Дефекти міжпередсердної перегородки - вроджені вади серця

Частота народження вроджених вад серця становить 6 - 8 на 1000 народжених живими дітей. Більшість вроджених вад серця діагностується в дитинстві, при цьому до дорослого віку такі пацієнти не доживають, або вже оперовані. Найбільш часто зустрічаються у дорослих з ВПС - дефекти міжпередсердної перегородки, дефекти міжшлуночкової перегородки, коарктація аорти, відкрита артеріальна (Боталлов) проток.

Дефекти міжпередсердної перегородки

Епідеміологія
У Росії дефектиміжпередсердної перегородки складають близько 8% серед усіх випадків вроджених вад серця (ВПС). Дефекти міжпередсердної перегородки в 2 рази частіше зустрічається у жінок.

Патологічна анатомія
Анатомічна характеристика дефектів міжпередсердної перегородки різноманітна і полягає не тільки у величині і кількості отворів, але і в їх локалізації.
Розташування дефекту може бути різним, і на підставі цього виділяють 3 основних типи.
Вторинний дефект міжпередсердної перегородки (Ostiumsecundum) - Найбільш частий тип дефекту міжпередсердної перегородки, локалізується в області овальної ямки.
Первинний дефект міжпередсердної перегородки (Ostiumprimum) - Характеризується відсутністю тканини в нижній частині перегородки, в місці прикріплення мітрального і тристулкового клапанів, і міжшлуночкової перегородок.
Верхній дефект міжпередсердної перегородки (Sinusvenosus) - Локалізується поблизу гирла верхньої порожнистої вени і синусового вузла.

гемодинаміка

Внаслідок більшої місткості і розтяжності правого передсердя тиск в ньому на 3-5 мм. рт. ст. нижче, ніж в лівому. Тому при дефекті міжпередсердної перегородки відбувається скидання крові з лівого передсердя в праве. При міжпередсердної повідомленнях великого розміру вплив на величину скидання крові в основному надає співвідношення опору передсердно-шлуночкових отворів, пластичне опір і обсяг заповнення шлуночків серця, стан яких постійно. Залежно від цього в різні періоди життя і перебігу захворювання змінюється, і обсяг скидання. Зменшення скидання настає при порушенні еластичності правого шлуночка і внаслідок гіпертрофії міокарда і підвищення діастолічного тиску в ньому. Наявність великого дефекту за умови врівноваженого тиску в порожнинах передсердь може сприяти ввезенню венозної крові в ліве передсердя. Найбільш часто легка ступінь гіпоксемії виявляється у хворих з дефектом, розташованим у гирла порожнистих вен.
Скидання крові зліва направо, завдяки великій резервної можливості і низької опірності судинного русла легенів, не приводить до швидкого і значного підвищення тиску в правому шлуночку. Зростають об`ємна навантаження і робота правого шлуночка. При цьому фіброзне кільце легеневої артерії не розтягується в достатній мірі. Виникає невідповідність між площею отвору клапана легеневої артерії і обсягом викиду правого шлуночка. Це призводить до відносного стенозу легеневої артерії (функціональний порок). За рахунок цього і з`являється головний аускультативний ознака пороку - систолічний шум над легеневою артерією.
Тривале надходження великої кількості крові в судини легенів відбивається на динаміці кровообігу малого кола і поступово призводить до розвитку легеневої гіпертензії. Невелике підвищення тиску до 35-40 мм рт. ст. - Нерідке явище при цьому пороці, що спостерігається тоді, коли обсяг що надходить крові в мале коло кровообігу перевищує норму в 3 рази і більше. Судинний опір в цих випадках залишається нормальним або навіть злегка зниженим.
При тривалому перебігу захворювання виникає спазм судин малого кола кровообігу, при тривалому існуванні якого, формується гіпертрофія стінок легеневих артерій, а потім виникає склерозування цих судин. У міру зменшення ємності басейну малого кола кровообігу, відбувається збільшення загального периферичного опору (ОПСС) і підвищення тиску в легеневій артерії. Таким чином, навантаження на правий шлуночок поступово збільшується, що призводить до підвищення діастолічного тиску в ньому. При цьому знижується різниця тисків між правим передсердям і правим шлуночків в діастолу. Тиск в правому передсерді поступово зростатиме, а значить знижується різниця тисків між передсердями. Обсяг скидання крові міжпередсердями зменшується, т. Е. Поступово знижується об`ємна перевантаження правих відділів серця. Під час крику, настуживания, фізичного навантаження (фізіологічні ситуації підвищення тиску в легеневій артерії) тиск у правому передсерді може ставати більше ніж в лівому і відбувається зворотний перехід крові справа наліво. При вираженому склерозі системи легеневої артерії тиск у правому передсерді постійно перевищує тиск в лівому, тому розвивається постійний зворотний перехід крові (синдром Ейзенменгера).

