Аномальний легеневий венозний повернення - захворювання серцево-судинної системи дітей
Дефект розвитку легеневих вен може призвести до аномального дренажу однієї або двох легеневих вен в вени великого кола. При цьому вони можуть впадати в праве передсердя, верхню або нижню порожнисту вени, одну з основних вен, що утворюють їх, або в додаткову ліву верхню порожнисту вену, що відкривається в коронарний синус. Легеневі вени можуть утворювати загальний стовбур, що відкривається в венозну систему нижче діафрагми (воротная вена, венозний протока, нижня порожниста вена). Ця аномалія розвитку нерідко поєднується з дефектом міжпередсердної перегородки.
Частковий аномальний венозний повернення. Число легеневих вен, що впадають в праве передсердя, обумовлює вираженість шунта зліва направо, який збільшується при супутніх дефектах міжпередсердної перегородки. При частковому аномальному венозній повернення в праве передсердя зазвичай відкриваються все вени, що виходять з одного легкого, частіше з правого, або їх частину. Як правило, зустрічається аномалія Атріосептальний типу дефекту венозного синуса (див. Розділ 13.40). Анамнез, фізикальні ознаки, електрокардіографічне і рентгенографічні дані не відрізняються від спостережуваних при дефекті міжпередсердної перегородки типу ostium secundum. Іноді I при аномальному впаданні легеневої вени в нижню порожнисту на рентгенограмах видно звужується донизу тінь праворуч від тіні серця (синдром турецької шаблі) - при цьому дефект міжпередсердної перегородки зазвичай відсутня.
При катетеризації серця катетер можна провести з верхньої порожнистої вени або праве передсердя в аномально впадають легеневі вени або в ліві відділи серця через дефект міжпередсердної перегородки. Локалізація шунта зліва направо залежить від місця впадання легеневих вен, шунт може виникати на рівні верхньої порожнистої вени або правого передсердя. Рівень кисню в крові і насичення її киснем в верхньої порожнистої вени і правому передсерді часто не відрізняються від спостережуваних при дефекті міжпередсердної перегородки. Криві розведення індикатора свідчать про аномальний дренаж легеневих вен, що виявляється і при селективної легеневої артериографии.
Як і при дефектах міжпередсердної перегородки (типу ostium secundum) прогноз виключно сприятливий. При великих шунтах зліва направо потрібна хірургічна корекція при створенні штучного кровообігу. Одночасне закриття дефекту міжпередсердної перегородки здійснюється таким чином, щоб направити кров з легеневих вен у ліве передсердя.
Повний аномальний венозний повернення. При цьому відсутня венозний повідомлення з лівим передсердям, і вся кров, притікає з судин великого і малого кіл кровообігу до серця, потрапляє в праве передсердя і змішується в ньому. Частина крові проходить в правий шлуночок і легеневу артерію, що залишилася порція через дефект міжпередсердної перегородки або відкрите овальне отвір направляється в ліве передсердя.
Зазвичай легеневі вени зливаються в єдиний стовбур, а потім впадають у венозну систему великого кола в одному з наступних ділянок: ліва верхня порожниста вена (43%), коронарний синус (19%), праве передсердя (14%) і права верхня порожниста вена ( 12%). Решта впадають в венозну систему нижче діафрагми.
Відзначають три варіанти клінічної картини. У деяких дітей в період новонародженості розвивається виражена обструкція венозного повернення, що особливо характерно для впадання легеневих вен в систему нижче діафрагми. При цьому з`являються виражений ціаноз і різке тахіпное. Шуми при фізикальному обстеженні можуть не вислуховуватися.
Мал. 11-57. Рентгенограма грудної клітини хворого з повним аномальним дренажем легеневих вен в верхню порожнисту вену.
До операції (а) видно тінь над областю серця (стрілки), за рахунок чого воно набуває вигляду сніговика, або цифри 8- виражена кардіомегалія і посилення легеневого малюнка. Після операції розміри серця і тіні над ним зменшилися.
