Дізембріогенетіческіе пухлини - інфратенторіальних пухлини головного мозку у дітей

Відео: Видалення пінеальною пухлини головного мозку

Епідермоїдні кісти (холестеатоми)

Епідермоїдні кісти складають від 0,2% до 1,8% всіх інтракраніальних новоутворень, клінічно проявляються в старших вікових групах. Більшість епідермоїдний кіст розташовується інтрадурально на підставі мозку, в стороні від середньої лінії. Від 40 до 50% епідермоїдний кіст локалізується в області мостомозжечкового кута, що ставить їх на третє місце по частоті після неврином і менінгіом. Епідермоїдні кісти можуть бути вродженими і набутими. Вроджені епідермоїдні кісти, найімовірніше, виникають з фрагментів ектодермальних епітеліальних елементів, які залишаються в порожнині замикається невральної трубки, або при утворенні вторинних мозкових міхурів. Придбані епідермоїдні кісти - найчастіше травматичного генезу, коли можливе проникнення епідермісу в глибоко лежачі тканини, де він утворює кісту, вистелену дескваміруется епітелієм. У просвіті такої кісти йде поступове накопичення кератину.
Інтракраніальні епідермоїдні кісти є кістозні утворення, розташовані в лікворних цистернах підстави мозку. Макроскопічно вони мають мелкобугристой поверхню світлого воскового кольору і мелкодольчатая внутрішню структуру з вмістом кремової консистенції, що складається в основному з кератогиалина. Епідермоїдні кісти мають тенденцію до обростання магістральних судин і черепно-мозкових нервів. Мікроскопічно стінки кіст вистелені слущивающимся багатошаровим плоским зроговілому епітелієм, тоді як просвіт містить кератінообразное речовина з наявністю кристалічного холестерину. На відміну від дермоїдних кіст епідермоїдні не містять зачатків дерми, таких як волосяні фолікули і сальні залози.
У більшості випадків при КТ епідермоіди виглядають як мелкодольчатая об`ємні утворення, по щільності нижче ліквору (до -30 од. Н) або близькі до нього, не накопичують КВ. Петрифікати в стінках кісти спостерігаються в 10-25% випадків. Досить рідко зустрічаються епідермоіди підвищеної щільності, можливо внаслідок ущільнення кістозного вмісту, перенесених крововиливів, високий вміст білка.
На МР-томограмах добре визначається об`ємне утворення, розташоване в базальних цистернах і розповсюджується по ним. У типових випадках епідермоіди характеризуються довгими, близькими до ліквору часом релаксацііТ1 і Т2 (рис. 37). Тому контрастність зображення епідермоідов по відношенню до базальних цистерн досить низька. Іноді стінка кісти вгадується насилу. Деякі епідермоіди виглядають гіперінтенсивних на Т1-зважених томограмах за рахунок високої концентрації жирів, що підтверджують дані МР спектроскопії, тоді як епідермоіди, ізоінтенсівна з ликвором, містять їх малу кількість. Новим підходом в діагностиці епідермоїдний кіст стало використання дифузійно-зважених МР-зображень. В цьому режимі кісти мають різко підвищений МР-сигнал чітко відмежовуються від лікворних просторів і мозкової речовини (рис. 38). Інформативним стало використання ДВІ з оцінкою залишків епідермоідов в відстроченому післяопераційному періоді.

тератоми

Рідкісна дізембріогенетіческіе пухлина, зустрічається в основному в задніх відділах III шлуночка і пінеальною області, де вона становить до 15% всіх новоутворень цієї локалізації у дітей різного віку. У задній черепній ямці діагностується вкрай рідко.

Мал. 37. Холестеатома петроклівальной області зліва (вік 16 років). На КТ (а) в проекції моста зліва визначається зона зниження щільності без чітких меж і без накопичення контрастної речовини. На серії аксіальних томограм в режимі Т2


(Б) і Т1 (в) виявляється об`ємне утворення, розташоване в проекції передньої цистерни моста і мосто-мозочкової цистерни зліва. Стовбур мозку компремірован. Краї освіти зливаються з сигналом від ліквору в цистернах підстави мозку. Основна артерія частково охоплюється холестетомой. У фронтальній проекції (г) добре визначається типовий фестончастий контур кісти.
Мал. 38. Холестеатома петроклівальной області праворуч (вік 15 років). На аксиальной МРТ в режимі Т2 (а) в проекції передньої цистерни моста і мосто-мозочкової цистерни справа виявляється об`ємне утворення, що має підвищений МР-сигнал. Стовбур мозку компремірован. Немає меж між сигналом від кісти і ліквору в цистернах підстави мозку. На диффузионно-зваженому зображенні (б) холестеатома має високий по відношенню до ліквору і мозкового речовини МР-сигнал - типовий фестончастий контур кісти.

Тератоми можуть бути як зрілими, так і злоякісними. Зрілі тератоми характеризуються наявністю диференційованих тканин (епітелій, хрящ, гладкі м`язи і т.д.), розташованих у вигляді Органоїдність структур, наприклад, у вигляді кіст, вистелених плоским (або іншими видами) епітелієм. Злоякісні форми представлені тканинами, похідними всіх зародкових листків.
Діагностика новоутворень будується на комплексному використанні КТ і МР-томографії, прояви яких різноманітні і відображають варіабельність складають пухлину компонентів. Хрящові і петрифіковані фрагменти мають високу щільність по КТ і знижений сигнал на МР-томограмах (особливо в режимі Т2). Жирові включення, навпаки, представлені ділянками низької щільності і високим сигналом на Т1 -взвешенних МР-томограмах (рис. 39). Типовим для тератом є кістообразованіе. При великих розмірах пухлини може розвиватися гідроцефалія вище розташованих відділів шлуночкової системи.