Факти про системної склеродермії
Системна склеродермія (ССД) - хронічне системне захворювання невідомої етіології, яке характеризується аутоімунної реакцією і запаленням, функціональними та структурними змінами судин дрібного калібру і прогресуючим фіброзом шкіри та внутрішніх органів.
Частота даного захворювання становить 9-19 випадків на 1 млн населення в рік. В єдиному популяційному дослідженні ССД було виявлено 286 випадків на мільйон населення.
Системною склеродермією частіше хворіють жінки, співвідношення між жінками і чоловіками складає 3-5: 1.
Афроамериканці хворіють частіше представників європеоїдної раси, і початок захворювання у них припадає на молодий вік. Більш того, у афроамериканців частіше виникає дифузна форма захворювання з ураженням легень і більш несприятливим прогнозом.
Деякі хворі (1,6%) мають родичів першої лінії з даним захворюванням, що вказує на важливу роль спадкової схильності.
Серед факторів навколишнього середовища провокують вважаються збудники інфекцій (зокрема віруси), вплив полютантів і професійні шкідливості, а також деякі лікарські препарати.
Відмітна риса системної склеродермії - облітеруючий васкулопатия дрібних артерій і артеріол, що поєднується з судинним і інтерстиціальним фіброзом органів-мішеней. У хворих з встановленим діагнозом ССД зазначені зміни розвиваються за відсутності запалення.
На ранній стадії захворювання в багатьох органах до появи фіброзу виявляють периваскулярні клітинні інфільтрати.
Найбільш виражена облітеруючий васкулопатия в серці, легенях, нирках і шлунково-кишковому тракті.
Відео: Якою буде FIFA 17 | Новини, Факти, Чутки, Припущення, Системні вимоги
Фіброз переважає в шкірі, легких, шлунково-кишковому тракті, серце, сухожильних піхвах, періфасцікулярной тканини, навколишнього скелетні м`язи, а також в деяких ендокринних органах, таких як щитовидна залоза.
Безліч видів клітин і продуктів їх метаболізму взаємодіють в процесі, що лежить в основі різних клінічних проявів системної склеродермії.
Відео: Яким буде PES 2017 | Новини, Факти, Чутки, Припущення, Системні вимоги
Комплексне уявлення про патогенез ССД включає розвиток васкулопатії, активацію клітинного і гуморального імунної відповіді і прогресуючий фіброз багатьох органів.
Аутоімунні реакції, порушення функцій ендотеліоцитів і реактивність судин - ранні прояви системної склеродермії, що призводять до феномену Рейно за кілька років до появи інших клінічних симптомів. Взаємодія цих процесів ініціює, підсилює і підтримує Аберрантное відновлення тканин і фіброз.
