Новоутворення стовбура головного мозку - інфратенторіальних пухлини головного мозку у дітей
Пухлини стовбура головного мозку.
Гліоми стовбура мозку становлять приблизно від 15 до 20% всіх первинних пухлин головного мозку і від 20 до 30% інфратенторіальних новоутворень в дитячому віці. Пік народження припадає на вік дітей між 5-6 роками життя. За даними Інституту нейрохірургії серед оперованих хворих з новоутвореннями стовбура мозку діти до 15 років становили близько 70%. Клінічна картина захворювання в основному залежить від локалізації ураження, поширеності по довжині і діаметру стовбура мозку. Вважається, що найчастіше гліоми виявляються переважно в області моста (від 40 до 60%), потім слідують пухлини вражають довгастий (20-25%) і середній мозок (15-20%). При цьому треба пам`ятати, що досить часто є поразкою двох суміжних відділів стовбура мозку. Прогноз захворювання вариабелен, але в цілому не сприятливий, і залежить як від обсягу ураження стовбура, так і від гістологічної характеристики пухлини.
У період з 1983 по 2000 рік в Інституті прооперовано 160 дітей з приводу різних пухлин стовбура головного мозку. У переважній більшості це гліальні новоутворення, серед яких основне число спостережень - астроцитоми різного ступеня злоякісності. У 50-55% спостережень - це доброякісні дифузно зростаючі астроцитоми. Рідше зустрічаються пілоцітарной астроцитоми. У 15-30% діагностуються злоякісні форми астроцитом - анапластична АСЦ і глиобластома. В області стовбура мозку також можуть діагностуватися (але рідко) гангліогліоми, медулобластоми, епендимоми, епідермоїдні кісти, гемангіобластоми і деякі інші процеси.
На основі розробленої в Інституті нейрохірургії РАМН класифікації пухлин стовбура головного мозку виділено три основних типи росту пухлин:
- експансивно зростаючі (вузловий тип);
- дифузно зростаючі;
- «Псевдоузловие», инфильтративно зростаючі.
Експансивно зростаючі пухлини. Це пухлини добре відмежовані від прилеглого мозкової речовини, що виявляється макро - і мікроскопічно. Пухлина відокремлена від мозкової тканини своєрідною глиальной капсулою, представленої переплітаються між собою відростками пухлинних астроцитів, що мають тенденцію до більш компактному розташуванню в ділянках пухлини, що межують з мозком. Нервові елементи компреміровани і дислоковані. Нерідко крім солідної частини є і кістозний компонент пухлини. Найчастіше це Пасце, рідше бідермальние доброякісні пухлини - ангіоастроцітоми.
КТ виявляє обмежену зону накопичення контрастної речовини, яка може бути як внутрістволовой, так і екзофітної. На МР-томограмах вузлові форми пухлин стовбура головного мозку характеризуються наявністю добре виявляються контурів, поєднанням солідної частини пухлини з кістозними порожнинами. Екзофітний компонент пухлини може поширюватися в порожнину IV шлуночка, велику потиличну цистерну, передню або бічну цистерни моста, міжніжкова цистерну (рис. 47, 6-48). Вузлові пухлини стовбура характеризуються чіткістю контурів на КТ і МРТ і, як правило, інтенсивно накопичують контрастну речовину (рис. 49).
Дифузно-зростаючі пухлини складають до 80% всіх гліом стовбура головного мозку. Межі між пухлиною і мозковою речовиною макро - і мікроскопічно відсутні. Клітинні елементи нервової тканини персистируют серед клітин пухлини з дезінтеграцією і часткової деструкцією речовини мозку в зоні поширення пухлини. Макроскопічно стовбур представляється деформованим і збільшеним в розмірах. Гістологічно - це Астроцитарні гліоми різного ступеня злоякісності (фібрилярні-протоплазматические АСЦ, анапластические АСЦ і гліобластоми).
Мал. 47. пілоцітарной АСЦ моста. На МРТ в режимі Т2 (а) і Т1 (б-г) в проекції правої половини моста і довгастого мозку виявляється пухлина неоднорідного будови з великою кістою.
