Склеродермия
Склеродермия - Хронічне запальне захворювання сполучної тканини, яке в класичних випадках вражає шкіру, але може захоплювати також шлунково-кишковий тракт, серце, легені, нирки і синовіальні тканини. Шкірні ураження, є кардинальним ознакою хвороби, можуть бути вогнищевими, лінійними або генералізованими, з симетричним розподілом шкірних елементів. Остання форма зазвичай супроводжується системними ураженнями (прогресуючий системний склероз) і типова для дорослих хворих. У дітей склеродермія зазвичай має осередкову форму-системні ураження спостерігаються рідко.
Відео: СКЛЕРОДЕРМІЯ бляшкової форми
Склеродермия - рідкісна хвороба невідомої етіології. Вона може виникнути у дітей будь-якого віку-частіше хворіють хлопчики. Сімейна схильність не відзначена.
Під час гістологічного дослідження ураженої шкіри відзначаються потовщення і ущільнення колагенових волокон дерми, а також периваскулярні інфільтрати, що складаються з мононуклеарних клітин.
Клінічні прояви. Вогнищева і лінійна склеродермія. Першими ранніми ознаками хвороби є вогнищеві ураження шкіри і підшкірних тканин. Ці елементи часто розташовуються в лінійному порядку, аналогічно ходу периферичних нервів, і можуть локалізуватися переважно на одному боці тіла. На ранніх стадіях ділянки ураження шкіри мають злегка еритематозний вид, набряклі або виглядають атрофічною і блискучими.
Хворий може скаржитися на біль або відчуття поколювання. У міру прогресування хвороби ділянки ураження піддаються индурации, їхні краї набувають ліловий відтінок і іноді піднімаються, а центральна частина набуває блідого воскоподібні вид. Шкірні елементи збільшуються в периферичному напрямку і можуть зливатися між собою, захоплюючи всю кінцівку або великі ділянки тулуба. У ділянках ураження розвиваються виражені рубцеві зміни і фіброз, шкірні тканини щільно згуртовуються з підлеглими структурами. Цей процес іноді настільки виражений, що призводить до обмеження зростання ураженої кінцівки і виникнення спотворюють контрактур. Зони хронічного поразки можуть бути гіперпігментовані і депігментованих. 
Велика вогнищева склеродермія лівої ноги, яка викликала рубцювання, її вкорочення і згинальні контрактури.
Шкіра блискуча, видно плями гіперпігментації і вітіліго на уражених ділянках.
Активний патологічний процес може припинитися через кілька місяців або років або ж мляво тягнутися довгі роки. При відсутності системних уражень прогноз для життя сприятливий. Прогресуючий системний склероз. Шкірні ураження носять симетричний характер. Вони локалізуються на кистях рук, стопах і дистальних відділах кінцівок, іноді на тулубі і обличчі. Як і при вогнищевих формах хвороби, можуть мати місце индурация, пігментні зміни і споювання уражених шкірних тканин. У ряді випадків спостерігаються феномен Рейно і шкірні виразки. Синовит, особливо суглобів кисті, може нагадувати картину ревматоїдного артріта- іноді спостерігаються теноіновіт і вузлики по ходу сухожильних піхв.
Патологічний процес може захоплювати шлунково-кишковий тракт, серце, легені та нирки. Системні прояви хвороби, особливо ураження нирок, серця і легенів, іноді призводять до летального результату. Дисфункція стравоходу може бути причиною хронічної аспіраційної пневмонії. У ряді випадків виникає важка гіпертензія.
лабораторні дані. Специфічних лабораторних тестів склеродермії не існує. ШОЕ часто не змінена. Як при осередкової, так і при диссеминированной формах хвороби виявляються ревматоїдні чинники і антинуклеарні антитіла. За допомогою рентгенологічних досліджень можуть виявлятися порушення моторики стравоходу і тонкої кишки. Функціональні дослідження легких, електрокардіографія та рентгенографія грудної клітини виявляють ураження серцевої і дихальної систем. При ураженні нирок відзначаються зміни в сечі і порушення функції нирок.
діагноз. При вогнищевих формах склеродермії і прогресуючому системному склерозі клінічна картина досить характерна. Зовні хвороба може до деякої міри нагадувати дерматомиозит, однак відсутність миозита і висипу, характерною для дерматоміозиту, дозволяє диференціювати ці стани. При осередкової формі склеродермії може виникнути підозра на некроз підшкірно-жирової клітковини і негнійний панікуліт Вебера-Крісчен, однак за течією і гістологічних змін ці стани відрізняються від склеродермії.
Schleroderma adultorum - самообмеження доброякісне ущільнення підшкірних тканин, зазвичай розвивається гостро, іноді після стрептококової інфекції-ущільнення виникають в підшкірних тканинах шиї, верхній частині тулуба і рук, однак шкіра залишається інтактною.
Відео: Системна склеродермія у підлітка (огляд) © Systemic Skleroderma in a teenager (soundless)
лікування. Специфічного лікування не існує. Були спроби лікувати склеродермію самими різними засобами, включаючи кортикостероїди, саліцилати, хелатні агенти, хлорохін, радіацію, диметилсульфоксид, парааминобензойную кислоту, пеніциламін і цитостатики. Скільки-небудь помітного ефекту домогтися не вдалося. Хірургічне висічення уражених ділянок шкіри при осередкової склеродермії не приводить до зупинки патологічного процесу. При важких системних ураженнях можна спробувати застосувати кортикостероїди, пеніциламін або цитостатики. Для лікування вогнищевих уражень місцево застосовували кортикостероїди. Для уникнення або зведення до мінімуму обездвіжущіх контрактур вже на ранніх стадіях осередкової склеродермії показана інтенсивна лікувальна фізкультура.
