Діагноз, лікування, прогноз дерматомиозита - дерматомиозит

Відео: меконіальної илеус, етіологія, патогенез, клініка, лікування

Діагноз і диференційний діагноз. Втіпічних випадках діагноз дерматомиозита не представляє труднощів. Комбінація м`язової слабкості і характерних шкірних висипань, підвищення в сироватці рівня ферментів і відхилення на електроміограму служать діагностичними прізнакамі- необхідність в біопсії м`язової тканини зазвичай не виникає. Дерматоміозит слід диференціювати з різними нервово-м`язовими хворобами, такими, як поліомієліт, синдром Гієна-Барре, м`язова дистрофія і важка міастенія, а також з хворобами, при яких уражається переважно м`язова тканина, наприклад з трихіноз. Транзиторний міозит спостерігається при грипі, а також інших вірусних інфекціях. ВКВ, змішане соединительнотканное захворювання, ювенільний ревматоїдний артрит і склеродермія відрізняються від дерматоміозиту як за клінічними проявами, так і за лабораторними даними. У хронічній фазі клінічні прояви дерматоміозиту і генералізованої форми склеродермії можуть збігатися, що ускладнює точне розпізнавання окремих клінічних випадків. При поступовому розвитку хвороби для постановки діагнозу може знадобитися досить тривале спостереження.

Лікування. Гострити фазі хвороби вирішальним для порятунку життя може виявитися контроль за функцією дихальної мускулатури і м`язів неба. При порушенні ковтання хворого необхідно годувати протертою і рідкою їжею. Хворий повинен перебувати під постійним наглядом, з тим, щоб можна було своєчасно виявити погіршення дихальної функції. Дитині з ураженням дихальної мускулатури і м`язів неба слід забезпечити постійний сестринський догляд, потрібно мати також все необхідне для відсмоктування вмісту носоглотки, інтубації і трахеостомії. Може виникнути необхідність у застосуванні респіратора. Слід пам`ятати про можливість виникнення важких ускладнень з боку шлунково-кишкового тракту в гострій фазі хвороби.

Відновлення функціональної цілісності при одужанні залежить від збереження достатньої м`язової сили і попередження розвитку контрактур, що ведуть до інвалідизації. У більшості хворих запальний процес вдається ефективно придушити кортикостероїдами. Серійне визначення вмісту в сироватці амінотрансфераз, креатинкінази або альдолази дозволяє оцінювати активність патологічного процесу і ефективність лікування. Преднизон зазвичай забезпечує нормалізацію рівня ферментів протягом 1-2 тижнів-вихідна доза становить 1-2 мг / (кг-добу) (або 60 мг / м2 поверхні тіла на добу). На тлі лікування преднізоном зазвичай відзначається клінічне поліпшення - зменшення болів і припухлості м`язів і підвищення м`язової сили. Після нормалізації рівнів ферментів слід поступово знижувати дози стероїдів, продовжуючи стежити за клінічним станом хворого та рівнями ферментів в сироватці. При занадто швидкому зниженні дози стероїдів може статися повторний підйом рівня ферментів в сиворотке- слідом за цим через кілька тижнів може погіршитися клінічний стан, якщо дозу кортикостероїдного препарату своєчасно не збільшують. Необхідно підібрати ту мінімальну дозу стероїдів, яка забезпечує придушення клінічних симптомів і збереження нормальних рівнів ферментів, і проводити таку терапію протягом місяців. Зазвичай стероидную терапію можна припинити через 1-2 роки. Не слід застосовувати такі стероїдні препарати, як триамсинолон і дексаметазон, оскільки вони можуть викликати «стероидную міопатію». Іноді для зниження вираженості симптомів можуть бути корисні саліцилати як допоміжні препартов. При неефективності такої схеми застосування кортикостероїдів можна застосувати стероїди методом пульс-терапії або призначити препарати типу метотрексату або азатіоприну.

Для попередження контрактур і відновлення м`язової сили важливе значення має лікувальна фізкультура. У гострій фазі хвороби, коли м`язова слабкість носить виражений характер, можна використовувати пасивні вправи для збереження обсягу рухів. У міру клінічного поліпшення слід переходити до активних фізичних вправ, спрямованим на посилення мускулатури. Для підтримки правильного положення кінцівок можна застосовувати відповідні шини. Постільний режим не показаний, слід також уникати іммобілізації в поєднанні з відсутністю фізичних вправ. Важливе значення має гігієнічний догляд за шкірою, особливо в області шиї, в складках і пахвових западинах.

Відео: Склеродермия

Прогноз. Летальність серед нелікованих хворих дерматомиозитом становить близько 40%. У більшості випадків смерть буває викликана поразкою дихальної мускулатури і м`язів неба, а також такими шлунково-кишковими ускладненнями, як кровотеча і перфорація, і настає протягом 2 років з початку хвороби. У ряді випадків хвороба поступово, протягом декількох років, втрачає свою активність, і згодом загострення зазвичай не виникають.

Зрідка хвороба може мляво тягнутися довгі роки. Більшість тих хто виживає хворих можуть вести нормальний спосіб життя, не дивлячись на те, що у деяких з них, відзначаються залишкові порушення. У невеликого числа хворих розвиваються важкі контрактури і спотворюють деформації. Рання інтенсивна терапія кортикостероїдами може придушити активність дерматоміозіта- прогноз для хворих, які отримали адекватне лікування, сприятливий.