Відкрита артеріальна протока - вроджені вади серця

Відкрита артеріальна протока - посудину, через який після народження зберігається патологічне сполучення між аортою і легеневою артерією.
Артеріальна протока - необхідна анатомічна структура в системі кровообігу плода, що забезпечує ембріональний тип кровообігу. Після народження, з появою легеневого дихання функціональна потреба в ньому зникає, і протока поступово облитерируется. Функція протоки припиняється практично відразу після народження або продовжується в різко зменшеному обсязі не більше 15 - 20 год. Процес анатомічного закриття протоки триває не більше 2 - 8 тижнів.

Епідеміологія
відкритої артеріальної протоки становить 9,8% серед усіх ВПС. Порок зустрічається майже в 2 рази частіше у жінок.

Патологічна анатомія
Артеріальна протока відходить від дуги аорти навпаки лівої підключичної артерії і йде в косому напрямку кпереди і вниз, впадаючи в біфуркацію легеневого стовбура і частково в ліву легеневу артерію.
Протока має форму циліндра або усіченого конуса довжиною 10 - 25 мм і шириною до 20 мм.
Стовбур і гілки легеневої артерії розширені. У дрібних легеневих артеріях і артеріолах, у міру розвитку легеневої гіпертензії, відбуваються характерні морфологічні зміни - м`язово-фіброзне переродження стінок і зменшення просвіту судин. Збільшується кількість артеріовенозних і артеріо-артеріальних анастомозів.
Розміри серця помірно збільшені за рахунок гіпертрофії лівих відділів, а з розвитком легеневої гіпертензії - правого шлуночка.
При серцевої недостатності спостерігається дилатація всіх порожнин серця.

гемодинаміка
При незаращении артеріальної протоки під впливом градієнта тиску між аортою і легеневою артерією частина оксигенированной крові з аорти надходить у легеневу артерію, а далі - в легені. З судин малого кола кровообігу вона надходить в ліву половину серця і аорту. Повторна циркуляція додаткових обсягів крові в легенях призводить до переповнення його судинного русла, обумовлює підвищену роботу лівих передсердя і шлуночка, викликаючи їх гіпертрофію і дилатацію.
Величина артеріо-венозного скидання крові залежить від діаметра протоки, різниці показників тиску між аортою і легеневою артерією і співвідношення судинного опору в малому і великому колах кровообігу.
Внаслідок великої резервної ємності судинного русла в легенях навіть тривалий перехід крові у дітей не спричинює розвиток легеневої гіпертензії. Периферичний опір в легенях у них нормальне або трохи зменшено. Підвищення тиску в легеневій артерії, навіть до високого ступеня, є, в основному, наслідком "передачі" тиску з аорти при наявності широкого сполучення між судинами. Скидання викликає об`ємне перевантаження шлуночків. Це перша стадія захворювання - стадія первинної адаптаціі- в цей період можуть розвинутися порушення кровообігу і критичний стан хворих майже з 20% летальністю, якщо своєчасно не буде зроблена операція.
Друга стадія - стадія відносної компенсації, яка зазвичай настає у віці двох-трьох років і триває перші два десятка років життя. Вона характеризується тривалої гиперволемией малого кола, розвитком відносного стенозу лівого предсердно-желудочкового отвори, розширенням порожнини лівого передсердя, помірним зростанням тиску в легеневих венах, що, в свою чергу, обумовлює підвищення тиску в легеневій артерії і викликає систолічну перевантаження правого шлуночка. Судинний опір в легенях залишається нормальним або злегка підвищується в результаті спазму артеріол.
При подальшому природному перебігу захворювання настає перебудова дрібних судин легенів, артеріол аж до незворотних склеротичних змін. Все це призводить до зростання периферійного судинного опору легенів, зменшення скидання крові з подальшою його інверсією. Об`ємна навантаження на лівий шлуночок зменшується, а систолічна перевантаження правого шлуночка зростає. Так виникає третя стадія-стадія вторинних склеротичних змін легеневих судин, при якій поступово зникають характерні ознаки пороку, і в клініці починають переважати симптоми легеневої гіпертензії.

