Системна червона вовчанка

Системний червоний вовчак (ВКВ) - Системна хвороба, що характеризується ураженням багатьох органів і систем. Природний розвиток системного червоного вовчака важко піддається прогнозірованію- воно часто носить прогресуючий характер і при відсутності лікування може закінчуватися летально. З іншого боку, системний червоний вовчак іноді протікає зі спонтанними ремісіями або ж мляво тягнеться довгі роки. У дітей ВКВ зазвичай протікає більш гостро і важко, ніж у дорослих.

Етіологія і епідеміологія. Причина системного червоного вовчака невідома. Багато спостереження свідчать на користь гіпотези, згідно з якою системний червоний вовчак обумовлена порушенням імунної реактивності, можливо, генетично детермінованим.

Певну роль у патогенезі хвороби можуть грати віруси. При системний червоний вовчак відзначається цілий ряд феноменів, в основі яких лежать імунні механізми. Рівень імуноглобулінів в сироватці підвищений. Виявляються антитіла, які реагують з різними компонентами ядра (антинуклеарні антитіла), рибонуклеїнової кислоти, гамма-глобуліном (ревматоїдні фактори), еритроцитами (позитивна проба Кумбса), тромбоцитами, лейкоцитами, антигенами, використовуваними в серологічних тестах на сифіліс (Хибнопозитивні проби), і з факторами згортання крові. Крім того, відзначається зв`язок між запальним процесом і циркулюючими імунними комплексами, зокрема, що складаються з ДНК і антитіл проти ДНК. Такі імунні комплекси відкладаються в тканинах, фіксують комплемент і ініціюють запальну реакцію, наслідком якої стає пошкодження тканин, наприклад, при волчаночном нефриті за допомогою імунофлюоресценції в ниркових тканинах вдається виявити імуноглобуліни і комплемент, а з уражених ниркових клубочків вдається елюіровать ДНК і антитіла до ДНК для активної форми ВКВ, що протікає з нефритом, характерне зниження рівня комплементу в сироватці і присутність циркулюючих антитіл, що реагують з ДНК.

Початок або загострення хвороби можуть бути пов`язані з інтеркурентними інфекціямі- передбачається, що у хворих ВКВ підвищена чутливість до інфекцій, обумовлена мабуть, дефектом імунних механізмів. Наявні дані, включаючи відомості про порушення функцій Т- і В-лімфоцитів у хворих на системний червоний вовчак, дозволяють вважати, що в основі цієї хвороби може лежати імунодефіцит. Іноді захворювання носить сімейний характер, описані випадки ВКВ у ідентичних блізнецов- у родичів хворих вовчак виявлені гипергаммаглобулинемия, антинуклеарні антитіла та інші ознаки порушення імунної системи.

Після введення цілої низки лікарських засобів, головним чином гидралазина, сульфаніламідних препаратів, прокаїнаміду і протисудомних засобів іноді виникає так звана лікарська вовчак. Вона, як правило, протікає легко і проходить після припинення прийому відповідного лікарського препарату. Сонячне опромінення може викликати загострення шкірних, а іноді і загальних проявів захворювання.

Частота системного червоного вовчака точно не встановлена, проте цю хворобу не можна віднести до категорії рідкісних. У 20% випадків системного червоного вовчака виникає в дитинстві, зазвичай у дітей старше 8 років. У всіх вікових групах серед хворих переважають особи жіночої статі (8: 1) - виняток, ймовірно, становить препубертатний вік, коли дівчатка і хлопчики хворіють однаково часто. Системний червоний вовчак хворіють представники всіх рас однак деякі темношкірі люди (негри, латиноамериканці, а також індіанці ряду корінних американських племен), мабуть, хворіють вовчак дещо частіше.

Патоморфологія. Патологічні зміни виникають у багатьох ділянках організму, охоплюючи різні органи системи. В забарвлених гематоксиліном уражених тканинах виявляються скупчення аморфного позаклітинного матеріалу, що має пурпурний колір. Такі гематоксилінові тільця, мабуть, являють собою дегенеровані клітинні ядра, аналогічні включення в LE-клітинах. У пухкої сполучної тканини і в стінках кровоносних судин уражених тканин присутній фібриноїд, т. Е. Безклітковий матеріал, який характеризується вираженими еозинофільними властивостями. Ця речовина, склад якого невідомий, неспецифічно для системного червоного вовчака і, як правило, спостерігається при запальних процесах, головним чином при мононуклеарних реакціях. У селезінці відзначаються характерні зміни у вигляді «цибулинних кілець», обумовлені периваскулярні фіброзом навколо уражених судин. Іноді в уражених тканинах виявляються гранульоми.

