Синдром гудпасчера

Відео: Михайло Зощенко - Історія хвороби

синдром Гудпасчера, виявляється кровотечами з альвеол легенів і гломерулонефритом, мабуть, є самостійною нозологічною одиницею, не дивлячись на те, що деякі його симптоми збігаються з симптомами вузликового поліартерііта і идиопатического гемосидероза легких. Хворіють в основному молоді чоловіки, однак хворіють і діти. Причина хвороби неізвестна- вона часто розвивається після гострого системного захворювання, зокрема після   грипу.   Синдром Гудпасчера може бути відзначений після введення деяких лікарських препаратів, в тому числі пеницилламина. Певну роль у патогенезі відіграють антитіла, що реагують з базальними мембранами клубочків і альвеол.

Відео: М. Зощенко. "Історія хвороби" (Читає Сергій Юрський)

клінічно синдром проявляється кровохарканням, анемією і нефритом. Часто приєднуються задишка, кашель, відчуття нездужання і гарячковий стан-приаускультації грудної клітини часто виявляються хрипи. На рентгенограмах легких видно характерні двосторонні пухкі інфільтрати, які поширюються з прикореневих відділів до периферії. У мокроті присутні макрофаги, що містять гемосидерин. Розвивається анемія, пов`язана, по-видимому, з легеневою кровотечею. При аналізі сечі виявляються виражені в тій чи іншій мірі протеїнурія, гематурія, піурія і циліндрурія. Нередка азотермія, у багатьох випадках - прогресуюча ниркова недостатність. При гістологічному дослідженні виявляється вогнищевий гломерул або поширений гломерулонефрит. У легенях виявляються внутрішньоальвеолярні крововиливи, макрофаги, що містять гемосидерин, і потовщення альвеолярних перегородок. генералізований васкуліт НЕ характерен- зазвичай вважають, що він супроводжує вузликовий періартеріїт.

Зазвичай швидко настає летальний результат. У невеликому числі випадків позитивний ефект отримують при плазмаферезе, лікуванні кортикостероїдами і цитостатичними засобами.