Панкреатопатія - захворювання підшлункової залози у дітей
| Зміст |
|---|
| Захворювання підшлункової залози у дітей |
| поширеність |
| панкреатопатія |
| класифікації панкреатитів |
| Причини і лікування панкреатитів |
| Пухлини підшлункової залози |
| Табличні довідкові дані |
Вроджені і / або спадкові панкреатопатія
Основні клініко-морфологічні характеристики анатомічних вад розвитку підшлункової залози підсумовані в табл. 4.
Кістофіброз (Муковісцидоз)
Щорічно в світі народжується понад 45 тис. Дітей з даним захворюванням: у США -2 тис., У Франції, Англії, Німеччини - від 500 до 800, в Росії - 750. До 2000 року в Росії їх число перевищить 35 тис., В країнах СНД - 3500, в США - 100 тис. Частота гетерозиготних носіїв гена кістофіброза становить 5%. У Росії їх налічується більше 8 млн, в СНД - 15 млн, в США - 12,5 млн, в світі - понад 275 млн [Капранов Н., 1994]. Чим більше носіїв гена кістофіброза в регіоні, тим імовірніше створення подружніх пар, чиї діти можуть з`явитися носіями подвійного патологічного гена (гомозиготное носійство) з розвитком у них кістофіброза (аутосомно-реціссівний тип спадкування). Дане захворювання залишається важливою медико-соціальною проблемою індустріальних держав, для яких характерне зростання частоти кістофіброза у всіх вікових групах. Драматизм кістофіброза визначається системністю патологічного процесу, залученням до нього практично всіх клітин організму, в першу чергу шлунково-кишкового тракту, печінки і жовчних шляхів, підшлункової залози, бронхіальних і потових залоз, статевих органів (особливо у чоловіків). Визначальними для життя хворого є прогресуючі бронхолегеневі порушення. У початковій стадії патологічного процесу хвороба проявляється в 43% респіраторним синдромом (рецидивний, нерідко обструктивні бронхіт і / або повторні деструктивні пневмонії), в 12% - кишковим (меконіальний ілеус у новонароджених, запори або діарейнимсиндром у дітей перших місяців і років життя), в 45% - їх поєднанням. З віком відсоток змішаних (легочнокішечних) форм зростає до 77% [Капранов Н., 1994]. Рання діагностика і довічна патогенетична терапія - основні умови збільшення тривалості і підвищення якості життя хворих кістофіброза.
На схемі 1 представлені етапи неонатального скринінгу даного захворювання з використанням методу оцінки рівня імунореактивного трипсину і потових проби.
Анатомічні вади розвитку підшлункової залози
характеристика | варіант пороку | |||
гіпоплазія (синдром Швахмана) | гетеротопія (додаткова заліза) | кільцеподібна підшлункова залоза | істинні кісти | |
морфологічні | значне зменшення | Виявляються в стінці воротаря, | При повному або неповне | Поодинокі або множинні, |
ознаки | або відсутність ацинарной тканини | тіла шлунка, тонкої кишки додаткові структури підшлункової залози округлої або спіралевидної форми розмірами 1-2,5 і більше см, через які іноді проходить єдиний вивідний проток залози | «Кільце» підшлункової залози навколо дванадцятипалої кишки | одно- або багатокамерні замкнуті порожнини в тканини залози, вистелені кубічним або циліндричним епітелієм |
Клінічні | Відставання в масі і | Болі в епі- або мезогастрии, | Симптоми повної або | Болі в животі різної |