Клінічні прояви. Хвороба може початися гостро або розвиватися поступово. Іноді з моменту появи перших симптомів до встановлення діагнозу системний червоний вовчак проходять багато років. До найбільш частих ранніх симптомів у дітей відносяться лихоманка, нездужання, артрит або артралгії і висип (табл.).

Прояви системного червоного вовчака у дітей

В той чи інший період хвороби лихоманка відзначається у більшості дітей-вона може бути постійною або интермиттирующей. Часто відзначаються нездужання, анорексія, втрата ваги і загальне виснаження.

Мал. Висип у вигляді метелика при системний червоний вовчак.

В той чи інший період хвороби у більшості дітей виникають шкірні прояви. Висип у вигляді «метелика» (рис.), Еритематозні вогнища або лущаться еритематозні бляшки охоплюють атомні області особи і зазвичай поширюються на спинку носа. Висип може бути фоточутливої, поширюватися по всьому особі з переходом на волосяну частину голови, шию, груди і кінцівки, може набувати бульозний характер, а також піддаватися вторинного інфікування. Дискоїдний вовчак (що характеризується тільки шкірними проявами) не типова для дітей. Можуть відзначатися також інші шкірні висипання. Характерні еритематозні макули і точкові ураження на долонних і підошовних повернхостях, а також на кінчиках пальців-ці шкірні елементи вторинні по відношенню до судинним ізмененіям- крім того, в тканинах можуть виникати локальні інфаркти. У ряді випадків виникає феномен Рейно. В області нігтьових лож виявляються судинні зміни.

На поверхні неба, а також слизових оболонок рота і носа іноді відзначаються смакулезние і виразкові елементи. На уражених і травмованих ділянках виникає пурпура, іноді поєднується з тромбоцитопенією. В окремих випадках така картина спостерігається одночасно з вузлуватої еритемою і многоформной еритемою. Обласна, пов`язане із запальним процесом в області волосяних фолікулів, носить осередкового або генерализуется характер, при цьому волосся стає грубими, сухими і надмірно ламкими.

Хворі нерідко скаржаться на болі в суглобах та скутість при цьому часто об`єктивні зміни відсутні, іноді уражені суглоби можуть бути теплими на дотик і припухлими, проте стійкий деформуючий артрит зустрічається рідко. У літературі описані випадки асептичного некрозу кісток, особливо головки стегнової кістки, мабуть, виникли вдруге в результаті васкулита. У деяких хворих спостерігаються теносіновіт і міозит.

Для Системні червоного вовчака характерний полісерозит, виявляється плеврит, перикардитом і перитонітом. Часто відзначаються гепатоспленомегалія і генералізована лімфаденопатія. Поразка серця клінічно може проявлятися у вигляді різноманітних шумів клапанного походження, шумів тертя перикарда, кардиомегалии, змін на ЕКГ або застійної серцевої недостатності-на розтині виявляють міокардит, перикардит або ендокардит (ендокардит Лібмана-Сакса). Причиною смерті навіть відносно молодих хворих ВКВ, включаючи дітей, може бути інфаркт міокарда. Можуть виникати інфільтрати в паренхімі легких- однак перш ніж віднести пневмонію за рахунок системного червоного вовчака, слід виключити інфекцію. При ВКВ іноді виникають гострі пневмонії, легеневі кровотечі або хронічний фіброз легенів. Ураження центральної нервової системи може бути причиною змін особистості хворого, судом, порушень мозкового кровообігу та периферичного невриту. До шлунково-кишковим проявам Системні червоного вовчака відносяться болі в животі, блювота діарея, мелена і навіть інфаркти кишки, що виникають вдруге в результаті васкуліту. Серед уражень органів зору слід відзначити епісклерит, ірит та судинні зміни сітківки, що поєднуються з крововиливами або ексудату (цітоідние тільця). У більшості дітей виявляються клінічні ознаки ураження нирок.