Заочеревинний фіброз

Заочеревинний фіброз (хвороба Ormond, ідіопатичний заочеревинний фіброз) може мати такі причини:

• первинна форма (Morbus Ormond, ідіопатичний / аутоімунний)
• вторинна форма (синдром Ormond) після променевої терапії, хронічних запаленні, утворення рубців після оперативних втручань і травм (поранення сечового міхура, гематоми в області тазу)
• медикаментозний: антогоністи серотоніну, антибіотики, антіфлогістікі, кортикоїди
• місцева ін`єкція склерозуючою рідини

патогенез

Відбувається перебудова або деструкція сполучної тканини в заочеревинному просторі, схильність до гіалінізаціі веде до фіброзу судин, нервів, сечоводів. Виникає застійна нирка, порушення венозного відтоку. Фіброз за очеревиною частіше починається симетрично по середньої лінії, поширюється від низу до верху. Частіше хворіють чоловіки, в середньому віці життя.

симптоми

У ранніх стадіях нехарактерні симптоми забрюшинного фіброзу: болі в спині, попереку, бічних відділах живота.

У пізній стадії: ознаки обмеження функції нирок, олигоанурия, біль, зумовлений застоєм сечі, набряки нижніх кінцівок при порушенні опока при Замуровування великих судин (венозних застій і лімфостаз).

діагностика

Рентген: внутрішньовенна пієлографія показує білатеральний суправезікулярний стеноз сечоводів, при необхідності проводиться кавографія (контрастування V. cava inferior).

УЗД: Застій в нирках.

Диф. діагностика:

• можлива комбінація з фіброзом середостіння (застій в системі верхньої порожнистої вени)
• можлива комбінація зі склерозуючий холангітом
• зачеревні пухлини
• ренальную порушення відтоку сечі: вроджені вади, стенози сечоводів, камені нирок, пухлини, неврогенні причини (поперечне ураження спинного мозку, діабетична нейропатія) запалення сечовивідних шляхів, везико-уретральний рефлюкс, ятрогенний фіброз після променевої терапії

лікування

Консервативне лікування забрюшинного фіброзу: припинення прийому медикаментів, що викликають фіброз.

Показання для оперативного лікування забрюшинного фіброзу: порушення відтоку сечі внаслідок фіброзу сечоводів. для операції застосовують абдомінальний доступ, виконується двостороннє звільнення сечоводів і переміщення їх в черевну порожнину.

ускладнення

• ниркова недостатність, застій в нирках
• операційні ускладнення: поранення сечоводу, післяопераційний стеноз сечоводу