Дефекти міжшлуночкової перегородки - вроджені вади серця

визначення
Дефект міжшлуночкової перегородки - вроджений порок серця, при якому є сполучення між правими і лівими камерами серця на рівні шлуночків.
Дефект міжшлуночкової перегородки виявляється або як єдина аномалія розвитку (т.зв. ізольований дефект міжшлуночкової перегородки), або є обов`язковим компонентом більш складного комплексу внутрішньосерцевої аномалії (тетрада Фалло, відходження судин від правого шлуночка, атрезія одного з атріовентрикулярних отворів і ін.).

Епідеміологія
Дефект міжшлуночкової перегородки - найчастіший порок і становить 9 - 25% від усіх ВПС.

Патологічна анатомія і класифікація
Залежно від розташування дефекту виділяють три типи.
I. мембранозний - Розташовуються у верхній частині міжшлуночкової перегородки відразу під аортальним клапаном і септальних стулкою аортального клапана. Часто закривається мимовільно.
II. м`язові - Розташовуються в м`язовій частині перегородки, на значній відстані від клапанів і провідної системи.
III. Надгребневие (дефект міжшлуночкової перегородки виносить тракту ПШ) - Розташовується вище наджелудочкового гребеня (м`язовий пучок, що відокремлює порожнину ПЖ від його вихідного тракту). Часто супроводжується аортальною недостатністю. Мимоволі не закриваються.