Мал. 48. пілоцітарной АСЦ оральних відділів стовбура (вік 11 років). На серії КТ на тлі контрастного посилення (а, б) визначається гетерогенного будови пухлина в проекції зорового бугра і ніжки середнього мозку праворуч. На МРТ в режимі Т2 (в) і Т1 (г) чітко виявляється пухлина з кістозним компонентом. Контрастне посилення (д, е) уточнює поширеність Пасце.
Мал. 49. пілоцітарной АСЦ лівої половини моста (вік 9 років). МРТ в режимі Т1 (а) до і після (б) внутрішньовенного контрастного посилення: виявляється гетерогенного будови пухлина з інтенсивним контрастуванням солідного вузла пухлини. Пухлина оточують великих розмірів кісти: в проекції IV шлуночка і лівого мосто-мозочкової цистерні.
Дуже важливою характеристикою є велика протяжність процесу з ураженням двох відділів стовбура, а нерідко всього його длинника і навіть з поширенням в підкіркові вузли і гемісфери мозочка (рис. 50). Хоча останнім зустрічається досить рідко.
Фібрилярні АСЦ дифузно проростає стовбур мозку, викликаючи його різке потовщення. Пухлина, що вражає довгастий мозок, може поширюватися і на верхні відділи спинного мозку. При КТ пухлина частіше буває зниженою щільності, як правило, без ознак накопичення контрастної речовини (рис. 51).
Мал. 50. фибриллярную АСЦ стовбура. На аксиальной КТ визначається зниження щільності в проекції моста і медіальних відділів гемисфер мозочка (а). МРТ в режимі Т2 (б, в) і в режимі Т1 (г) виявляє велике дифузне пухлинне ураження підкіркових утворень з двох сторін з переходом процесу на середній мозок, міст і ліву гемісфер мозочка.
Мал. 51. фибриллярную АСЦ стовбура. На аксиальной КТ на рівні задньої черепної ямки визначається незначне зниження щільності в центральних відділах моста без чітких меж. Є вибухне дна ромбовидної ямки.
При відсутності змін щільності мозкової речовини і вираженої деформації контурів стовбура мозку діагностика ураження стовбура мозку утруднена. Гідроцефалія на відміну від інших типів пухлин ЗЧЯ буває порівняно рідко. Необхідно відзначити, що в ряді випадків на тлі инфильтративно зростаючої пухлини можуть виявлятися ділянки, де переважає компактний ріст пухлини, який має відносно чітку межу з мозком і викликає компресію збережених структур. В окремих випадках в пухлини формуються кісти, що визначаються на КТ як ділянки зниженої щільності округлої форми.
На МРТ уражені структури характеризуються гіпо- або ізоінтенсівна сигналом на томограмах в режимі Т1 і досить рівномірним підвищенням - на томограмах в режимі Т2. Межі пухлини простежуються нечітко. Може рівномірно дивуватися весь поперечник стовбура головного мозку або мати місце деяка сторонность процесу (рис. 52, 6-53). Можливо Екзофітні поширення пухлини в передню цистерну моста з обростання основної артерії, бічну цистерну моста або в просвіт IV шлуночка. Як було сказано раніше, пухлини можуть містити різного розміру кісти (аж до їх повного кістозного переродження) (рис. 54). Контрастне посилення варіює - від повної відсутності до відносно вираженого, але, як правило, парціального накопичення (рис. 55).
Анапластичні АСЦ локалізуються частіше в області моста, приводячи до його асиметричному потовщення. Пухлина може проростати на поверхню стовбура, формуючи спереду, збоку від моста або в просвіті IV шлуночка екзофітні компоненти. Для цього типу пухлини характерна велика неоднорідність щільності (по КТ) і сигналу по МРТ у всіх режимах (рис. 56, 6-57, 6-58). Контрастне посилення спостерігається частіше, ніж у доброякісних форм, і звичайно носить неоднорідний осередкового характеру (рис. 59).
