Змішане соединительнотканное захворювання
Змішане соединительнотканное захворювання (Синдром Шарпа) відносно недавно виділено в самостійну нозологічну одиницю і являє собою ревматичне захворювання з ознаками Системні червоного вовчака, ревматоїдного артриту, дерматоміозиту і склеродермії. Цей синдром характеризується постійним присутністю у високому титрі антитіл до рибонуклепротеіну і антинуклеарних антитіл, що дають в реакції імунофлюоресценції плямисте забарвлення. Серед клінічних ознак змішаного сполучнотканинного захворювання слід відзначити поліартрит, склеродермічні шкірні зміни, феномен Рейно, лихоманку, ураження серця (особливо перикардит), шкірні висипання, що нагадують системний червоний вовчак або дерматомиозит, міозит, порушення функції стравоходу, лімфаденопатія і органомегалію, ураження легень і тромбоцитопенія . У деяких хворих виникають ураження нирок-крім того, описані неврологічні порушення і паротит. Діагноз цього захворювання грунтується на клінічних даних при наявності ознак різних ревматичних хвороб і на виявленні в сироватці антитіл до нуклеопротеїн і високого титру антинуклеарних антитіл, що дають плямисте забарвлення.
Коли вперше був описаний цей синдром, вважалося, що він має більш сприятливий прогноз, ніж ВКВ, і успішно піддається лікуванню кортикостероїдами. Дійсно, кортикостероїди викликають симптоматичне поліпшення стану багатьох хворих і небезпечні для життя прояви при цьому синдромі зустрічаються не так часто, як при Системні червоний вовчак, але іноді змішане соединительнотканное захворювання протікає важче, ніж передбачалося спочатку. Остаточний прогноз невідомий. Не ясна також зв`язок цього синдрому з іншими ревматичними захворюваннями. Адекватна терапія змішаного сполучнотканинного захворювання полягає в симптоматичному лікуванні кортикостероїдами (10-30 мг / день) і лікувальної фізкультури. При неефективності кортикостероїдів можливе призначення азатіоприну (1 мг / кг). Важливе значення мають настороженість щодо можливих важких ускладнень, таких, як нефрит, і пильна увага до функціонального стану кістково-м`язової системи.