ознаки | росте- зміни скелета- м`язова гіпотонія- часті інфекції-хронічна діарея- гипопигментация сітківки | печія, нудота і блювота, метеоризм, запори і проноси, міхурово симптоми | часткової дуоденальної непрохідності, рецидивна блювота, здуття живота. Часте поєднання з іншими вадами розвитку травного тракту, серця | інтенсивності і локалізації, повторна блювота, запори, що виявляється при пальпації пухлиноподібне ущільнення в проекції підшлункової залози-стигми дізембріогенеза |
лабораторна, | Анемія, тромбоцитопенія, | підвищений вміст | Ехографія. рентгеноскопія | Ехографія. Сцінтріграфія. |
инстру- | лейкопенія- знижені | секретину і нормальне | шлунка і дванадцятипалої | рентгено |
діагности-ка | рівень сироваткових імуноглобулінів, ферментативна активність підшлункової залози (особливо ліпазная) - стеаторея | гастрину в крові. Гастродуоде-фіброскопія. Ехографія. Рентгенографія тонкої кишки | кишки (наявність рідини і газу в шлунку, звуження низхідної частини дванадцятипалої кишки) | дослідження верхніх відділів травного тракту |
ускладнення | Цукровий діабет. Кокса вару | Шлунково-кишкові кровотеченія- кишкова непроходімость- виразкові зміни гастродуоденальної зони-хронічний панкреатит, кіста підшлункової залози-механічна желтуха- малигнизация | Гіпотрофія- механічнажовтяниця | Верхня кишкова непроходімость- кишкові кровотеченія- механічнажовтяниця |
дифферен- | З кістофіброза, целіакію, хронічним панкреатитом | З гострими і хронічними захворюваннями шлунка, дванадцятипалої, тонкої кишок | З халазія кардії, пілоростенозом, неврогенної анорексією, ерозівноязвенного станами гастродуоденальної зони, непереносимістю білка коров`ячого молока, захворюваннями гепатобіліарної системи | З набутими кістами (псевдокистами, пухлинними, ехінококовими, кістаденомамі) |
лікування | Дієта, збагачена білками, вітамінами, трігліцерідамі середніх цепей- ферменти, препарати заліза | Консервативне, за показаннями хірургічне лікування ускладнених форм захворювання | Основного захворювання - хірургічне: дуодено- еюностомія- Супутніх - патогенетичне | Оперативне - цілісне видалення кісти |
Підсумовані сучасні дані про патогенез кишкової форми кістофіброза (схема 2). Ці дані доповнені елементами патогенезу бронхолегеневих порушень (схема 3), вдруге ведуть до збільшення енергоспоживання, відставання у фізичному розвитку, до створення умов для рецидивуючої інфекції дихальних шляхів, яка визначає, як зазначено вище, прогноз для хворих цієї групи. У наведених нижче таблицях подано основні відмітні ознаки кістофіброза і синдрому Швахмана, що важливо при виборі терапії. Наведено тактика лікування хворих кістофіброза. При ранній діагностиці і адекватної терапії середня тривалість життя хворих, які померли у віці старше 17 років, склала 22 року [Фейжельсон Ж., 1992].
Таблиця 5.
Тактика лікування кістофіброза у дітей
легенева форма | Поразка травного тракту |
Фізіологічна дієта з включенням постачальника жирів), полімерних харчових цукрів (крохмаль), кухонної солі на добу і | рослинних масел (основного, додаткове введення 1-5 г жиророзчинних вітамінів А, Д, Е Антациди (класичні або блокатори Н2-гістамінорецепторов) - замісна терапія ферментами підшлункової залози до зникнення стеатореї (початкова доза панкреатину 3-4 г / добу в 3-4 прийоми, можливо її збільшення) - біопрепарати протягом 2 міс-урсодезоксихолевая кислота (при розвитку холелитиаза) - холецистектомія (за показаннями) |
У періоді клінічної ремісії субмаксимальні фізичні навантаження на тренажерах, плавання, біг підтюпцем, їзда на велосипеді, рухливі ігри на свіжому повітрі. Сімейна психотерапія. Соціальна підтримка, профорієнтація
Таблиця 6.
