Хордоми - інфратенторіальних пухлини головного мозку у дітей
Відео: Пухлина головного мозку у дитини
Хордоми є досить рідкісними пухлинами, які становлять не більше 2% первинних пухлин ЦНС. При цьому у дітей вони діагностуються вкрай рідко, в літературі описані поодинокі випадки (в Інституті нейрохірургії прооперовано 8 дітей з хордома основи черепа).
Пухлина розвивається з ембріональної полипотентной тканини хордо-мезодермального походження. Найбільш частою локалізацією є скат, тіло основної кістки, можливе поширення в носоглотку і поразки атланто-окціпітальной зчленування. Хордоми розташовуються по середній лінії екстраду але, руйнуючи кістки основи черепа, мають тенденцію до латерализации з поширенням в область вершини пірамідки скроневої кістки, мосто-мозочкового кута. Хордоми часто досягають великих розмірів, мають гладку горбисту поверхню і мягкотканное еластичну консистенцію.
На КТ, як правило, виявляється велика зона кістковоїдеструкції основи черепа в області розташування новоутворення. Контрастне посилення неоднорідне і недостатньо для уточнення интракраниальной поширеності хордоми. На Т1-зважених МР-томограмах хордоми характеризуються варіабельності сигналом від гіпо до гіперінтенсивного. На Т2-зважених томограмах хордоми мають зазвичай підвищений сигнал, причому ступінь його зміни також широко варіює (рис. 43,6-44). Для Хорді типово інтенсивне, але досить гетерогенний накопичення контрастної речовини (рис. 45).
На сагиттальних і осьових Т1 -взвешенних томограммах найкраще виявляється залучення в пухлинний процес тіла основної кістки з заміщенням кісткової структури пухлинної тканиною, яка характеризується більш низькою ІС, ніж у нормальної кістки. Однак, для більш чіткого визначення ураження основної кістки пухлиною і взаємини її з оточуючими структурами необхідні комплексні КТ і МРТ дослідження. У типових випадках хордоми мають інтракраніальний компонент, який поширюється по схилу в каудальному напрямку, викликаючи деформацію стовбура головного мозку, і екстракраніальних фрагмент, звужує повітряний стовп носоглотки з формуванням окремих виростів паравертебрального розташування (рис. 46). Така локалізація і характер поширення є основним диференційно-діагностичним критерієм Хорді від інших пухлин ската.
Мал. 43. Хордома основи черепа (вік 4 роки). На МРТ в режимі Т2 (а-в) іТ1 (г, д) визначається великих розмірів пухлина нижніх відділів ската основної кістки з інтра- та екстракраніальних поширенням. Пухлина має підвищений МР-сигнал в режимі Т2 і знижений - в режимі Т1. Довгастий мозок здавлений пухлиною.
Відео: Трепанація черепа. Резекція пухлини тім`яної кістки (операція)
Мал. 44. Хордома основи черепа (вік 12 років). На серії МРТ в режимі Т2 (а) і Т1 (б) визначається великих розмірів пухлина ската основної кістки з переважно інтракраніальним поширенням. Пухлина має підвищений МР-сигнал в режимі Т2 і ізоінтенсівна (з вогнищами підвищення сигналу) - в режимі Т1. Стовбур мозку різко здавлений. МР-ангіографія (режим 3D PC) демонструє дугоподібне зміщення основної артерії вкінці.
Мал. 45. Хордома основи черепа (вік 15 років). На КТ (а, б) візуалізується пухлинне утворення, що викликає велику деструкцію основи черепа і має великий інтракраніальний компонент. Сагітальній КТ-реформація (в) і тривимірна КТ реконструкція (г) несуть додаткову інформацію про обсяг пухлинних мас і величиною зони кістковоїдеструкції. На МРТ в режимі Т2 (д) іТ1 (е) на тлі контрастного посилення виявляється гетерогенного будови пухлина, інтенсивно накопичує КВ і викликає виражену дислокацію стовбура головного мозку. На сагітальній МР-ангиограмме (ж) відзначається дугоподібне зміщення дозаду основної артерії.
Мал. 46. Хордома основи черепа (вік 5 років). Сагітальній КТ реформація (а) виявляє пухлину нижніх відділів ската з великої деструкцією кісткових структур основи черепа і поширенням в ротоглотку. МРТ в режимі Т1 (б, в) і Т2 (г-е) уточнюють поширеність поразки, компресію мозкових утворень.