гемодинаміка

Порушення гемодинаміки при дефекті міжшлуночкової перегородки визначається наявністю сполучення між камерою з високим тиском і камерою з низьким тиском. У нормальних умовах тиск в правому шлуночку в період систоли в 4 - 5 разів нижче, ніж в лівому. Тому через дефект міжшлуночкової перегородки відбувається скидання крові зліва направо, що залежить від декількох факторів. Головним з них є різниця опорів викиду крові з лівого шлуночка між великим колом кровообігу і опором, що чиниться викиду самим дефектом, правим шлуночком і судинами малого кола кровообігу.
При невеликих розмірах дефекту він сам по собі надає значний опір потоку крові під час систоли. Обсяг шунтіруемой крові через нього виявляється невеликим. Через низький опір в малому колі кровообігу тиск в правому шлуночку і легеневих артеріях або підвищується незначно, або залишається нормальним. Однак надмірна кількість крові, що надходить через дефект в мале коло кровообігу, повертається в ліві відділи, викликаючи їх об`ємне перевантаження.
При великих дефектах гемодинаміка змінюється. Якщо дефект не чинить опору викиду крові, то під час систоли вона надходить з лівого шлуночка в мале коло в більшій кількості, ніж в аорту, так як опір в малому колі в 4 - 5 разів менше, ніж у великому. Наслідком такого скидання є різке підвищення тиску в правому шлуночку і артеріях малого кола. Тиск в малому колі кровообігу при великих дефектах міжшлуночкової перегородки часто стає таким же, як у великому. Підвищення тиску в малому колі кровообігу обумовлено двома факторами: I) значним переповненням кров`ю малого кола, тобто збільшенням обсягу крові, яку необхідно проштовхнути правого шлуночка при кожному серцевому цікле- 2) підвищенням опору периферичних судин легенів.
Ці фактори впливають на виникнення легеневої гіпертензії, але роль кожного з них дуже індивідуальна. У випадках, коли легенева гіпертензія визначається, головним чином, наявністю великого скидання крові, гемодинаміка стабілізується завдяки кільком факторам. Оскільки хвилинний обсяг великого кола кровообігу при звичайних умовах відносно постійний, незважаючи на наявність скидання крові, то серце працює, відчуваючи великі перевантаження як лівих, так і правих відділів. Ліві відділи серця відчувають перевантаження, перекачуючи обсяг крові, у багато разів перевищує должний- велика частина цієї крові скидається через дефект (об`ємна і систолічна перевантаження). У свою чергу правий шлуночок, отримуючи цей обсяг крові і розтягуючись під час кожного циклу значно більше, ніж це необхідно (об`ємна перевантаження), розвиває тиск, у багато разів перевершує нормальний, щоб проштовхнути цей обсяг крові через судини легень (систолічна перевантаження).
Таким чином, при великому скиданні крові зліва направо спостерігаються: значне підвищення тиску в малому колі кровообігу, об`ємні і систолические перевантаження лівого і правого шлуночків. Характерним для дефектів з великим скиданням крові і невисоким легеневим опором є переважання перевантажень лівих відділів серця. Подальші гемодинамічні зміни при наявності великих дефектів прийнято розглядати в динаміці.
Період стабілізації не може тривати довго, так як включаються інші механізми компенсації. Головним з них є перебудова судин легенів, що працюють при субмаксимальної або максимальному навантаженні під високим тиском. Перебудова починається з потовщення середньої оболонки дрібних артерій, зменшення їх просвіту аж до повної облітерації. Одночасно настає склерозування ділянок інших судин і т. Д., Т. Е. Відбувається редукція судинного русла. Цей процес в деяких випадках розтягується на багато років, а іноді розвивається настільки блискавично, що змушує думати про легеневих змінах, що йдуть паралельно і незалежно від наявності скидання крові. Прогноз подальших змін індивідуальний, але гемодинаміка поступово змінюється. Редукція судинного русла, фізіологічна або анатомічна, призводить до одного результату-підвищення легенево-судинного опору. Правий шлуночок починає відчувати більшу систолическую перевантаження і поступово гіпертрофується. Одночасно зменшується обсяг крові, що скидається через дефект з лівого шлуночка. Це пов`язано з тим, що інтегральне опір, який чиниться малим колом кровообігу, наближається до опору великого кола. Зменшуються скидання крові і відповідно об`ємні перевантаження лівих і правих відділів. Серце зменшується в розмірах, тиск в малому колі стає рівним тиску в великому. Поступово скидання крові через дефект врівноважується, а в подальшому, оскільки зміни легеневого опору лабільність, ніж системного, в певних ситуаціях воно перевищує його, і відбувається скидання крові з правого шлуночка в лівий (зворотний або перехресний скидання). Виникає артеріальна гіпоксемія - спочатку при навантаженні, а потім і в спокої. Така картина характерна для синдрому Ейзенменгера і може спостерігатися при тривалому існуванні дефектів, а іноді і в ранньому дитячому віці.
У міру наростання змін судин легенів, характерних для легеневої гіпертензії, зменшуються об`ємні перевантаження обох шлуночків при поступовому ізольованому збільшенні систолічною перевантаження правого шлуночка.
Характерними ознаками синдрому Ейзенменгера і прикордонних з ним станів є повна відсутність перевантажень лівого шлуночка, його невеликий обсяг і виражена гіпертрофія правого шлуночка.
Цілком зрозуміло, що поділ дефектів на великі і малі умовно. Дефект розцінюють як великий, якщо його діаметр більше 1 см або більше половини діаметра аорти. Можна також вважати, що тиск в правому шлуночку, рівне 1/3 від системного, свідчить про невеликому дефект міжшлуночкової перегородки, а 2/3 і більше - про великий.
Багаторічний досвід кардіологів свідчить про те, що дефект міжшлуночкової перегородки можна закрити хірургічно тільки при змінах, пов`язаних зі скиданням крові зліва направо.
Якщо скидання крові урівноважений або зворотний, операцію робити ризиковано. Тому оцінка гемодинамічного стану в кожному конкретному випадку вимагає комплексного підходу (визначення тиску, опору і обсягу скидання).

клініка, діагностика

Оскільки клінічні прояви, прогноз і тактика ведення хворих з великими і малими дефектами різні, доцільніше викладати відомості про ці пороках окремо, хоча анатомічно в обох випадках розглядаються ізольовані дефекти міжшлуночкової перегородки.

