Лікування та прогноз - синдром кушинга

Лікування синдрому Кушинга

Інгібітори стероїдогенезу (хлодитан, аминоглютетимид) після постановки діагнозу призначають більшості пацієнтів з ендогенних гиперкортицизмом. Пацієнти, яким призначається протонотерапія на область гіпофіза, змушені отримувати препарати тривалий час, до року і більше в очікуванні розвитку ефекту протонотерапії.
Тренссфеноідальное видалення кортітропіноми гіпофіза є методом вибору при синдромі Кушинга в ситуації, коли при МРТ вдається чітко візуалізувати аденому. Ремісія розвивається у 90% прооперованих пацієнтів. Прогностично сприятливим після аденомектоміі є розвиток транзиторного гипокортицизма, який може зберігатися від декількох місяців до року.

Відео: Синдром Іценко-Кушинга (гіперкортизолемія)

Протонотерапія на область гіпофіза показана пацієнтам з синдромом Кушинга, у яких не візуалізується аденома гіпофіза. Розвитку стійкої ремісії синдрому Кушинга можна очікувати приблизно через рік після проведення протонотерапії.

Адреналектомія є основним методом лікування кортикостерома надниркової залози. У ряді випадків при тяжкому перебігу синдрому Кушинга, коли пацієнтові показано проведення протонотерапії, проводиться одностороння адреналектомія, яка дозволяє дещо зменшити вираженість гіперкортицизму. Двостороння адреналектомія для лікування синдрому Кушинга останні кілька десятиліть практично не використовується. Проте в ряді випадків при вкрай тяжкому перебігу захворювання до неї доводиться вдаватися. Після двосторонньої адреналектоміі при синдромі Кушинга може відбуватися значне зростання аденоми гіпофіза (синдром Нельсона).

Відео: Хвороба Аддісона. Діагностика. Лікування. Клінічні випадки. Addison # 39; s disease

При ектопійованому АКТГ- синдромі лікування буде залежати від локалізації та поширеності пухлинного процесу. У більшості випадків радикальне лікування через поширеного метастазування неможливо. В окремих випадках показано симптоматичне проведення двосторонньої адреналектоміі.
Симптоматична терапія при гиперкортицизме включає призначення гіпотензивних препаратів, калію, цукрознижувальних препаратів, а також препаратів лікування остеопорозу. Більш детально діагностика і лікування синдрому Кушинга викладені в спеціальних інструкціях.

прогноз

При відсутності адекватного лікування смертність при хворобі Кушинга в перші 5 років від початку захворювання досягає 30-50% пацієнтів. Прогноз найбільш сприятливий при хворобі Кушинга, викликаної доброякісної кортикостерома, хоча відновлення функції другого наднирника відбувається не у всіх пацієнтів (80%). При синдромі Кушинга прогноз сприятливий при ранній діагностиці і своєчасному лікуванні. Після досягнення еукортіцізма більшість пацієнтів вимагає тривалого лікування розвилися ускладнень, в першу чергу, остеопорозу. Найбільш несприятливий прогноз при ектопійованому АКТГ- синдромі і при поширеному метастазуванні злоякісної кортикостерома. При злоякісної кортикостерома 5-річна виживаність становить до 20-25% - середня тривалість життя пацієнта - 14 місяців.