Гліобластома характеризується великим як поперечним, так і поздовжнім ураженням стовбура мозку. На гістологічних зрізах мозкову речовину зберігається лише у вигляді окремих смуг в структурі новоутворення. При КТ і МРТ відзначається неоднорідний, в той же час частіше кільцеподібний характер накопичення контрастної речовини з наявністю центрально розташованих некротичних порожнин (рис. 60, 6-61, 6-62). При цьому треба пам`ятати, що межі контрастування не відображають справжніх розмірів і поширеності ураження стовбура мозку. Зміни MP-сігнапа, особливо в режимі Т2, можуть поширюватися і на ті відділи стовбура мозку, де не визначається ознак накопичення контрастної речовини. Такі зони можуть становити як ділянки інфільтрації, так і області набряку мозкової речовини, або те й інше разом.
Дифузно зростаючі пухлини, як правило, неоперабельних. Тривалість життя при них в середньому коливається в межах двох років.
«Псевлоузловие». инфильтративно зростаючі пухлини найрідше зустрічаються серед новоутворень стовбура головного мозку. Вони характеризуються макроскопически удаваними чіткими кордонами між пухлиною і мозковою речовиною. Насправді при мікроскопічному аналізі виявляється інфільтративний зростання новоутворення з повною деструкцією нервової тканини в зоні розташування пухлини. Ці пухлини представлені в основному злоякісними примітивними нейроектодермального пухлинами (ПНЕО).
При КТ виявляється вогнище зниженою або нормальною щільності, можливо поєднання обох параметрів, можуть виявлятися петрифікати і кісти. В 1/3 випадків при КТ і МРТ спостерігається накопичення контрастної речовини, частіше у вигляді множинних вогнищ, може визначатися і рівномірне його накопичення (рис. 63). Характерною рисою примітивних нейроектодермальні пухлин є висока частота імплантаційних метастазів по субарахноїдальним просторами спинного мозку і по стінках шлуночкової системи.
Мал. 52. фибриллярную АСЦ стовбура (вік 7 років). На аксиальной КТ (а) виявляється неоднорідного будови (з безліччю петрификатов) пухлина лівої половини моста Аксіальні Т2 (б) іТ1 -взвешенние (в) зображення демонструють великих розмірів пухлина моста з поширенням на ліву гемісфер мозочка. Основна артерія включена в строму пухлини.
Мал. 53. фібрилярна АСЦ стовбура (вік 6 років). МРТ в режимах Т2 (а) іТ1 (б, в) виявляє патологічна зміна МР-сигналу і потовщення стовбура мозку в області моста і довгастого мозку.
Мал. 54. фибриллярную АСЦ стовбура (вік 7 років). На аксиальной КТ (а) виявляється солідний вузол пухлини, що накопичує контрастну речовину, на тлі великих розмірів внутрістволовой кісти. МРТ в режимі Т2 (б) і Т1 (в, г) чітко визначає внутрістволовое розташування пухлини.
Мал. 55. фибриллярную АСЦ стовбура (вік 14 років). МРТ в режимі Т2 (а), Т1 (б, в) до і після (г) контрастного посилення виявляє пухлинне ураження довгастого мозку. Контрастну речовину накопичується тільки в центральних відділах новоутворення.
Мал. 56. Анапластична АСЦ стовбура (вік 15 років). На МРТ визначається пухлинне ураження в проекції моста і середнього мозку. На Т2-зваженому зображенні (а) пухлина має гетерогенний будова і екзофітний компонент, який охоплює основну артерію. У режимі Т1 (б, в) в стромі пухлини виявляються вогнища підвищення МР-сигналу - внутрішньопухлинні крововиливи.
Мал. 57. Анапластична АСЦ стовбура (вік 13 років). На МРТ в режимі Т2 (а) і Т1 (б) візуалізується пухлина моста з поширенням на середній мозок. Ill і бічні шлуночки гидроцефально розширені.
Мал. 58. Анапластична АСЦ стовбура (вік 15 років). На серії МРТ в режимі Т2 (а, б) і Т1 (в) візуалізується пухлина моста з поширенням на середній мозок (зліва). Стовбур мозку потовщений, пухлина не має чітких меж.
Мал. 59. Анапластична АСЦ стовбура (вік 6 років) .Аксіальние КТ на тлі контрастного посилення (а-в) виявляють неоднорідного будови і контрастування пухлина моста. Контрастують переважно латеральні, праворуч, ділянки пухлинної тканини.
