, кісток) з формуванням м`язової атрофії, контрактур і деформації окремих частин тіла (обличчя, кінцівок та ін.), А також одночасне поєднання перерахованих вище симптомів.

Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження

Діагноз ставлять на підставі клінічної картини. У сумнівних випадках для уточнення діагнозу призначають біопсію шкіри з наступним патоморфологічні дослідженням.
З метою виключення хвороби Лайма проводять серологічну діагностику на кліщовий бореліоз із застосуванням імуноферментного аналізу і реакції непрямої імунофлуоресценції. При позитивному або сумнівному результаті проводять іммуноблотінга.
Доцільно дослідження крові на антинуклеарні антитіла, які виявляються у 46-80% хворих і можуть служити ознакою більш тяжкого перебігу захворювання. Для виключення системної склеродермії необхідно обстеження у ревматолога. При підозрі на ураження кісткової тканини необхідна рентгенографія.
Для виявлення супутніх захворювань і протипоказань до лікування доцільно, як мінімум, виконання таких досліджень:
загальний аналіз крові-
загальний аналіз сечі-
біохімічний аналіз крові-
консультація терапевта, оториноларинголога, ендокринолога, гінеколога, офтальмолога (обов`язкова при призначенні ФХТ і амінохінолінові препаратів).

Диференціальний діагноз

Системна склеродермія, хронічний атрофічний акродерматит, дифузний еозинофільний фасциит Шульмана, скередема Бушко, реакція «трансплантат проти господаря», ліподерматосклероз, склеромікседеме, індуковані склеродермоподобная стану, викликані застосуванням ліків і харчових добавок (блеоміцин, вітамін К, L-триптофан), використанням силіконових протезів , контактом з хімікатами (хлорвініл, органічні розчинники) і ін., келоїдні і гіпертрофічні рубці, ліпоїдний некробіоз, пізня шкірна порфірія, саркоїдоз, амілоїдоз, синдром Вернера, фенілкетонурія, радіаційний фіброз, панікуліт, кільцеподібна гранульома.

Відео: Очагове Склеродермия Переможена ламініном