Гемосидероз легкого

термін &ldquo-гемосидероз легкого&rdquo- використовують для опису цілого ряду рідко зустрічаються станів, що характеризуються патологічним накопиченням в ньому гемосидерина. Останній відкладається слідом за дифузним альвеолярним кровотечею і може протікати як первинне захворювання або розвиватися вдруге при хворобах серця або судинної системи. Діти частіше страждають первинним гемосидерозом. Розрізняють 4 типи його: 1) идиопатические 2) пов`язаний з алергією до коров`ячого молока (синдром Гейнера) - 3) супроводжуючий міокардіт- 4) ускладнює прогресуючий гломерулонефрит (синдром Гудпасчера). Вторинний гемосидероз буває трьох типів: 1) супроводжуючий мітральний стеноз і хронічну левожелудочковую недостатність будь етіологіі- 2) пов`язаний з коллагенозамі- 3) супроводжуючий хвороби крові та судин.

Ідіопатичний первинний гемосидероз легенів

Причина захворювання неясна, проте зустрічаються іноді повідомлення про сімейні випадках його дозволяють припускати генетичну природу. Починається воно зазвичай в дитячому віці, рідко після юнацького віку. У більшості випадків клінічні прояви пов`язані з присутністю крові в альвеолах і хронічної крововтратою. Симптоматика полягає в повторних або хронічних захворюваннях легенів і включає в себе кашель, кровохаркання, задишку, дихання зі свистом, іноді ціаноз, при цьому підвищується стомлюваність і посилюється блідість шкірних покривів. Кашель може супроводжуватися відділенням кривавої мокротиння, а у дітей грудного або раннього віку може приєднуватися рвота- в блювотних масах при цьому міститься велика кількість крові. Під час гострих нападів, зазвичай тривають протягом 2-4 днів, у дитини може підвищуватися температура тіла.
За звичайної клінічної картині (підвищення температури тіла, тахікардія, почастішання дихання, лейкоцитоз, порушення дихання, зміна рентгенографічних даних) захворювання може бути прийнято за бактеріальну пневмонію, і тільки тривале спостереження за хворим дозволяє правильно поставити діагноз. Однак у деяких дітей ранні прояви захворювання пов`язані з хронічною залізодефіцитною анемією, часто не піддається впливу лікарських засобів, і специфічної легеневою симптоматикою, що розвивається значно пізніше. Парадоксально, але іноді у дитини з проявами важко протікає захворювання легенів зміни на рентгенограмі можуть бути відсутніми або вони можуть визначатися до розвитку легеневої симптоматики.
Анемія, як правило, мікроцітарная і гіпохромная- рівень заліза в сироватці низький, можуть підвищуватися рівень білірубіну і уробіліногену і збільшуватися число ретикулоцитів. У калових масах зазвичай визначається прихована кров, мабуть, заковтується. У мазках, приготовлених з мокроти або аспірату трахеї або шлунка, зазвичай знаходять макрофаги, навантажені гемосидерином. Рентгенографічні ознаки можуть варіювати від мінімальних інфільтратів, що нагадують такі при пневмонії, до масивних процесів з вторинними ателектазами, емфіземою та прикореневим лимфаденитом. На підставі цих даних може бути запідозрений туберкульоз або набряк легенів, а виражені зміни можна спостерігати день у день. Іноді з метою діагностики потрібно відкрита біопсія легені. На гістологічному препараті виявляють геморагії в порожнину альвеол, велике число гемосидерин містять макрофагів, гіперплазію альвеолярного епітелію, інтерстиціальний фіброз і склерозування стінок дрібних судин. Закрита игольчатая біопсія супроводжується важкими ускладненнями.
Близько половини хворих помирають протягом 1-5-го року життя зазвичай від гострого легеневого кровотечі і прогресуючій респіраторної недостатності. У цих випадках до отримання результатів аналізу сироватки на преципітати показана дієта, яка не містить коров`ячого молока, що також служить діагностичним тестом при гемосидерозе легких. Кортикостероїди (преднізолон в добовій дозі 1 мг / кг) може зумовити ремісію у одних хворих і викликати полегшення перебігу хвороби у інших. Підтримуючу терапію кортикостероїдами в межпріступние періоди супроводжується нечіткими результатами. Чи не були достатньо оцінені також імунодепресивні препарати і дефероксамін.

Первинний гемосидероз легенів з підвищеною чутливістю до коров`ячого молока (синдром Гейнера).

У дітей ідіопатичний гемосидероз протікає типово з надзвичайно високим рівнем в сироватці преципітинів до багатьох інгредієнтів коров`ячого молока і позитивними шкірними реакціями на білки, що входять до його складу. Вони можуть страждати хронічним ринітом, рецидивуючим середнім отитом, порушенням функції шлунково-кишкового тракту і затримкою росту. Симптоматика загасає при виключенні з дієти коров`ячого молока і знову посилюється при його прийомі. У деяких дітей поліпшення стану не настає, у інших воно поліпшується на тлі відсутності в сироватці преципітинів. При високому титрі преципітинів молока може розвинутися легенева серце вдруге по відношенню до гіпертрофії лімфоїдної тканини носоглотки. Цим дітям необхідно провести операцію тонзіллоаденотомію. В цілому у хворих гемосидерозом і присутністю в сироватці преципітинів до коров`ячого молока прогноз більш сприятливий, ніж у хворих з іншими формами захворювання, і підвищена чутливість до молока у них в кінці кінців може зникнути. Кортикостероїди можуть надати сприятливу дію, принаймні під час гострої кровотечі.

Первинний гемосидероз легенів при міокардиті

У деяких хворих гемосидероз може протікати на тлі міокардиту різного ступеня. Якщо виражені зміни в міокарді визначаються на час появи перших симптомів з боку легенів, буває неможливо визначити, первинний або вторинний гемосидероз. Клінічна картина не відрізняється від такої при ідіопатичною формі, за винятком того, що у дитини можуть бути збільшені розміри серця, а на ЕКГ виявляються ознаки міокардиту.

Первинний гемосидероз легенів при гломерулонефриті (синдром Гудпасчера)

Це захворювання в першу чергу зустрічається у молодих чоловіків і рідко у дітей. Спочатку воно проявляється також, як ідіопатичний гемосидероз, що супроводжується кровохарканням і залізодефіцитною анемією, але уважне вивчення симптоматики початкових нападів зазвичай дозволяє діагностувати проліферативний або мембранозний гломерулонефрит. Хворі страждають прогресуючим захворюванням нирок з гіпертензією, яку треба буде недостатністю їх функції, що закінчується смертю. У невеликому числі випадків хвороба легенів протікала легше після двосторонньої нефректомії.

вторинний гемосидероз

Захворювання серця, викликають постійне підвищення тиску в легеневих капілярах, наприклад мітральний стеноз, можуть призводити до внутрілегочним кровотеч і вторинного гемосидерозу, клінічні прояви якого трапляються і при колагенозах. Іноді зміни судин при поліартеріїті спочатку з`являються тільки в легких. Інші захворювання, наприклад, ревматоїдний артрит, можуть також обумовити гемосидероз через розвиток генералізованого дифузного васкуліту. У невеликого числа хворих з анафилактоидной або тромбоцитопенічна пурпура гемосидероз був обумовлений внутрілегочним кровотечею.