Інфратенторіальних пухлини головного мозку у дітей
Відео: Видалення пухлини мозку у дівчинки
Пухлини субтенторіальної області становлять від 50% до 55% всіх новоутворень головного мозку у дітей. Виняток становить хворі до одного року, де переважають пухлини супратенторіальні області. Слід також зазначити, що найбільш високий відсоток виявлення новоутворень в задній черепній ямці доводиться на вік від 2 до 5 років (gt; 60%). У другій декаді відзначається тенденція до зниження числа субтенторіальних пухлин і, навпаки, збільшення уражень головного мозку, розташованих над мозочкового намету. Співвідношення статей приблизно однакове.
Основне число пухлинних процесів субтенторіальної локалізації складають пухлини гемисфер мозочка і стовбура головного мозку. За ними йдуть пухлини IV шлуночка, оболонок, черепно-мозкових нервів і структур основи черепа.
Пухлини стовбура мозку і гемисфер мозочка представлені, в основному, гліальними новоутвореннями різного ступеня тканинного диференціювання. При цьому гліоми (астроцитоми стовбура і гемисфер мозочка, епендимоми IV шлуночка) відносяться до найбільш поширеним Субтенторіальні новоутворенням в дитячій популяції нейроонкологічних хворих. Далі слідують примітивні нейроектодермальні пухлини (медуллобластома, Епендимобластома, нейробластома), пухлини судинного сплетення (папілома, карцинома), метастатичні ураження і новоутворення основи черепа (рабдоміосаркома, хордома, хондросаркома).
вНУТРІШНЬОМОЗКОВИЙ ПУХЛИНИ
Медулобластома.
Медулобластома відноситься до однієї з найбільш часто зустрічається пухлини задньої черепної ямки у дітей (за різними статистичними даними від 30% до 40% новоутворень ЗЧЯ), займаючи друге місце по частоті серед пухлин всієї ЦНС в цій віковій категорії (до 20%). Пік народження припадає на перше десятиліття життя з переважанням хлопчиків (2: 1-4: 1). Медулобластома відносяться до швидко зростаючим пухлин - симптоми ураження розвиваються протягом декількох тижнів, рідше розтягуються до декількох місяців. Симптоми захворювання обумовлені, в основному, зростанням пухлини і здавленням ликворопроводящих шляхів з формуванням обструктивної гідроцефалії.
Медулобластома є ембріональної пухлиною мозочка, гістогенез якої пов`язують з клітинами зовнішнього зернистого шару мозочка і заднього мозочкового паруса. Виділено два гістологічних варіанти медулобластоми - «класичної» структури і десмопластіческой медулобластоми. Останні до 70-х рр. відносили до категорії мезенхімальних пухлин і позначали терміном «саркома мозочка». Більшість медуллобластом, незалежно від їх гістоструктури, проростають через товщу м`яких мозкових оболонок в САП. Метастази медуллобластом по лікворної системі відзначаються в 60% спостережень. Найхарактернішими є дисеміновані дрібні метастатичні вузли в САП головного і спинного мозку, стінках бічних шлуночків, проте іноді можливе формування великих солітарних метастазів в області хіазмапьной цистерни і базальних відділів лобових часток.
Мал. 1. Медулобластома IV шлуночка (вік 15 років). МРТ в сагітальній проекції демонструє об`ємне утворення в проекції нижніх відділів IV шлуночка і нижнього хробака мозочка, яке вдається в великий потиличний отвір.
Мал. 2. Медулобластома IV шлуночка (вік 5 років). Аксіальна КТ (а) з контрастним посиленням виявляє підвищеної щільності пухлину, розташовану в проекції хробака і IV шлуночка. Є поширення пухлини через отвір Люшка в мосто-мозжечковую цистерну. МРТ (б-г) доповнює отриману при КТ інформацію про поширеність пухлини.
Хоча медуллобластома не має капсули, строма пухлини розташовується компактно, маючи досить чіткі контури і округлу форму-при невеликих розмірах пухлини добре визначається її дорзальное розташування по відношенню до порожнини IV шлуночка. Більшість медуллобластом є досить щільні утворення сіро-рожевого кольору з мікрокальцинати, невеликими кістами і ділянками крововиливів.
Три чверті медуллобластом вражають черв`як мозочка, при цьому також залучаються медіальні відділи гемисфер, а пухлина, зміщуючи IV шлуночок вентрапьно і тампонуємо його просвіт, може инфильтрировать дорзальную поверхня стовбура головного мозку. Каудальний полюс пухлини зазвичай поширюється в велику потиличну цистерну (рис. 1). На відміну від ЕП, поширення в бічну цистерну моста для медуллобластом не типово, хоча може спостерігатися (рис. 2). Латеральна локалізація медуллобластом характерна більше для дітей старшої вікової групи (рис. 3), при цьому вони мають менш чіткі контури і частіше (15-20%) спостерігається кістообразованіе.