Головні диференційно-діагностичні ознаки між синдромом Швахмана і кістофіброза
кістофіброз | синдром | |
Локалізація основного панкреатичного дефекту | протоки | ацинуси |
інфекції | органів дихання | випадкові |
потова проба | позитивна | негативна |
Відхилення з боку систем крові і кісткової | відсутні | спостерігаються |
Зріст | Може бути | значне |
нормальним | відставання |
Схема. 1. Неонатальний скринінг кістофіброза
Схема 2. Патогенез кишкової форми кістофіброза
Схема. 3. Зв`язок між інфекцією і потребою в енергії при кістофіброза
Природжений дефіцит тріпсіногена
Даний ензимний дефект не є екзотичною рідкістю [Townes P. L. et al., 1967). У таблиці 7 наведені клініколабораторной ознаки вродженого дефіциту тріпсіногена і ентерокінази, що дозволяють розмежувати два цих захворювання, вирішити питання про наявність істинного або хибного дефіциту тріпсіногена.
Таблиця 7.
Клініко-лабораторна характеристика вродженого дефіциту тріпсіногена і
ентерокінази
ознака | дефіцит | дефіцит |
Вік первинної маніфестації | період новонародженості | період новонародженості |
ознака | дефіцит | |
ентерокінази | тріпсіногена | |
Додавання ентерокінази до дуоденальному вмісту | Відновлює активність трипсину | Чи не призводить до появи протеолітичної активності трипсину Позитивний |
Дане захворювання становить 0,5-1% від загального числа хронічних панкреатитів у дітей [Vantini J. et al., 1979]. Тип успадкування аутосомно-домінантний. У частини хворих виявляються вроджене порушення форми протоковой системи підшлункової залози, стеноз фатерова соска, гіпертрофія сфінктера Одді, гіпертиреоїдизм, гіперліпопротеїнемія, передбачається наявність недостатності інгібіторів трипсину.
Зазначені фактори розглядаються як пусковий механізм спадкового рецидивуючого панкреатиту. Спадковий рецидивний панкреатит спостерігається в сім`ях, деякі члени яких страждають кістофіброза, або мають підвищений рівень електролітів у поті без симптомів кістофіброза. Останнє дає підставу припускати наявність єдиного патогенезу обох захворювань: гомозиготи хворіють кістофіброза, гетерозиготи - спадковим панкреатитом. Основні клініко-лабораторні параметри останнього представлені в ніжепріводімой таблиці.
Таблиця 8.
Основні клініко-лабораторні параметри спадкового панкреатиту
ознаки | показники |
морфологи | Підшлункова залоза ущільнена і збільшена в размере- гістологічно виявляється дифузний інтерстиціальний фібросклероз з переважним ураженням ацинозной тканини-у 50% хворих - осередки кальцифікації, у 10% - псевдокісти |
Клінічні | Рецидивуючі, різної інтенсивності болю у верхній половині живота, иррадиирующие в спину, нудота і блювота, діарея, знижений апетит, відставання дитини в масі тіла, пальпаторно виявляється збільшення підшлункової залози |
лабораторні | У період загострення підвищення рівня амілази і ліпази в сироватці крові-наростаюче зменшення обсягу секреції і бікарбонатів в соку підшлункової залози-стеаторея і амілорея, низькі показники тесту на переносимість лактози- виявляються рентгенологічно і ехографічно осередки кальціфікаціі- лейкоцитоз |
ознаки | показники |
ускладнення | Хронічна недостатність екзокринної функції підшлункової залози (настає через 20-25 років від початку маніфестації) - карцинома підшлункової залози-тромбоз портальної і селезінкової вен |
діагноз базується | На виникненні ознак захворювання в ранньому дитинстві і наявності панкреатиту нез`ясованої етіології у 3 і більше членів сім`ї пробанда |
лікування | Зберігаються принципи терапії хронічного панкреатиту |
прогноз | Сприятливий при проведенні активної й адекватної терапії. З віком зменшується вираженість клінічних симптомів, частота загострень |