клінічна картина

Клінічна симптоматика пороку залежить від стану гемодинаміки і змінюється з віком хворого.
Прі не ускладненому перебігу захворювання хворі скаржаться на задишку і серцебиття при фізичному навантаженні, швидку стомлюваність. при огляді відзначають деяке відставання у фізичному розвитку, блідість шкірних покривів і видимих слизових оболонок. Межі серця збільшені вліво майже у всіх хворих в результаті відтискування назовні лівого шлуночка збільшеними правими відділами.
Аускультативно картина характерна. У другому і третьому міжребер`ї зліва від грудини вислуховується систолічний шум помірної інтенсивності, який ніколи не буває грубим, як при дефекті міжпередсердної перегородки або стенозі легеневої артерії. За своєю природою він відноситься до функціональних, т. Е. Виникає внаслідок збільшеного потоку крові через фіброзне кільце легеневої артерії. Над легеневою артерією II тон розщеплений і його легеневий компонент акцентований.

Дані інструментальної діагностики

Зміни ЕКГ при вторинних дефектів міжпередсердної перегородки відображають перевантаження правих відділів серця і характеризуються постійністю. Майже у всіх хворих в стандартних відведеннях реєструється переважання електричної активності правого шлуночка - правограмма. У правих грудних відведеннях реєструється високоамплітудний зубець R і неповна блокада правої ніжки пучка Гіса. У II і III відведеннях нерідко відзначається збільшення і загострення зубця Р.

Рентгенологічне дослідження.
У передньозадній проекції завжди відзначається посилення легеневого артеріального малюнка, інтенсивність якого залежить від величини скидання крові. Досить специфічною ознакою вади є посилена "пульсація коренів легких".
Тінь серця зазвичай збільшена за рахунок правих відділів. Крім цього, як правило, спостерігається зміна її конфігурації, яке виражається в вибуханні дуги легеневої артерії і зміщення вгору правого кардіовазального кута. Тінь аорти зменшена і погано диференціюється.
У першій косій проекції ретрокардіального простір звужене за рахунок збільшення тіні правого передсердя. По передньому контуру серцева тінь примикає до грудної стінці, значно вибухає вихідний відділ правого шлуночка і легенева артерія. У другій косою проекції також відзначається збільшення правого передсердя і шлуночка.

Ехокардіографія.
При дослідженні серця визначається перерву ехосигнала від Атріосептальний, завдяки чому на ЕхоКГ візуалізуються положення і розмір дефекту міжпередсердної перегородки.

Катетеризація серця.
Основними показниками наявності дефекту міжпередсердної перегородки є проведення зонда з правого передсердя в ліве і підвищення насичення крові киснем в порожнині правого передсердя в порівнянні з пробами крові, взятими у гирла порожнистих вен. Різниця в 2 об.% І більше (або 8-10%) може розглядатися як абсолютний ознака скидання крові.
Забір крові з камер серця для визначення насичення її киснем, запис тиску в них, в легеневої артерії та легеневих капілярах дозволяють обчислити об`єм скидання, легеневий судинний опір і на підставі цього зробити висновок про ступінь порушення гемодинаміки.

ангіокардіографія
При обстеженні хворих з дефектом міжпередсердної перегородки має другорядне значення і використовується для виявлення скидання крові через дефект.
Найбільш переконливу ангіокардіографіческую діагностику дефектів міжпередсердної перегородки можна отримати при введенні контрастної речовини через зонд в легеневий стовбур, звідки воно надходить в ліве передсердя, пройшовши капіляри малого кола кровообігу, а далі, через дефект - в праве передсердя.

