Гемангіобластоми - інфратенторіальних пухлини головного мозку у дітей
Відео: CyberKnife Ukraine, Кібер Клініка Спіженка, Кібер Ніж Україна
Гемангіобластоми (ангіоретікулеми).
Гемангіобластоми (ГМБ) відносяться до доброякісних рідкісним пухлин, гістологічне походження яких досі дискутується. Вважається, що ГМБ зустрічаються в межах 1 - 2,5% всіх інтракраніальних новоутворень. При цьому на частку дитячого віку припадає близько 20% всіх гемангіобластом. До 10% випадків пухлина виявляється як один із проявів хвороби Гиппель-Ліндау.
Вважають, що ГМБ виходять з примітивних судинних мезенхімальних клітин або стовбурових гемопоетичних клітин. Мікроскопічно ГМБ представляють собою скупчення тонкостінних судин різного калібру. У межсосудістих просторах розташовуються інтерстиціальні клітини багатої на ліпіди світлою цитоплазмою.
Макроскопічно ГМБ поділяють на три варіанти:
- солідні пухлини, що мають вигляд м`якого, темно-вишневого інкапсульованого вузла з характерним губчастим малюнком на розрізі (близько 40%);
- велика гладкостенная кіста з жовтуватим прозорим вмістом, на одній зі стінок якої виявляється невеликий вузол пухлини
- mural nodulus - 55%.
- змішані пухлини - великий пухлинний вузол з кістою (5%).
Улюблена локалізація ГМБ - гемісфери мозочка (80-85%), рідше черв`як. Вони також можуть вражати спинний (3-13%) і довгастий мозок (2-3%), супратенторіальні зустрічаються надзвичайно рідко. Рідко в ГМБ зустрічаються некроз і крововиливи.
Солідний вузол ГМБ завжди добре контрастує при ангіографії, і його судинна мережа спостерігається до пізньої венозної фази. При солідних формах ГМБ контрастируются великі патологічні артерії і вени, можуть виявлятися артеріо-венозні шунти.
На основі даних КТ і МРТ виділяють в основному дві форми пухлини: вузол з кістою і вузлова. Перша форма пухлини відрізняється тим, що великі кісти можуть поєднуватися з вузлом пухлини, який насилу виявляється при дослідженні або взагалі не визначається рентгенологічно.
Кіста ГМБ зазвичай округлої або овальної форми, має на КТ знижену щільність (8-14 од. Н), при введенні контрастної речовини щільність кісти і її стінок не змінюється. Вузол пухлини чітко виявляється при КТ у вигляді вогнища підвищеної, частіше негомогенной зернистої щільності (до 38-44 од. Н). Розташовується він на одній зі стінок кісти, вдаючись в її просвіт, чітко накопичує контрастну речовину (60-85 од. Н).
Мал. 25. Епендимома IV шлуночка (вік 5 років). На аксиальной КТ (а) в проекції IV шлуночка і хробака мозочка визначається об`ємне утворення неоднорідної щільності. Ha МРТ в режимі Т2 (б, в) пухлина має гіперінтенсівний сигнал, добре відмежовуючись від мозковій тканині. Водопровід мозку розширено, з гіперпульсаціей ліквору. У режимі Т1 (г) епендимома гіпоінтенсівна.
Мал. 26. Епендимома IVжелудочка (вік 8 років). На аксіальних МРТ в режимі Т2 (а) і Т1 (б) визначається новоутворення, тампонується просвіт IV шлуночка. Стовбур мозку компремірован. Сагітальній проекція (в) уточнює протяжність пухлини.
Мал. 27. Епендимома IVжелудочка (вік 7 років). На аксиальной в режимі Т2 (а) і сагітальній в режимі Т1 (б) МР-томограмах визначається великих розмірів пухлина з гетерогенним будовою, що займає весь просвіт IV шлуночка. У центральній частині пухлини в режимі Т1 візуалізується кістозна частина.
Мал. 28. Епендимома IV шлуночка (вік 18 років), вперше діагностована у віці 12 років. На МІ томограммах в режимі Т2 в аксіальній (а, б) і сагітальній (в, г) проекціях визначається великих розмірів пухлина IV шлуночка, що розповсюджується в верхні відділи хребетного каналу. Ділянки вищого сигналу в стромі пухлини-мікроцисти. У режимі Т1 (д, е) пухлина має слабо гіпоінтенсівний сигнал.
Мал. 29. Епендимома IV шлуночка (вік 16 років) МРТ демонструє солідногобудови пухлина, розташовану в проекції нижніх відділів IVжелудочка і опускається в хребетний канал до С2 хребця. На аксиальной МРТ в режимі Т2 (а) визначається поширення пухлини через отвір Люшка зліва в мосто-мозжечковую цистерну Пухлина не відрізняється за сигналом від мозкової речовини в режимі Т1 (б, в).
Мал. 29 (продовження). Контрастне посилення (в, г) в даному випадку не покращує візуалізацію пухлини через слабке осередкового накопичення контрасту в патологічної тканини. На серії КТ (д) пухлина чітко візуалізується тільки в просвіті IV шлуночка.
Мал. 30. Епендимома задньої черепної ямки (вік 6 років). На аксиальной КТ з контрастним посиленням (а) в проекції хробака і IV шлуночка визначається гетерогенного будови пухлина, що накопичує контрастну речовину. Чітко візуалізується тільки кістозний компонент новоутворення. На МРТ також визначається неоднорідність в будові пухлини. Кіста в верхньому полюсі має підвищений МР-сигнал в режимі Т1 (б) і Т2 (в). Після контрастного посилення (г, д) покращується визначення меж пухлини і характеру її будови.
При кістозної формі пухлини на МРТ добре виявляється кістозний компонент, який характеризується низькою інтенсивністю МР-сигналу на Т1 - і високим сигналом на Т2-зважених томограмах. На цьому тлі видно пристеночно розташований солідний вузол ГМБ, інтенсивно накопичує контрастну речовину (рис. 31).
Мал. 31. Гемангіобластома задньої черепної ямки (вік 16 років). У проекції правої гемісфери мозочка визначається кістозне освіту з пристінковим вузлом, який краще видно в режимі Т2 (а), ніж в Т1 (б). При контрастному посиленні (в) пухлинний вузол інтенсивно накопичує контрастну речовину.
Мал. 32. Гемангіобластома задньої черепної ямки (вік 15 років). У проекції верхнього хробака виявляється пухлина підвищеного МР-сигналу в режимі Т2 (а) і ізоінтенсівна на томограмі по Т1 (б). Мережа патологічних судин має характерно низький МР-сигнал.
При солідних формах ГМБ в стромі пухлини відзначаються округлі і покручені ділянки втрати сигналу від крові у великих судинах новоутворення. Наявність великої кількості таких судин в структурі ГМБ, краще візуалізуються на МР-томограмах в режимі Т2, є високопатогноманічним для цього типу пухлин (рис. 32). У всіх випадках цих пухлин, особливо краниоспинальная локалізації, необхідно проводити пряме ангиографическое дослідження для уточнення розташування численних великих судин і визначення тактики хірургічного втручання.