клініка
Клінічна симптоматика і перебіг захворювання варіюють в залежності від ступеня порушення гемодинаміки. У новонароджених, що мають проток великого діаметру, з перших днів життя розвивається порушення кровообігу, можливі повторні пневмонії. Це ускладнює перебіг захворювання і призводить до летального результату протягом першого року життя майже в 20% випадків. У хворих, що мають проток невеликого розміру, ознаки захворювання розвиваються повільніше, і найбільш грізним ускладненням, які з`являтимуться в більш старшому віці, є легенева гіпертензія, яка у 14% має склеротичну природу. Бактеріальний ендокардит і ендартеріїт зустрічаються приблизно в 5% випадків. Ще більш рідкісним ускладненням природного перебігу пороку є аневризма протоки з подальшим її розривом.
Середня тривалість життя хворих з відкритою артеріальною протокою не перевищує 25 років.
Спонтанне закриття відкритої артеріальної протоки можливо, але відбувається вкрай рідко.

скарги хворих при відкритому артеріальному протоці неспецифічні. Найбільш часті з них це швидка втомлюваність, задишка при навантаженні. У більш дорослих хворих з`являються відчуття перебоїв, серцебиття. Часто розвиваються пневмонії. Хворі нерідко відстають у фізичному розвитку. Шкірні покриви бліді, але у дітей раннього віку при крику, напруженні може з`явитися ціаноз, який виразніше виражений на нижній половині тулуба, особливо на нижніх кінцівках. Характерно, що ціаноз зникає одразу після припинення навантаження. Стійкий ціаноз буває лише у дорослих і є ознакою зворотного скидання крові внаслідок склеротичних форми легеневої гіпертензії.

Огляд і пальпація області серця
Нерідко можна виявити деформацію грудної клітки у вигляді "серцевого горба", і посилену, добре видиму пульсацію грудної клітини в проекції верхівки серця. При пальпації грудної клітки визначається сістолодіастоліческій або систолічний тремтіння в проекції підстави серця.

перкусія
Межі серця розширені, але кількісні їх показники можуть бути різні. Специфічну діагностичну інформацію дає дослідження пульсу та артеріального тиску. У типових випадках, при наявності великого артеріовенозного скиду крові, пульс швидкий, високий. Іноді навіть вдається вловити різницю в амплітуді коливань пульсу на правій і лівій руках. Вимірювання артеріального тиску виявляє велику пульсову амплітуду за рахунок зниження діастолічного тиску, яке може бути знижено до нуля.

Аускультація
Аускультація виявляє основний клінічний діагностичний ознака пороку - грубий, "машинний" систоло - діастолічний шум у другому міжребер`ї зліва від грудини. Він добре вислуховується в межлопаточном просторі і на судинах шиї. Діастолічний компонент краще прослуховується при форсованої затримці дихання (проба Вальсальви). Однак такий характерний шум визначається лише при наявності великого артеріовенозного скиду. У міру зменшення скидання через розвиток легеневої гіпертензії спочатку знижується інтенсивність шуму, в подальшому може вислуховуватися лише короткий систолічний шум. У хворих з однаковим тиском у великому і малому колі кровообігу порок практично "Афоничев". Однак в цій стадії розвитку захворювання виникає недостатність клапанів легеневої артерії, яка аускультативно проявляється специфічним диастолическим шумом Грехема - Стілла.
Тони серця ясние- діагностичне значення має посилення II тону над легеневою артерією. У більшості випадків тон не тільки посилений, а й розщеплений. Причому другий, легеневий компонент особливо акцентований. За інтенсивністю його посилення можна зробити уявлення про ступінь легеневої гіпертензії.
Іноді над верхівкою серця вислуховується мезодиастолический шум відносного стенозу або систолічний шум відносної недостатності мітрального клапана. У ряді випадків вони поєднуються з III тоном.

інструментальна діагностика

Відео: Еміль Казанцев

електрокардіографія
На ЕКГ не виявляється специфічних змін. Виявлені зміни відображають тип і величину перевантаження серця в залежності від стадії порушення гемодинаміки.
Електрична вісь серця може бути розташована нормально або відхилена вліво. При помірній легеневої гіпертензії спостерігається гіпертрофія обох шлуночків. Зі зменшенням артеріовенозного скиду крові більш вираженою стає гіпертрофія правого шлуночка.
При склеротичній формі легеневої гіпертензії фіксується правограмма, ізольована гіпертрофія правого шлуночка.