Мал. 59 (продовження). На МРТ в режимі Т2 (г, д) визначається дифузне ураження моста з формуванням екзофітного (в IV шлуночку) компонента. Контрастне посилення при МРТ (е) також як і на КТ, носить осередкового характеру.
Мал. 60. Гліобластома моста (вік 15 років). На МРТ в аксіальній проекції в режимі Т2 (а), Т1 до (б) і після (в) контрастного посилення визначається практично тотальне ураження поперечника стовбура, проте контрастируется тільки частина пухлини.
Відео: Лікування пухлини головного мозку в Ізраїлі
Мал. 61. Гліобластома моста (вік 12 років). На аксиальной КТ з контрастним посиленням (а) на тлі загального зниження щільності в області моста визначається зона неоднорідного накопичення контрастної речовини, центральна частина якої представлена некрозом. На МРТ в режимі Т1 (б) пухлина має гетерогенний будова, вражаючи практично весь поперечник моста. Контрастне посилення (в) виявляє неоднорідний характер контрастування гліобластоми.
Мал. 62. Гліобластома стовбура (вік 7 років). На серії КТ (а) головного мозку з контрастним посиленням в проекції каудальних відділів моста праворуч визначається кільцеподібної форми пухлина. МРТ, виконана через 2 тижні після КТ, в режимі Т2 (б) і Т1 (в) чітко візуалізує внутрістволовое освіту з зоною центрально розташованого некрозу. Визначається виражене зростання пухлини. Після внутрішньовенного контрастування (г-е) виявлено периферичний накопичення контрастної речовини. Зона некрозу залишилася без зміни сигналу.
Мал. 63. Примітивна нейроектодермальна пухлина стовбура (вік 7 років). МРТ в режимі Т2 (а) і Т1 (б) демонструє пухлинне ураження правої половини моста, що має підвищений МР сигнал на Т2-і знижений на Т1 -взвешенном зображенні.
Мал. 63. (продовження). На тлі контрастного посилення (в, г) відзначається інтенсивне, але гетерогенное накопичення контрастної речовини пухлинними масами.
Відповідно до сучасних уявлень діагностика і подальше рішення про вибір тактики лікування хворого з пухлинами стовбура мозку має грунтуватися на цілому комплексі параметрів, куди включаються характеристики топографії, типу росту і по можливості гістологічної приналежності, наявності екзофітного і кістозного компонентів. При цьому на думку більшості нейрохірургів операбельними є не більше 20% всіх пухлин стовбура мозку. Точне уявлення про пухлину стовбура головного мозку можна отримати тільки на підставі комплексу клінічних і нейрорентгенологіческіх (КТ і МРТ обов`язково) досліджень. Серед методів візуалізації більш інформативним слід вважати МРТ з контрастним підсиленням. Маніпуляція режимами сканування і велика чутливість МРТ до контрастному посилення в порівнянні з КТ робить її більш ефективним методом у визначенні не тільки самої пухлини, але також в оцінці ступеня інфільтрації стовбура мозку і розмежування типів ураження. Крім того, при невеликих пухлинах певної локалізації МРТ є єдиним діагностично інформативним методом дослідження, в той час як КТ не виявляється істотних змін щільності мозкової речовини. Це відноситься до пухлин пластинки четверохолмия (рис. 64, 6 65) і до деяких інтрамедулярних пухлин. У зв`язку з цим слід вважати за доцільне проведення МРТ при першій-ліпшій нагоді оклюзії лікворних шляхів на рівні водопроводу мозку або отвори Мажанді.
Залежно від топографії пухлини за даними КТ і особливо МРТ досліджень в нашій серії з 160 спостережень все новоутворення були розділені на наступні варіанти: пухлини краниоспинальная локалізації (10%) (рис. 66) - пухлини довгастого мозку - 9% - пухлини довгастого мозку і моста - 15% - пухлини моста мозку - 20% - пухлини моста і середнього мозку - 20% - пухлини середнього мозку - 12% - пухлини пластинки четверохолмия - 14%.
