Класифікація цукрового діабету
В даний час запропонована класифікація цукрового діабету, що використовує етіологічний принцип.
Відео: Цукровий діабет захворювання століття
Етіологічна класифікація цукрового діабету (ВООЗ, 1999)
I. Цукровий діабет 1-го типу (деструкція бета-клітин, абсолютна інсулінова недостатність)
А. Аутоімунний
Б. Ідіопатичний
II. Цукровий діабет 2-го типу (зазнає розвиток від переважної резистентності до інсуліну з відносною інсуліновою недостатністю до переважно секреторного дефекту інсуліну в поєднанні з периферичної інсулінорезистентністю)
III. Інші специфічні типи цукрового діабету
A. Генетичні дефекти бета-клітинної функції з наступними мутаціями
1. гепатоцитарной ядерний фактор транскрипції (HNF) * 4а, хромосома 20 (MODY 1")
2. глюкокіназа, хромосома 7 (MODY 2)
3. HNF 1а, хромосома 12 (MODY 3)
4. промоторних інсуліновий фактор (IPF **) (MODY 4)
5. Мутація мітохондріальної ДНК в положенні 3243
B. Генетичні дефекти в дії інсуліну
1. Резистентність до інсуліну типу А
2. Лепречаунізм
3. Синдром Рабсона-Менденхолл
4. Ліпоатрофіческій діабет
C. Хвороби екзокринної частини підшлункової залози
1. Панкреатит
2. Травма, панкреатектомія
3. Неоплазії
4. Кістозний фіброз
5. Гемохроматоз
6. Фіброкалькулезная панкреатопатія
D. Ендокринопатії
1. Акромегалія
2. Синдром Кушинга
3. Феохромоцитома
4. Тиреотоксикоз
5. Соматостатинома
6. глюкагономах
7. Інші
E. Цукровий діабет, індукований хімікатами і ліками (нікотинова кислота, глюкокортикоїди, тиреоїдні гормони, діазоксид, агоністи а-адреноблокатори, тіазиди, дилантин, а-інтерферон, Вакор, пентамідин і ін.)
F. Інфекції (вроджена краснуха, цитомегаловірус, віруси Коксакі)
G. Незвичайні форми іммуноопосредованних діабету
I. Аутоантитіла до рецептора інсуліну
Н. Інші генетичні синдроми, інколи поєднуються з цукровим діабетом (синдром Дауна, синдром Кляйнфельтера, синдром Тернера, синдром Вольфрама, атаксія Фридрейха, хорея Гентингтона, синдром Лоренса-Муна-Бідля, порфірія, міотонічна дистрофія та ін.).
IV. діабет вагітних
* HNF - hepatic nuclear transcriptional factor- Гепатоцитарной ядерний фактор транскрипції.
** MODY - Maturity onset diabetes of the young- Цукровий діабет 2-го типу (інсуліннезалежний незалежним) у молодих. Характеризується помірною дисфункцією бета-клітин, початком і молодому віці (до 25 років), відсутністю кетопсміі і іпсулінорезістентності. На частку цього типу діабету припадає близько 15-20% всіх випадків інсуліпонезавісімого цукрового діабету.
"* IPF - Insulin promotor factor- Інсуліновий промоторних фактор.
Як видно з наведеної класифікації, цукровий діабет поділяється в залежності від етіології на 4 основних групи: цукровий діабет 1-го і 2-го типів, інші специфічні типи цукрового діабету, діабет вагітних. На практиці лікар зазвичай стикається з хворими, що страждають на цукровий діабет 1-го і 2-го типу, інші типи діабету зустрічаються значно рідше.
Перераховані типи розрізняються по етіології, характеру перебігу та особливостей клінічної картини захворювання.