Мал. 3. Медулобластома (вік 10 років). МРТ в режимі Т2 (а) і Т1 (б) після внутрішньовенного контрастного посилення визначає великих розмірів пухлина, розташовану в латеральних відділах лівої половини задньої черепної ямки і інтенсивно накопичують контрастну речовину. Стовбур мозку і IVжелудочек компреміровани.
Мал. 4. Медулобластома IV шлуночка (вік 6 років). На серії аксіальних КТ (а, б) з контрастним посиленням виявляється підвищеної щільності пухлина, розташована в проекції IVжелудочка. Визначається мікропетріфікат в структурі пухлини. МРТ в режимі Т2 (в) і Т1 (г) демонструє негомогенного будови новоутворення, що має підвищений в режимі Т2 і знижений в режимі Т1 МР-сигнал. Пухлина гетерогенно накопичує контрастну речовину (д, е).
У типових випадках медулобластоми на КТ визначаються як об`ємні освіти округлої або овальної форми, неоднорідне накопичують КВ, розташовані в проекції хробака і медіальних відділів гемисфер мозочка, що зміщують або заповнюють IV шлуночок. Досить часто (але рідше, ніж при МРТ) визначаються кісти (до 65%), нерідко виявляються мікрокальцинати (рис. 4). Гідроцефалія вище розташованих відділів шлуночкової системи і перітуморальний набряк спостерігаються в більшості випадків (90-95%). Контрастне посилення відзначається більш ніж у 90% спостережень і носить переважно гомогенний виражений характер, хоча можуть зустрічатися пухлини з мінімальним або повною відсутністю контрастування. Іноді виявляються ділянки крововиливів у тканину пухлини або некротичні порожнини (рис. 5).
Мал. 5. Медулобластома задньої черепної ямки (вік 2 роки). На аксиальной КТ (а) в проекції лівої половини задньої черепної ямки виявляється великих розмірів пухлина з безліччю петрифіковане ділянок. На МРТ в режимі Т2 (б) і Т1 (в, г) пухлина займає більшу частину лівої половини задньої черепної ямки, поширюючись в супратенторіальні область і хребетний канал. У стромі пухлини візуалізуються осередки кістозної дегенерації і крововиливи.
На МРТ медулобластоми характеризуються гетерогенно зміненим сигналом, зазвичай зниженим (різного ступеня) в режимі Т1, варіюючи від гіпо до гіперінтенсивного на Т2-зважених томограмах (рис. 6, див. Рис. 4). На сагиттальних томограммах добре визначається розташування як верхнього, так і нижнього полюсів пухлини, останній зазвичай розташований у великій потиличної цистерні. Повний МР-дослідження головного та спинного мозку з контрастним посиленням, яке рекомендується завжди при підозрі на медуллобластом, дозволяє судити про наявність метастазування цієї пухлини по субарахноїдальним просторами (рис. 7). Характер накопичення контрастної речовини вельми варіабельний, частіше зустрічається його неоднорідне накопичення в тканини пухлини (рис. 8). У літературі також описані поодинокі випадки метастазування медулобластоми в кістки скелета, зокрема, в хребці, де вони викликають остеопластіческіе зміни, а також в черевну порожнину після шунтуючих операцій з приводу оклюзії ликворопроводящих шляхів пухлиною.
Астроцитоми мозочка.
Астроцитоми відносяться до однієї з поширених (після медуллобластом) пухлин задньої черепної ямки у дітей і складають 30-40% всіх субтенторіальних новоутворень дитячого віку. Гістологічно - це найчастіше пілоцітарной ( «ювенільний» від 75 до 85%) і фібрилярна дифузно зростаюча астроцитоми (до 15 до 20%). Злоякісні форми пухлин, такі як анапластична астроцитома і гліобластоми так само як і Олігодендрогліома, зустрічаються рідко. За локалізацією астроцитоми вражають гемісфери мозочка в 40% і стовбур мозку приблизно в 20% випадків.
Мал. 6. Медулобластома IV шлуночка (вік 7 років). У проекції IV шлуночка МРТ демонструє гомогенного будови новоутворення, що має підвищений в режимі Т2 (а) і знижений в режимі Т1 (б, в) МР-сигнал.
Мал. 7. Медулобластома IV шлуночка (вік 13 років). На МРТ головного мозку в режимі Т2 (а, б) і Т1 (в, г, д) крім пухлини в проекції хробака мозочка і IV шлуночка визначаються пухлинні вузли (метастази) в стінках тел бічних шлуночків і лівій лобовій області. При проведенні МРТ на тлі контрастного посилення (е, ж) виявлено дифузне метастазування пухлини по субарахноїдальним оболонок головного і спинного мозку.