Вкрай важливим є уточнення в діагнозі наявності і поширеність екзофітного компонента пухлини, який за нашими даними найбільш часто локалізується в просвіті IV шлуночка (32%) (рис. 67), рідше в одній з цистерн стовбура мозку: в бічній цистерні моста - 10% спостережень , в охоплює цистерні 11% спостережень. При відсутності екзофітного компонента пухлина трактувалася як ендофітний.
Слід підкреслити, що крім типових вищезазначених гістологічних варіантів пухлин, в проекції стовбура мозку зустрічаються і більш рідкісні форми первинних або метастатичних пухлин: гангліоастроцітоми, Астробластома, ангіоретікуломи, метастази меланоми та ін.
Гангліоастроцітома (ГА). При КТ виявляється добре окреслена щільна пухлина або кістозне освіту з пристінковим вузлом. Щільність освіти не змінена або знижена, зустрічаються петрифікати. У більшості випадків відзначається накопичення контрастної речовини, хоча трапляються й винятки. При МРТ в режимі Т1 виявляється зона зниженого сигналу, в режимі Т2 - сигнал від пухлини підвищений. Варіанти накопичення контрасту варіюють від його відсутності до вираженого, форма накопичення контрасту найрізноманітніша: в формі кільця, рівномірного або нерівномірного накопичення (рис. 68).
Диференціальна діагностика пухлин стовбура мозку за даними КТ і МРТ повинна проводитися також з стовбуровим енцефалітом, демієлінізуючими захворюваннями (розсіяний склероз, гострий діссемінірует енцефаломієліт), лімфомою, туберкульозом, на нейрофіброматоз-1, гематомами (Криптогенні мальформації) стовбура (рис. 69).
Мал. 64. Глиома даху середнього мозку (вік 11 років). КТ (а) демонструє об`ємне ізоплотностное освіту в проекції четверохолмной пластинки. Ill і бічні шлуночки розширені. На МРТ до (б) і після (в, г) контрастного посилення виявляється пухлина даху середнього мозку без ознак накопичення контрастної речовини.
Мал. 65. Глиома даху середнього мозку (вік 9 років). МРТ в аксіальній (а) і сагітальній (б, в) проекціях виявляють пухлинне ураження четверохолмной пластинки, що викликає оклюзію водопроводу мозку Пухлина має підвищений в режимі Т2 сигнал.
Мал. 66. краниоспинальная Пасце (вік 4 роки). МРТ до (а, б) і після (в) контрастного посилення виявляється пухлинне утворення в області довгастого мозку і верхнього відділу спинного мозку. Пухлина гіпоінтенсівна в режимі Т1 і інтенсивно накопичує контрастну речовину. Шлуночкова система головного мозку гидроцефально розширена.
Мал. 67. Пасце каудальних відділів довгастого мозку (вік 7 років). На МРТ в режимі Т1 до (а, б) і після (в, г) внутрішньовенного контрастного посилення визначається гомогенного будови і контрастування пухлина, розташована на рівні отвору Мажанді з оклюзією вищерозташованих відділів шлуночкової системи Післяопераційні МРТ (д, е) демонструють тотальне видалення пухлини .
Мал. 68. Гангліоастроцітома довгастого мозку (вік 10 років). МРТ в режимі Т2 (а) і Т1 після (б, в) контрастного посилення визначає пухлинне ураження довгастого мозку з невеликим екзофітним (вкінці) компонентом. Пухлина гетерогенно накопичує контрастну речовину.
Мал. 69. 1. фибриллярную АСЦ стовбура. На МРТ в режимі Т1 (а) і Т2 (б, в) в лівій половині моста виявляється ділянку зміни МР-сигналу, краще визначається в режимі Т2. Стовбур мозку деформований, IV шлуночок компремірован. 2. Розсіяний склероз з ураженням стовбура. На МР-томограмах в режимі Т1 (а&rsquo-) і Т2 (б&rsquo-, в&rsquo-) в проекції лівої половини моста визначається округлої форми вогнище зниження сигналу на томограмі по Т1 і підвищення на томограмах по Т2. Стовбур мозку при цьому не деформований.