Цю нозологічну форму пороку називають хвороба Толочінова-Роже. Дефекти мають діаметр менше 1 см-відношення легеневого кровотоку до системного в межах 1,5-2: 1, тиск в малому колі кровообігу становить 1/3 від системного. Частота виявлення таких хворих з такими дефектами досягає 25-40% від числа всіх хворих дефектами міжшлуночкової перегородки. Основною клінічною ознакою вади є грубий систолічний шум над областю серця, який можна зафіксувати вже на першому тижні життя. У частини дітей є симптоми невеликий стомлюваності і задишки при навантаженні. У деяких дітей з "небагатої" клінікою в анамнезі була виражена картина серцевої недостатності, що свідчить про зменшення дефекту. Діти добре розвинені. Є слабко виражений "серцевий горб". Верхівковий поштовх посилений помірно. Ознак декомпенсації немає, артеріальний тиск нормальний. При пальпації грудної клітки визначається виражене систолічний тремтіння вздовж лівого краю грудини, що підсилюється у напрямку до нижньої межі грудини. При аускультації серцеві тони нормальні, II тон часто "прикритий" систолічним шумом. Над областю серця у всіх хворих визначається грубий систолічний шум з максимальним звучанням в третьому - четвертому міжребер`ї біля лівого краю грудини, що підсилюється до мечоподібного відростка. Він не проводиться на судини шиї і на спину.

ЕКГ
У більшості випадків в межах фізіологічної норми. У лівих грудних відведеннях можуть відзначатися помірні ознаки перевантаження лівого шлуночка.

на рентгенограмі
Серце або нормальних розмірів, або відзначається невелике збільшення лівого передсердя і шлуночків. Легенева артерія зазвичай не вибухає, хоча талія серця може бути згладжена. Легеневий малюнок не посилений.

Катетеризація порожнин серця
Виявляється підвищення насичення крові киснем в правому шлуночку і легеневій артерії, яке іноді нелегко вловити. Тиск в правих відділах нормальне або злегка підвищений. Легенева опір нормальне, а кровоток посилений в l / 2-2 рази в порівнянні з системним. На ангіокардіограммах, отриманих при введенні контрастної речовини в лівий шлуночок, добре видно скидання крові через невеликий перімембранозний дефект.

діагноз
Діагноз можна поставити на підставі даних ехокардіографії, хоча часто хорди, що прикривають невеликий дефект, не дозволяють його точно візуалізувати.

Перебіг і прогноз
При невеликих дефектах перебіг сприятливий і сумісно з тривалою, активним життям. У віці до 4 - 5 років дефекти можуть спонтанно закриватися в 25 - 40% випадків.

лікування
В даний час хворі з малими дефектами міжшлуночкової перегородки хірургічного лікування не підлягають. Відносним показанням до операції може бути вимога хворого або його батьків. Однак сприятливий перебіг хвороби дозволяє утриматися від хірургічного втручання.

великі дефекти
Дефекти діаметром більше 1 см або більше 1/2 діаметра гирла аорти. Співвідношення обсягу кровотоку у великому і малому колі кровообігу більш 2: 1, співвідношення опорів від 0,2 і вище, а тиск в малому колі більше 70% від системного.

Клініка і діагностика
Клінічна симптоматика пороку є вже в перші тижні і місяці життя. У 25 - 30% випадків у новонароджених виникає так зване критичний стан. Воно проявляється вираженими ознаками недостатності кровообігу, яка може привести до смерті хворих до хірургічного втручання.
У ряді випадків перебіг хвороби може бути менш важким. Однак зазвичай батьки звертаються за медичною допомогою протягом першого або другого року життя дитини. При цьому вони відзначають зниження маси тіла дитини в порівнянні з відомою їм фізіологічною нормою, утруднення при годуванні, задишку, часті респіраторні захворювання.
При огляді відзначається значне відставання у фізичному розвитку. "Серцевий горб" розвинений в більшій чи меншій мірі. Серцевий поштовх розлитої, значно посилений. При пальпації грудної клітки часто відчувається систолічний тремтіння зліва від грудини і в області мечоподібного відростка. Зазвичай воно виражено слабше, ніж при невеликих дефектах, а приблизно у 1/3 хворих взагалі не визначається. Артеріальний тиск нормальний. При наявності ознак недостатності кровообігу у дітей, які не отримують серцевихглікозидів, відзначається задишка в спокої, іноді - застійні вологі хрипи в нижніх відділах легень. Пальпується збільшена печінка. Периферичні набряки, як правило, не виникають. При аускультації I тон посилений над верхівкою, II тон різко акцентований і розщеплений над легеневою артерією. Над областю серця вислуховується систолічний шум, характер якого варіює від пансистолическим до нетривалого систолічного, що займає першу половину систоли. Однак при тому самому тиску в обох шлуночках шум незначний або зовсім не прослуховується. У половини хворих над верхівкою можна вислухати діастолічний шум. Шуми найбільш виразні зліва від грудини, в третьому - четвертому міжребер`ї. Вони не проводяться на великі судини.