Для другої групи хворих також характерно ранній розвиток застійної недостатності серця. Однак у них відзначається значне шунт зліва направо, а перешкоди відтоку крові з легеневих вен незначні або помірні. Через гіпертензії в системі легеневої артерії захворювання протікає дуже важко. Аускультативно по лівому краю грудини визначаються систолічний шуми і іноді ритм галопу. Іноді у верхній частині лівого краю грудини над легеневою артерією визначається постійний шум. Ціаноз виражений слабо.
Третю групу складають хворі без ознак порушення відтоку з легеневих вен. У них відзначається значне шунт зліва направо, проте легенева гіпертензія відсутня і симптоматика для дітей грудного віку або в ранньому дитинстві нехарактерна. Ціаноз практично ніколи не виникає.
Мал. 11-58. Повний аномальний дренаж легеневих вен в коронарний синус.
При введенні контрастної речовини в легеневу артерію (Лa) можна побачити артерії легенів. Контрастну речовину повертається в коронарний синус, який дренується в інтенсивно контрастіруемое праве передсердя (ПП).
На ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії правого шлуночка (у відведеннях V4R і V1 зазвичай з`являється зубець qR, зубець Р нерідко високий і загострений). У дітей більш старшого віку при впадінні легеневих вен в безіменну або додаткову ліву верхню порожнисту (рис. 11-57) відзначаються характерні рентгенографические ознаки. Над областю серця видна велика тінь, яка бере разом з тінню серця вид цифри 8 або фігури сніговика. Вона утворюється розширеними венами лівими верхньої порожнистої і безіменною і правої верхньої порожнистої. При дренажі легеневих вен в інші відділи великого кола збільшуються розміри серця, вибухають легенева артерія і правий шлуночок і посилюється легеневий малюнок. У хворих в цьому випадку виражений ціаноз. Рентгенографічно виявляють ознаки набряку легенів з невеликими розмірами серця, що нерідко є приводом для помилкової діагностики респіраторного дистрес-синдрому.
На Ехокардіограма виявляють ознаки перевантаження правого шлуночка і проміжні або парадоксальні коливання міжшлуночкової перегородки. Розмір лівого шлуночка становить 50-65% від норми. Форма луна-сигналу від лівого предсердно-желудочкового клапана не змінена. Корінь аорти зменшений. Загальний венозний канал, в який впадають легеневі вени, можна лоціювати при розташуванні його безпосередньо за лівим передсердям.
Катетеризація серця дозволяє встановити, що насичення киснем крові шлуночків, передсердь і аорти більш-менш однаково і вище такого в судинах периферичної венозної крові великого кола. У хворих більш старшого віку може помірно підвищуватися тиск в легеневій артерії і правому шлуночку, проте для дітей грудного віку характерна легенева гіпертензія. Селективна легенева артеріографія дозволяє отримати зображення легеневих вен і побачити місце їх впадання в систему великого кола (рис. 11-58).
Відносно нелікованих хворих прогноз, як правило, несприятливий, а при легеневій гіпертензії вони рідко переживають грудної вік. Смерть настає внаслідок застійної недостатності серця. У дітей, які пережили вік 2 років, ознаки гіпертензії в системі легеневої артерії відсутні, а симптоматика напрочуд мізерна. Лікування хірургічне в умовах штучного кровообігу. Операція полягає в накладенні анастомозу між загальним колектором легеневих вен і лівим передсердям, закриття дефекту міжпередсердної перегородки і місця впадання легеневих вен в венозну систему великого кола. Сприятливі результати відзначають і у грудних дітей з вираженою симптоматикою. Якщо гемодинаміка після операції нормалізувалася, прогноз виключно сприятливий.
Мал. 11-59. Хворий з підтвердженою гиперкальциемией в ранньому дитячому віці і Надклапанний аортальним стенозом, з приводу якого йому у віці 8 років була проведена операція.
Верхня губа видається вперед, спинка носа уплощена, ніс укорочений і піднімуть догори, є ознаки гипертелоризм.