Пілоцітарной астроцитоми є одним з доброякісних видів АСЦ. Макроскопічний вид і характер зростання Пасце визначається їх локалізацією і віком. Зокрема, Пасце гемисфер мозочка найчастіше утворюють невеликий солідний вузол в стінці великої пухлинної кісти. Типовою мозочка АСЦ у дітей є кістозна пухлина (60-80%), в той час як у дорослих солідна. Пасце гемисфер мозочка - часте новоутворення ЗЧЯ протягом першого десятиліття життя (звідси друга назва - ювенільний Пасце). При радикальному видаленні пухлини прогноз сприятливий і п`ятирічне виживання становить 86-100%, а двадцятирічна - 70%.
У більшості випадків Пасце локалізуються по середній лінії, тобто виходять з хробака (до 85%).
Гемісфери мозочка уражаються в 15% спостережень. Пухлина, як правило, складається з великої кістозної частини з добре відмежовані солідним вузлом, розташованим на одній з її стінок. Кіста характеризується наявністю ділянки зниженої щільності при КТ, частіше слабо гіперінтенсивним МР-сігнапом по відношенню до ліквору на Т1 - і високим сигналом на Т2-зважених МР-томограмах (рис. 9). Характер зображення солідного компонента, його форма, розміри досить варіабельні, так само як і тип накопичення контрастної речовини (рис. 10, 11, 12).
Мал. 8. Медулобластома IV шлуночка (вік 13 років). На МРТ головного мозку в режимі Т1 до (а) і після (б, в) контрастного посилення визначається пухлинне утворення в проекції IV шлуночка і хробака мозочка. Контрастне посилення виражене, носить гетерогенний характер.
Мал. 9. пілоцітарной астроцитома (вік 6 років). На КТ (а) в порожнині IV шлуночка визначається об`ємне утворення, зниженої щільності. МРТ, виконана в режимі Т2 (б) і Т1 (в, г) візуалізує пухлина, яка повністю тампонирует порожнину IV шлуночка і поширюється через отвір Люшка справа. Кордон між пухлиною і стовбуром мозку чітка.
При цьому контрастне посилення спостерігається в 95% всіх спостережень. Контрастування стінок кіст різна - від повної відсутності до вираженої ступеня накопичення контрастної речовини (рис. 13, 6-14). Чисто солідні Пасце зустрічаються відносно рідко - до 10%. У тканині пухлини при КТ можуть визначатися петрифікати (10-20%) (рис. 15). При локалізації процесу в черв`яка мозочка, медіальних відділах гемисфер мозочка, як правило, на момент діагностики спостерігається гідроцефальний розширення вищерозташованих відділів шлуночкової системи (рис. 16).
Мал. 10. пілоцітарной астроцитома (вік 7 років). На КТ (а), осьових Т2іТ 1-зважених МРТ (б, в), а також на аксиальной і сагітальній Т1 -взвешенних зображеннях після внутрішньовенного посилення (г, д) візуалізується пухлина змішаного будови в проекції IV шлуночка
Мал. 11. пілоцітарной астроцитома (вік 12 років). На Т2 (а) і Т1 (б) зважених МРТ, а також на аксиальной і сагітальній Т1 -взвешенних зображеннях після внутрішньовенного посилення (в, г) візуалізується пухлина змішаного будови в проекції IV шлуночка і правого гемісфери мозочка, інтенсивно накопичує контрастну речовину.
Мал. 12. пілоцітарной астроцитома (вік 5 років). На Т2 (а, б) і Т1 (в, г) зважених МР-томограмах в проекції лівої гемісфери мозочка визначається пухлина змішаного будови з переважно солідним компонентом.
Відео: Видалення пухлини мозку - Здоров`я з Малишевої
Мал. 13. пілоцітарной астроцитома лівої гемісфери і хробака мозочка (вік 15 років). На серії аксіальних МРТ до (а, б) і після (в) внутрішньовенного контрастного посилення визначається неоднорідного будови пухлина з чіткими контурами. Кістозна частина має підвищений MP-сігнапа в режимі Т2. Контрастне посилення носить неоднорідний характер.
Мал. 14. пілоцітарной астроцитома правої гемісфери і хробака мозочка (вік 14 років). На МРТ до (а, б) і після (в, г) внутрішньовенного контрастного посилення визначається неоднорідного будови пухлина. Кістозна частина має підвищений МР-сигнал в режимі Т2. Контрастне посилення носить неоднорідний характер, покращуючи визначення меж і структури пухлини. Стінки пухлинної кісти збирають контрастну речовину.
Мал. 15. пілоцітарной астроцитома мозочка (вік 16 років). КТ (а) визначає пухлина з петрифікати і кістозним компонентом в проекції хробака і обох гемисфер мозочка. На серії аксіальних МРТ в режимі Т2 (б, в) і Т1 (г) зона зміни МР-сигналу носить більш великий характер.