рентгенографія
Легеневий малюнок посилений за рахунок переповнення артеріального русла. При вираженій легеневої гіпертензії посилені прикореневі зони, а судинний малюнок периферичних відділів легких виглядає "збідненим". Серце значно збільшено за рахунок обох шлуночків і передсердь. Дуга легеневого стовбура вибухає по лівому контуру. При рентгеноскопії відзначається посилення її пульсації. Аорта не розширені. У ряду дітей з високою легеневою гіпертензією легеневий малюнок не посилений, а периферичні відділи легенів "прозорі".

електрокардіографія
Виявляються ознаки комбінованої гіпертрофії обох шлуночків і передсердь. Електрична вісь зазвичай відхилена вправо. Ізольовані ліві або праві перевантаження не характерні для великих дефектів міжшлуночкової перегородки, хоча правограмма з переважанням правих перевантажень є ознакою далеко зайшли стадій легеневої гіпертензії.

ехокардіографії дає вичерпну інформацію про наявність дефектів в перегородці. Діагностика множинних дефектів м`язової перегородки скрутна.

Катетеризації правих відділів серця
Відзначається значне підвищення тиску в правому шлуночку і легеневій артерії. Градієнта тиску між ними немає і тиск може досягати рівня системного. Є підвищення насичення крові киснем, що починається на рівні правого шлуночка і збільшується в легеневій стовбурі.
Характер кровотоку в малому колі кровообігу і опору його судин варіює в широких межах. Спектр змін охоплює стану від великого скидання зліва направо (до 70 - 80% від хвилинного обсягу малого кола), при легенево-судинному опорі 6 - 7 од. і відносно опорів менше 0,3, до невеликого скидання (25 - 30% від хвилинного обсягу малого кола), при опорі 8 - 9 од. і відносно опорів 0,6 - 0,7.

ангіокардіографія
Дозволяє судити про локалізацію дефекту, його розмірах, а також виключити супутню патологію.

лікування
Складність консервативного ведення хворих з великими дефектами міжшлуночкової перегородки полягає в тому, що прогноз в кожному випадку визначити неможливо. Тому необхідна активна тактика при наявності будь-яких сумнівів у сприятливому перебігу пороку. Показання до спеціального обстеження хворих при великих дефектах міжшлуночкової перегородки:
1) ознаки критичного стану, викликаного пороком, в перші місяці життя-
2) некупирующаяся лікарськими препаратами недостатність кровообігу і підозра на розвиток незворотною легеневої гіпертензії в ранньому дитячому возрасте-
3) ознаки дефекту міжшлуночкової перегородки з великим скиданням крові і легенева гіпертензія в старшому дитячому віці.
Питання про тактику подальшого ведення хворих вирішується індивідуально, за винятком критичних ситуацій.
Абсолютні показання до операції: критичний стан або недостатність кровообігу, що не піддається консервативної терапії, підозра на країни, що розвиваються незворотні зміни в судинах легенів. Відносні показання: великий дефект з ознаками значного скидання крові, часті респіраторні захворювання, відставання у фізичному розвитку.
Показання до операції. Хірургічне втручання при дефекті міжшлуночкової перегородки може бути радикальним і паліативним. Радикальна операція полягає в закритті дефекту, паліативна - в звуженні легеневої артерії манжеткою для зменшення скидання крові через дефект і зниження легеневого кровотоку і тиску в легеневій артерії.

результати
Ризик операції визначається ступенем і характером легеневої гіпертензії. Летальність залишається високою при пластиці множинних дефектів. Найбільш типові ускладнення (повна поперечна блокада, що залишився скидання крові, недостатність тристулкового клапана) за останні роки значно зменшилися завдяки вдосконаленню хірургічної техніки.