Ідіопатичним дифузний інтерстиціальний пневмосклероз

Відео: Пневмосклероз легких

Цим рідкісним хронічним, зазвичай закінчується смертю, захворюванням невідомої природи зазвичай страждають дорослі, але іноді і діти грудного та раннього віку. Дані, отримані in vitro, дозволяють припустити імунологічну основу хвороби. Клінічна картина ідіопатичного дифузного інтерстиціального пневмосклерозу характеризується прогресуючою легеневою недостатністю в результаті фиброзирования тканини і альвеолярно-капілярного блоку. Починається захворювання зазвичай поступово, причому найпершої з`являється задишка, спочатку тільки при фізичному навантаженні, а пізніше і в стані спокою. Хворого часто турбує сухий кашель, іноді він може супроводжуватися відділенням мокротиння з домішкою крові. Температура тіла зазвичай не підвищується. У міру прогресування хвороби втрачається апетит, маса тіла зменшується, підвищується стомлюваність і, нарешті, приєднуються ціаноз, пальці у вигляді барабанних паличок, легеневе серце і ознаки недостатності правого серця. Зазвичай змін в легенях при аускультації не виявляється, але іноді можна вислухати вологі хрипи. Більшість дітей помирають від недостатності дихання, що розвилася під час однієї з найпоширеніших приєднуються легеневих інфекцій. На серійно виготовлених рентгенограмах можна бачити збільшуються поцятковані осередки зернистого або сітчастого виду або дрібні вузлові ущільнення. Може наступити гіпоксемія, що підсилюється при фізичному навантаженні. Опір дихальних шляхів не збільшується, а життєва ємкість легень, розтяжність і дифузійна здатність знижуються.
Патоморфологічні зміни при синдромі Хаммена-Річа в легких різноманітні. У ранню стадію фіброз, як правило, відсутня, але стінки альвеол, альвеолярні ходи і перибронхиальная тканину інфільтровані лімфоцитами, плазматичними клітинами і іноді еозинофілами. Ці зміни зазвичай прогресують до великої дифузійної проліферації фіброзної тканини по всій частці легені, що пов`язано з організацією внутрішньоальвеолярного ексудату.

Відео: ФІБРОЗУЮЧИЙ АЛЬВЕОЛІТ

Кортикостероїди сприяють деякому симптоматическому поліпшенню стану, але не припиняють розвитку хвороби і не підвищують функції легень. Інші види лікування також виявляються симптоматичними. У деяких дорослих хворих були ефективні імунодепресивні засоби.