При цукровому діабеті 1-го типу гіперглікемія розвивається в результаті деструкції бета-клітин, причому в 90% випадків цей процес пов`язаний з аутоімунними реакціями, спадкова природа яких підтверджується носительством певних генетичних маркерів. У решти 10% хворих деструкція і загибель бета-клітин викликається невідомими причинами, не пов`язаними з аутоімунними впливами (ідіопатичний цукровий діабет 1-го типу) - цей тип течії простежується тільки в обмежених популяціях осіб африканського або азійського походження. Цукровий діабет 1-го типу проявляється, коли гине більше 80% бета-клітин і інсулінова недостатність близька до абсолютної. Хворі на цукровий діабет 1-го типу складають близько 10% від загального числа хворих на діабет.
Цукровий діабет 2-го типу - це гетерогенна група захворювань, загальним для яких є інсулінорезистентність тканин, пов`язана, швидше за все, з пострецепторних дефектом дії інсуліну. Природа цього порушення до теперішнього часу точно не встановлена.
Периферична інсулінорезистентність призводить до підвищеної секреції інсуліну, однак характер секреції може бути також порушений внаслідок зниження чутливості самих бета-клітин до стимулюючій дії глюкози. При тривалому перебігу захворювання секреція інсуліну поступово знижується. Ожиріння, яке часто поєднується з цукровим діабетом 2-го типу, є провокуючим фактором, оскільки саме по собі призводить до інсулінорезистентності. Цей тип цукрового діабету зустрічається найчастіше: більш ніж в 90% випадків від загального числа хворих на діабет.
Інші специфічні типи цукрового діабету, об`єднані в групу III, відрізняються від вищеперелічених груп більш точно встановленої природою інсулінової недостатності: вона може бути пов`язана з генетичним дефектом в секреції або дії інсуліну (підгрупи А, В), із захворюваннями підшлункової залози, що надають шкідливу дію на острівцевих апарат (підгрупа С), метаболічними захворюваннями і синдромами, що супроводжуються підвищеною продукцією контрінсулярнихгормонів (підгрупа D), впливом хімічних і лікарських речовин, що надають прямий токсичний або контринсулярного дію (підгрупа Е).
Підгрупи F, G, Н об`єднують рідкісні форми захворювання, пов`язані з природженою інфекцією (краснуха, цитомегаловірус, вірус Коксакі), з рідкісними імунологічними порушеннями (аутоантитіла до рецептора інсуліну) або відомими генетичними синдромами, які в частині випадків поєднуються з цукровим діабетом.
Підгрупа А включає «MODY - maturity onset diabetes of the young » - Інсулінонезалежний цукровий діабет. Цей діабет з аутосомно-домінантним успадкуванням характеризується помірною дисфункцією бета-клітин, початком у молодому віці (до 25 років), відсутністю кетонемії і інсулшюрезістентності. На частку цього типу діабету припадає близько 15-20% всіх випадків инсулинонезависимого цукрового діабету.
Причиною п`яти різновидів инсулинонезависимого цукрового діабету у молодих є мутації генів, що кодують фактори транскрипції острівцевих клітин (HNF), або глюкокинази, або інсулінпромоторного фактора. Продукти генів HNF регулюють експресію інших генів, що контролюють транспорт і обмін глюкози і секрецію інсуліну в бета-клітинах. Мутації генів HNF призводять до порушень морфогенезу острівковогоапарату і дефектів в секреції інсуліну. У осіб з такими мутаціями знижено кількість бета-клітин і значно знижена реакція бета-клітин на глюкозу і амінокислоти. Варіант 1 зазвичай проявляється між 15 і 25 роками, а варіант 3 - між 10 і 20 роками. Характерними рисами MODY 1 і 3 є такі: наявність цукрового діабету в сімейному анамнезі, пет ожиріння, кетонемії, іпсулінорезістентпості, секреція інсуліну у відповідь на навантаження глюкозою знижена. Згодом у цих хворих можуть розвиватися микроангиопатии, а також виникає потреба у введенні інсуліну. MODY 2 обумовлений мутаціями гена глюкокинази, характеризується підвищенням цукру крові натще і після навантаження глюкозою, відрізняється відносно легким теченіем- більшість хворих не потребує медикаментозного лікування, микроангиопатии, артеріальна гіпертензія і атеросклероз розвиваються рідко.
