Глюкостерома - ендокринологія

Глюкостерома - гормонально-активна пухлина кори наднирників, яка виходить в основному з її пучкової зони, надлишково виділяє кортикостероїди, переважно глюкокортикоїди, і що характеризується клінічною картиною, подібна до хворобою Іценко - Кушинга. Глюкостерома найчастіше виникає у жінок, особливо у віці від 18 до 42 років.
історичні дані. Синдром глюкокортикоидного гіперкортицизму вперше описав Кушинг в 1912 р
Етіологія. Причина захворювання невідома.
патогенез. Патогенез глюкостерома подібний до патогенезу хвороби Іценко - Кушинга та обумовлений підвищенням продукції головним чином глюкокортикоїдів.
Патологічна анатомія. При патологоанатомічному дослідженні виявляють пухлину кори надниркової залози, частіше злоякісну, рідше доброякісну. Маса пухлини варіює від 5 г до 5 кг. В пухлини зазвичай знаходять ділянки геморагії і некрозів. Гістологічно в аденомі виявляють в основному клітини пучкової зони (компактні клітини з овальними ядрами, розташовані у вигляді тяжів). При злоякісної пухлини відбувається швидке метастазування в інший наднирник, печінку, легені, головний мозок і кістки. Протилежний наднирник, як правило, гіпотрофірован. Морфологічні зміни інших органів і систем в основному такі ж, як і при хворобі Іценко - Кушинга.
клініка. Клініка глюкостерома багато в чому схожа з хворобою Іценко - Кушинга. На відміну від останньої перебіг захворювання при глюкостерома, особливо злоякісної, швидше, з більшою виразністю вірилізму (гірсутизм, гіпертрихоз і т. Д.).
Радіоізотопна діагностика наднирників. Рентгенодіагностика. На сцінтіфото і рентгенограмі виявляється одностороння пухлина надниркової залози з одночасною гіпоплазією іншого наднирника.
Діагностичні проби - см. «Хвороба Іценко - Кушинга».
Діагноз і диференційний діагноз. діагноз захворювання
встановлюють на підставі характерної клінічної картини діагностичних проб, але головним чином даних радіоізотопної діагностики та рентгенодіагностики (фотосцінтіграфія, пневмосупраренографія, ангіографія надниркових залоз). Диференціальний діагноз захворювання - див. «Хвороба Іценко - Кушинга».
прогноз. При ранній Діагностиці і своєчасному оперативному лікуванні доброякісної, а в ряді випадків і злоякісної аденоми наднирника прогноз сприятливий, при аденокарцинома при наявності метастазів - несприятливий. Без оперативного лікування хворі помирають від крововиливу в мозок, серцевоїдекомпенсації, сепсису, пневмонії, ниркової недостатності, метастазів пухлини, що вражають життєво важливі органи (печінка, легені).
лікування. Лікування тільки оперативне - видалення пухлини. У зв`язку з гіпотрофією протилежної надниркової залози в післяопераційному періоді призначають замісну терапію кортикостероїдами. При неоперабельних формах раку кори надниркової залози можна використовувати препарати, що блокують синтез кортикостероїдів (хлодитан, еліптен і ін.).