Перебіг і прогноз

У ранньому дитячому віці порок, як правило, протікає доброякісно і лише в рідкісних випадках дефект міжпередсердної перегородки викликає важкі порушення кровообігу, які можуть стати причиною смерті в перші місяці життя.
Перші клінічні симптоми пороку зазвичай з`являються в 2-3-річному віці. Діти відстають у фізичному розвитку, часто хворіють на пневмонію, у них з`являються задишка і прискорене серцебиття при навантаженні. Такий комплекс скарг може зберігатися кілька десятиліть. Значне погіршення стану зазвичай пов`язане з появою порушень ритму. Іншим найбільш частим ускладненням природного перебігу пороку є серцева недостатність.
Середня тривалість життя хворих з дефектом міжпередсердної перегородки не перевищує 37- 40 років.
Вивчення гемодинаміки і природного перебігу пороку показує, що клінічна картина у хворих з дефектом міжпередсердної перегородки неоднорідна. За клінічним перебігом, з урахуванням обсягу скидання крові, ступеня легеневої гіпертензії і стану скоротливої функції міокарда, хворі з дефектом міжпередсердної перегородки підрозділяються на п`ять груп.
У першій групі (безсимптомна стадія) дефект міжпередсердної перегородки не супроводжується певною клінічною симптоматикою. Хворі відчувають себе добре, не пред`являють скарг, і лише при огляді виявляється систолічний шум у другому-третьому міжребер`ї біля лівого краю грудини, що служить єдиним сімптомомВПС. ЕКГ і розміри серця зазвичай в межах норми.
У другої групи пацієнтів (стадія початкових суб`єктивних проявів) виявляється досить виразна картина дефекту міжпередсердної перегородки, значно збільшені праві відділи серця, розширено стовбур легеневої артерії. На ЕКГ реєструється правограмма. Однак тиск в легеневій артерії і правому шлуночку не перевищує 30 мм рт. ст.
У третій групі хворих (аритмическая стадія), внаслідок склерозу судин малого кола кровообігу виявляються симптоми легеневої гіпертензії. Спостерігається значний скид крові з лівого передсердя в праве, і різко розширені межі серця. У ряді випадків спостерігаються супутні порушення ритму (надшлуночкова пароксизмальна тахікардія, миготлива аритмія, бігіменія і т. Д.), Явища порушення внутрипредсердной і внутрішньошлуночковіпровідності. Однак у хворих цієї групи ще немає тенденції до зміни напрямку шунта- навіть значне фізичне навантаження не веде до зниження насичення артеріальної крові киснем.
Четверту групу (стадія порушень кровообігу) складають вкрай важкі хворі із значним (прогресуючим) розширенням меж серця, вираженим склерозом легеневих судин і явищами недостатності кровообігу. У хворих, в основному, відзначається порушення кровообігу по великому колу, але у ряду осіб старше 25-30 років з`являються ознаки лівошлуночкової недостатності. Такі пацієнти є інвалідами, з великими труднощами переносять навіть легку фізичне навантаження. Однак примітно, що у них або взагалі не відзначається гіпоксемії, або вона з`являється лише при фізичному навантаженні.
Хворі п`ятої групи (термінальна стадія) страждають різко вираженою легеневою гіпертензією зі зворотним скиданням крові через дефект, що обумовлює розвиток ціанозу. У них відзначається тяжке порушення кровообігу по малому і великому колам, яке практично не купірується при тривалому стаціонарному лікуванні.

лікування

Єдиним ефективним методом лікування є операція ушивання або пластики дефекту. Однак це не означає, що всім хворим з дефектом міжпередсердної перегородки показана операція. Прийняти правильне рішення можна лише на основі зіставлення необхідності операції і її ризику. Виходячи з цього, вважається не показаної операція хворим першої стадії з нульовим ступенем легеневої гіпертензії, так як клінічні прояви пороку у них мінімальні і хворі тривалий час залишаються працездатними. Всім іншим хворим, за винятком пацієнтів з легеневою гіпертензією IV ступеня або в п`ятій стадії розвитку захворювання, операція абсолютно показана, хоча результати хірургічного лікування через відмінності вихідного стану неоднакові.

результати

Закриття дефекту міжпередсердної перегородки на «сухому» серце під контролем зору - надзвичайно ефективна операція. Найбільш частими причинами смертей є емболія і гіпоксичні ураження головного мозку, сепсис, гостра серцева недостатність.

Віддалені результати хірургічного лікування дефектів міжпередсердної перегородки
Корекція вад вже найближчим часом у більшості хворих призводить до нормалізації гемодінамікі- більше 80% хворих у віддалені терміни після операції не пред`являють скарг і стають практично здоровими.