У групі фібрилярних (дифузних) АСЦ виділяють астроцитоми низького ступеня злоякісності (АСЦ НСЗ) або доброякісні астроцитоми, анапластические АСЦ (АнАСЦ) і гліобластоми (ГБ), хоча останні два типу новоутворень (особливо ГБ) вражають структури ЗЧЯ досить рідко. Ці пухлини характеризуються дифузним ростом і в цілому несприятливим прогнозом.
Доброякісна астроцитома макроскопически є новоутворення, яке незначно відрізняється від речовини головного мозку за кольором і щільності, характеризується інфільтративним ростом, контури її губляться серед незмінених структур. Консистенція пухлини варіює від щільної до желеподібної. У ній можуть утворюватися кісти, але ділянки некрозу і крововиливу не типові.
Мал. 15 (продовження). Кістозна частина пухлини має підвищений МР-сигнал в режимі Т2. Солідна частина пухлини погано відрізняється від мозкової речовини.
Мал. 16. пілоцітарной астроцитома хробака і лівої гемісфери мозочка (вік 8 років). На серії МРТ в режимі Т2 (а) і Т1 (б, в) після внутрішньовенного контрастного посилення визначається великих розмірів змішаного будови пухлина з великим кістозним компонентом. Стінки кісти не збирають контрастну речовину. Визначається гідроцефальний розширення III і бічних шлуночків.
За даними КТ - це, як правило, з-гіподенсное освіту, погано відмежоване від навколишнього мозкової речовини. При однаковій щільності пухлини з мозковим речовиною і відсутністю вираженого мас-ефекту на КТ можуть взагалі не виявлятися. Петрифікати в тканини пухлини зустрічаються не часто (максимум 20% випадків). Контрастне посилення неоднорідне або взагалі відсутня. Поширеність ураження краще оцінюється поданням МРТ. При МРТ АСЦ з- або гіпоінтенсівни на Т1-зважених томограмах і мають неоднорідне підвищений сигнал на Т2-зважених томограмах. Патологічний ділянку має нечіткі контури, перітуморальний набряк - мінімальний (рис. 17,6-18). Нерідко зустрічаються кістозні форми пухлин (рис. 19). Накопичення контрастної речовини варіює - від значного в одних випадках, практично до повної відсутності - в інших (рис. 20, 6-21). Однак, в цілому для фібрилярних доброякісних АСЦ контрастне посилення не типово, що є одним з диференційно-діагностичних ознак, що відрізняють їх від Пасце. Крововиливи в солідну або кістозна частини пухлини також спостерігаються рідко.
Анапластична (злоякісна) астроцитома займає проміжне положення між астроцитоми НСЗ і ГБ. Макроскопічно АнАСЦ є пухлина з кістами і ділянками крововиливів, з інфільтрацією мозкової речовини по периферії. Для АнАСЦ в цілому характерна велика неоднорідність щільності по КТ та МР-сигналу на Т1-і Т2-зважених томограмах (рис. 22). Виражений перітуморальний набряк більш характерний для цієї форми пухлини. Ділянки підвищеного сигналу на Т1 - і зниженого на Т2-зважених томограмах можуть вказувати на наявність геморагічних компонентів. Після введення контрастної речовини характерно виражене гетерогенне накопичення його в стромі пухлини, може зустрічатися і периферичний контрастування (рис. 23). У деяких випадках накопичення контрастної речовини може не спостерігатися.
Мал. 18. фибриллярную астроцитома мозочка (вік 14 років). На МРТ в режимі Т2 (а) і Т1 (б) в медіальних відділах гемисфер мозочка визначається переважно кістозного будови пухлина без перітуморальний набряку.
Мал. 17. фибриллярную астроцитома хробака і лівої гемісфери мозочка (вік 16 років). На томограмі в сагітальній (а) і аксіальній (б) площині визначається об`ємне утворення гетерогенного будови. Кістозна частина пухлини має знижений МР-сигнал в режимі Т1 (а) і гіперінтенсівний в режимі Т2 (б).
Гліобластома потрапило до рідкісних пухлин, що зустрічаються в межах структур ЗЧЯ. У літературі є лише окремі роботи, що аналізують невелике число спостережень з пухлинами даної гістологічної структури. Найчастіше ГБ локалізується в гемісфери і черв`яка мозочка, рідше в межах стовбура головного мозку. КТ і МР прояви її неспецифічні. Диференціальна діагностика з метастатичними враженнями утруднена. Проте, гетерогенність щільності (по КТ) та МР-сигналу з наявністю вогнищ внутрішньопухлинне крововиливів, неоднорідне або кільцеподібне контрастування після внутрішньовенного введення контрастної речовини, ширша зона інфільтрації і виражений перітуморальний набряк дозволяють припустити цей тип новоутворення (рис. 24).
