Дренаж легеневих вен

аномальний дренаж легеневих вен - це стан, при якому відсутня пряме сполучення легеневих вен з лівим передсердям. Скидання крові здійснюється в венозну систему або безпосередньо в праве передсердя.

анатомія

Дарлінг класифікує захворювання на 4 типи.

Супракардіальний тип зустрічається в 40-45% випадків. Легеневі вени впадають у висхідну легеневу вену, що з`єднується з безіменній веною або верхньої порожнистої веною.

Кардіальний тип зустрічається в 20-25% випадків. Легеневі вени впадають безпосередньо у праве передсердя, вінцевий синус.

Відео: Ізоляція легеневих вен

При інфракардіальном типі, зустрічається в 20-25% випадків, скидання крові здійснюється в черевну вену.

Змішаний тип зустрічається в 5% випадків.

Патофізіологія і симптоми

Ступінь ціанозу і вираженості симптомів дренажу легеневих вен визначається відношенням кровотоку в малому і великому колах, яке в свою чергу визначається трьома компонентами: ступенем обструкції судин в аномальному руслі, ступенем легеневої гіпертензії, і наявністю ефективного скидання крові справа наліво. Скидання майже завжди здійснюється через постійно відкрите овальне отвір. Значне порушення відтоку крові незмінно супроводжується легеневою гіпертензією або системним і надсистемне тиском в артеріях легких. При відсутності обструкції легеневих вен збільшення кровотоку в легенях пов`язують з низькою еластичністю стінки лівого шлуночка. Це викликає зміни в легеневих артеріях, що веде до наростання опору судин легенів і вторинної гіпертензії. Опір судин легенів і вторинний потік крові в легенях призводять до интерстициальному або альвеолярному набряку легких різного ступеня. Якщо не провести лікування, 80% немовлят вмирають в перший року життя, причому більшість смертей припадає на перші 3 міс. Однак 10-20% хворих, які не страждають на важку форму легеневої гіпертензії і обструкцією судин, доживають до зрілого віку з мінімальними симптомами серцевої недостатності, помірним ціанозом і частими захворюваннями дихальних шляхів.

Діагностика дренажу легеневих вен

Виразність симптомів дренажу легеневих вен безпосередньо пов`язана зі ступенем обструкції судин, за якими здійснюється дренування крові. Дитину з важкою формою можна відрізнити, перш за все, по розладу дихання, вираженого ціанозу, тахікардії, гіпотонії і важкого метаболічного ацидозу в перші години після народження. За відсутності значного порушення кровотоку по легеневих венах, клінічні прояви визначаються кровотоком по малому колу кровообігу і легеневою гіпертензією. Немовля зі збільшеним об`ємом легеневого кровообігу і важкою формою легеневої гіпертензії у початковій стадії зазвичай можна відрізнити по відсутності крику, правобічної серцевої недостатності і періодичному ціанозу.

Лабораторні дослідження

Відео: Дихайте вільно! Перкусійні масажу - від бронхіту і простудних захворювань

При аналізі газового складу крові виявляють артеріальну гіпоксемію і метаболічний ацидоз.

електрокардіографічне дослідження

ЕКГ зазвичай не дає результату. У більшості пацієнтів на кардіограмі виявляється зміщення осі серця вправо і гіпертрофія лівого шлуночка.

візуалізують дослідження

У пацієнтів зі значною венозної обструкцією на рентгенівському знімку грудної клітки видно дифузний, білатеральний, мелкосетчатому малюнок інтерстиціального набряку легкого, без збільшення силуету серця. У пацієнтів з гіперкінетичним легеневим кровообігом на рентгенівському знімку видно виразний легеневої малюнок і збільшення правого передсердя і правого шлуночка. У 90% дітей діагноз підтверджується за допомогою двомірної ехокардіографії з допплерографией. Катетеризацію порожнин серця рідко виконують новонародженим, її застосовують для дітей або юнаків.

Лікування дренажу легеневих вен

Це єдиний порок серця, при якому неефективно паліативне лікування. Так як смертність при відсутності лікування висока, оперативне втручання проводиться, як тільки поставлений діагноз. Пацієнти з тяжкою венозної обструкцією в перші години після народження повинні бути доставлені прямо в операційну. Пацієнтам без важкої венозної обструкції, але мають гіперкінетичне кровообіг необхідно зробити операцію в ранньому віці, щоб запобігти наслідкам ціанозу і перевантаження об`ємом правого шлуночка.

Відео: Техніка накладення п образного шва

техніка операції

Використовують серединну стернотомію, операцію при дренажі легеневих вен виконують в умовах ІК і гіпотермії. Вибір хірургічного методу залежить від типу дефекту. завдання хірурга - Направити легеневої потік крові в ліве передсердя шляхом анастомозірованія патологічного з`єднання судин і лівого шлуночка або за допомогою латки з синтетичної тканини.

Ускладнення і результат

Смертність під час операції і виживання пацієнтів залежить від ступеня венозної обструкції і форми легеневої гіпертензії. В останні роки кількість смертей у новонароджених з важкою формою венозної обструкції було знижено з 50 до 20-30%. У дітей у віці від 3 до 12 міс цей показник становить 5-10%, а у дітей і підлітків - менше 5%. Після успішної операції більшість пацієнтів живуть довго. Рецидивирующая обструкція вен легких розвивається в 5-10% спостережень. У пацієнтів, які перенесли пізні операції, замість відновлення кровообігу може розвинутися прогресуюча легенева гіпертензія.