Вроджена вада серця тетрада фалло

Відео: Олена Малишева. Тетрада Фалло - вроджений порок серця

Вроджена вада серця тетрада Фалло складається з комбінації звуження вихідного відділу правого шлуночка (стеноз легеневої артерії), дефекту міжшлуночкової перегородки, зміщення аорти вправо, гіпертрофії правого шлуночка.

При додатковому дефекті міжпередсердної перегородки по вторинному типу, говорять про пентаде Фалло.

Комбінація з стенозу пульмональной артерії, дефект міжпередсердної перегородки, гіпертрофії правого серця називається тріадою Фалло. У 50% випадків гіпертрофія в області Crista supraventricularis веде до інфундібулярной стенозу пульмональной артерії з захопленням частини міокарда. Ступінь стенозу залежить від здатності міокарда (бета-блокатори або седативні препарати можуть мати в даному випадку позитивний ефект).

У 25-40% випадків є в наявності вальвулярний стеноз легеневої артерії. Внаслідок зниженого кровотоку по легеневої артерії, вона може бути гіпопластичного змінена.

Внаслідок сильно вираженої обструкції при тетраде Фалло (тиск в малому колі кровообігу вже первинно вище, ніж у великому колі) виникає шунт справа-наліво. Дефект міжшлуночкової перегородки має найчастіше величину діаметра аорти, сприяє рівноваги тиску і лежить нижче правого вітрила аортального клапана. Ставлення положення кореня аорти та VSD описується як перескок аорти. Відходження аорти лежить як правило в місці дефекту. Ступінь перескоку може бути різна. При сильному перескока може правий шлуночок кров негайно через VSD викидати в аорту. Ступінь обструкції правожелудочкого викиду і перескок аорти визначають в значній мірі гемодинамічні співвідношення.

Відео: Тетрада Фалло, консультант академік Б.В.Петровский © Tetralogy of Fallot, Academician Petrovsky

Лікування пороку серця тетради Фалло

операція при тетраде Фалло завжди показана, так як без операції тільки 10% дітей досягає дорослого віку. Якщо симптоматика в грудному віці швидко прогресує і є в наявність гипопластические пульмональние судини, робиться спочатку паліативне втручання: з`єднання між A. subclavia і ипсилатеральной A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (аорто-пульмональний вікно gt; підвищується кровотік в легеневих судинах, оксигенація крові поліпшується, гипопластические пульмональние судини розширюються і відбувається тренування недостатньо розвиненого лівого шлуночка).

Відео: ІБ4. тетрада Фалло

Коригуючий втручання проводять через 2-4 роки, при ранньому розвитку пульмональних судин можливо протягом 1-го року життя.

операція: Розширення вхідного відділу правого шлуночка, закриття дефекту міжшлуночкової перегородки, переміщення аорти в лівий шлуночок.

Прогноз при пороці серця тетраде Фалло: Смертність під час операції: 5-10%. Пізні результати після корекції більш, ніж 80% випадків, хороші. Часті пізні ускладнення цього серцевого пороку: порушення ритму серця.