Позамозкові пухлини - інфратенторіальних пухлини головного мозку у дітей

Відео: Операція. Видалення менінгіоми спинного мозку на грудному рівні

Невриноми (шваноми)

Невриноми (син. Шваноми, неврилемома) є доброякісними пухлинами, які виходять з шванновских клітин черепних і спинномозкових нервів. Мікроскопічно виділяють два типи гістоструктури невриноми - тип Антоні А і тип Антоні Б. Для типу Антоні А властиво наявність витягнутих біполярних клітин з нечіткими кордонами і витягнутими ядрами. Ці клітини формують «палісадні структури», представлені паралельно розташованими рядами ядер, які чергуються з безклітинним зонами волокнистої будови. Структура типу Антоні А в ізольованому вигляді зустрічається частіше в спінальних невриномах. Для типу Антоні Б характерно ретикулярное будова з пухко розташованими клітинами з лімфоцітоподобние ядрами. Цитоплазма клітин при оптичної мікроскопії порожня за рахунок ксантоматозу. Для неврином внутрішньочерепної локалізації характерно поєднання зазначених типів мікроскопічної будови пухлини.
Макроскопічно вони представляють собою округле, іноді дольчатое освіту з вираженою сполучнотканинною капсулою. У деяких невриномах визначається велика кількість судин, нерідко з потовщеною, гиалинизированной стінкою, іноді навіть визначаються венозні лакуни. При локалізації в субтенторіальної області пухлина найчастіше виходить з корінця слухового нерва (вестибулярна порція), розташовуючись в мосто-мозжечковом кутку, рідше з корінця V нерва (в області Гассерова вузла) і надзвичайно рідко з корінців язикоглоткового і блукаючого нервів (як правило, при нейрофіброматозі II типу).
У дитячій популяції невриноми складають близько 2% новоутворень субтенторіальної області, найчастіше у хворих з нейрофіброматозом.
Зазвичай невриноми відбуваються з вестибулярної порції VIII нерва, але при цьому нейросенсорна туговухість є провідним симптомом. Симптоми ураження вестибулярної порції виявляються пізніше. Клінічну картину також визначає вираженість деформації стовбура головного мозку і гідроцефалії.
За локалізацією невриноми слухового нерва поділяють на три основні категорії:

1. внутрішньоканальні - розташовані в межах внутрішнього слухового проходу (рис. 33);
2. внутрішньо-і внеканальних - мають поширення як у внутрішній слуховий прохід, так і в мосто-мозжечковую цистерну;
3. внеканальних невриноми виходять із тієї частини нерва, яка проходить в мосто-мозочкової цистерні.

Невриноми є доброякісними і повільно зростаючими новоутвореннями, рідко піддаються озлокачествлению (рис. 34).
Особливості КТ картини невриноми VIII нерва багато в чому залежать від величини пухлини. Невриноми розміром менше 1 см виявляються з працею. Солідна частина пухлини при звичайній КТ (без контрастування) має близьку з мозковою речовиною щільність, кістозний компонент зниженої щільності. На тлі внутрішньовенного контрастного посилення відзначається виражене підвищення щільності пухлини, краще визначається будова новоутворення.
При МРТ пухлина має типово гіпоінтенсівний сигнал в режимі Т1 і підвищений - в режимі Т2. Контур пухлини зазвичай рівний, по її периферії виявляється смужка сигналу, так званої «лікворної щілини», деформація мозочка і компресія стовбура головного мозку (рис. 35). Ділянки гетерогенно зміненого сигналу, в тому числі внаслідок кістообразованіе, характерні для неврином великих розмірів (як правило, більше 3 см). Все невриноми інтенсивно накопичують контрастну речовину, більш ніж в 70% випадків гетерогенно. Множинні невриноми VIII нерва, в тому числі двосторонні, зазвичай поєднуються з нейрофіброматозом (рис. 36).

Мал. 33. Мікроневрінома слухового нерва справа (вік 11 років). На МРТ в режимі Т1 у фронтальній проекції до (а) і після (б, в) контрастного посилення в області внутрішнього слухового проходу праворуч визначається невеликих розмірів пухлина, що накопичує контрастну речовину.

Мал. 34. Злоякісна невринома слухового нерва зліва (вік 14 років). На серії МРТ в режимі Т2 (а) і Т1 (б, в) визначається великих розмірів пухлина в проекції латеральних відділів лівої половини задньої черепної ямки з вираженим розширенням слухового проходу. Пухлина оточена розширеними кровоносними судинами - покручені ділянки низького сигналу. Контрастне посилення (г-е) пухлини різко виражене. МР-венографія (режим 2D TOF) уточнює розташування венозних судин навколо пухлини (ж, з).

Мал. 35. Невринома слухового нерва зліва (вік 9 років). На серії МР-томограм в режимі Т2 (а, а, г) і Т1 (б) в проекції латеральних відділів лівої половини задньої черепної ямки виявляється великих розмірів і щодо гомогенного будови пухлина, що викликає часткове розширення внутрішнього слухового проходу. Межі пухлини з мозком чіткі.

Мал. 36. Хвороба Реклингхаузена (вік 14 років). Двостороння невринома слухових нервів. На аксіальних і фронтальних МРТ до (а, б) і після (в, г) контрастного посилення демонструються великих розмірів пухлини слухових нервів з двох сторін. Внутрішні слухові проходи розширені. Стовбур мозку здавлений. Пухлини інтенсивно збирають контрастну речовину. У проекції лівого кавернозного синуса додатково виявляється пухлинний вузол-менінгіома.