Цукровий діабет з мітохоідріальним спадкуванням викликається точковими мутаціями в мітохоідріальной ДНК, може протікати як цукровий діабет 1-го або 2-го типів. Відома мутація, обумовлена заміною аденіну на гуанін в положенні 3243, яка призводить до зниження активності цитохром-С-оксидази в бета-клітинах і порушення секреторної реакції бета-клітин на глюкозу, часто поєднується з іншими спадковими дефектами. Відомі й інші мутації, наприклад, заміна тиміну на цитозин в положенні 16189 або 3264, які призводять до порушень секреції інсуліну і до зниження чутливості тканин до дії інсуліну.
Відео: Як лікувати цукровий діабет. Олексій Махов
Підгрупа В - «генетичні дефекти в дії інсуліну», включає хворих з генетичним дефектом в рецепторі інсуліну, що викликає периферичну інсулінорезистентність з високим рівнем інсуліну. При типі А інсулінорезистентності є поєднання цукрового діабету з acantosis nigricans і вірілізаціей- при лепречаунізме - поєднання цукрового діабету з внутрішньоутробної і постнатальної затримкою розвитку, низькорослі, гротескним особою, передчасним статевим розвитком, чорним акантозом, гіпертрофічною кардіоміопатією, ранньої смертью- при синдромі Рабсона-Менденхалла - спостерігається поєднання цукрового діабету з чорним акантозом, дисплазією зубів , гіперплазію шишкоподібної залози, дистрофією нігтів та іншими ізмененіямі- при ліпоатрофіческом діабеті - поєднання цукрового діабету з чорним акантозом, генералізованої атрофією жирової клітковини по всьому тілу, спланхномегаліей, гіпертрофічною кардіоміопатією, гіпертригліцеридемією.
Підгрупа З включає захворювання підшлункової залози. Будь-який процес, який призводить до дифузного ураження тканини підшлункової залози може стати причиною розвитку цукрового діабету.
Підгрупа D включає захворювання, які супроводжуються гіперпродукцією гормонів, що володіють контринсулярного дією: гормону росту, кортизолу, глюкагону, адреналіну і ін. Акромегалія, синдром Іценко-Кушинга, глюкагонома, феохромоцитома, що супроводжуються надмірною секрецією відповідних контрінсулярнихгормонів, які можуть сприяти розвитку цукрового діабету. Соматостатинома і альдостерома, що супроводжуються гіпокаліємією, можуть спровокувати розвиток цукрового діабету внаслідок гальмування секреції інсуліну. Гіперглікемія зазвичай зменшується після успішного лікування пухлини.
Підгрупа Е включає цукровий діабет, викликаний хімічними або лікарськими речовинами. Багато з них порушують секрецію або перешкоджають дії інсуліну. Такі токсичні речовини, як Вакор (щурячу отруту) або препарат пентамидин *, можуть руйнувати бета-клітини. Серед лікарських препаратів, які можуть порушувати дію інсуліну, відомі нікотинова кислота, глюкокортикоїди, тиреоїдні гормони, альфа-адренергічні агоністи, бета-адрепергіческіе агоністи, тіазидні діуретики, альфа-інтерферон, дилантин і ін.
* Застосовується для лікування пневмоцистної пневмонії у хворих на СНІД.
Підгрупа F включає хворих з вірусним ураженням бета-клітин, що призводить до їх деструкції.
Підгрупа Н включає незвичайні форми іммуноопосредованних діабету, які супроводжують інші імунологічні захворювання. Наприклад, при системний червоний вовчак знаходять антитіла до інсулінової рецептора, причому, зв`язуючись з інсуліновим рецептором, ці антитіла перешкоджають дії інсуліну на тканину і провокують розвиток діабету-з іншого боку, антитіла при зв`язуванні з рецептором можуть надавати инсулиноподобное дію і провокувати гіпоглікемію.
Нарешті, IV група включає цукровий діабет в періоді вагітності, пов`язаний з підвищенням резистентності до інсуліну і гіперінсулінеміей- зазвичай дані порушення ліквідуються після пологів. Однак ці жінки входять до групи ризику, т. К. У частині з них в подальшому розвивається цукровий діабет.