рентгенографія
При рентгенологіческомісследованіі відзначається посилення судинного малюнка в легенях. Інтенсивність вираженості його дає якісне уявлення про величину артеріовенозного скиду крові. При склеротичній формі легеневої гіпертензії рентгенологічний рисунок судинних тіней в легенях відрізняється специфічними змінами. При наявності великої кількості широких судинних тіней в корені легенів помітно збіднення судинного малюнка на периферії. Розміри серця помірно збільшені за рахунок гіпертрофії лівого шлуночка і лівого передсердя. З розвитком легеневої гіпертензії збільшується і правий шлуночок. Вибухає дуга легеневої артерії, стовбур і гілки її розширені, посилена їх пульсація. Розширено і висхідна аорта, виражена її глибока пульсація.

ехокардіографія
Велике значення для діагностики вад імеетдоплерехокардіографія, при якій можна виявити струмінь регургітації крові з аорти в легеневу артерію, дилатацію лівих камер серця і ступінь легеневої гіпертензії.

Катетеризація порожнин серця
Катетеризація дозволяє виявити ряд діагностичних ознак пороку і точно встановити ступінь порушення гемодинаміки. Діагностика пороку абсолютна, якщо під час катетеризації вдається провести зонд з легеневої артерії через протоку в низхідну аорту. Досить вірогідною діагностичною ознакою слід вважати і підвищення насичення крові киснем в легеневій артерії більш ніж на 2 об.% В порівнянні з пробами, взятими з правого шлуночка.

аортографія
Інформативним для діагностики вад є ретроградна аортография з введенням контрастної речовини в висхідну аорту. На ангиограммах видно одночасне контрастування аорти і легеневої артерії, в яку контрастну речовину надходить через відкритий артеріальна протока.

лікування
При встановленні діагнозу відкрита артеріальна протока показання до операції абсолютні. Оптимальний вік для операції 2 - 5 років. Однак при ускладненому перебігу захворювання віковий критерій не є протипоказанням до операції.
При наявності легеневої гіпертензії операція показана хворим II - IIA гемодинамічних груп і протипоказана хворим ІІІБ гемодинамической групи, а також хворим з зворотним скиданням крові.
Відкрита артеріальна протока, ускладнений бактеріальним ендокардитом, ендартеріїтом або серцевою недостатністю, в даний час успішно оперують після проведення відповідного лікування.
Терапія индометацином, ингибирующим синтез простагландинів, розпочата в перші дні після народження, призводить до зменшення і навіть закриття протоки. При ентеральному застосуванні препарату закриття відкритої артеріальної протоки, за даними різних авторів, настає в 18 - 20%, а при внутрішньовенному введенні - в 90% випадків. Індометацин вводять внутрішньовенно з розрахунку 0,2 мг / (кг / добу) протягом 2 - 3 днів. Протипоказанням до лікування є ниркова недостатність, ентероколіт, порушення згортання крові і билирубинемия понад 0,1 г / л.
Добре розроблено хірургічне лікування вади. Протока закривають або шляхом перев`язки його подвійний лигатурой, або його перетином з подальшим ушиванням обох кінців. Існує також метод прошивання протоки танталовихскріпками.

результати
Післяопераційна летальність невелика. При високому ступені легеневої гіпертензії післяопераційна летальність кілька збільшується.
Віддалені результати хірургічного лікування відкритої артеріальної протоки показують, що своєчасна операція дозволяє домогтися повного одужання. У хворих з вираженою легеневою гіпертензією результат операції залежить від оборотності структурних і функціональних змін легеневих судин і міокарда. При наявності органічних змін легеневих судин повної нормалізації гемодинаміки, як правило, не наступає, але значне поліпшення показників свідчить про ефективність хірургічного лікування.
У всіх хворих ІІІБ гемодинамической групи, у яких общелегочное опір становить більше 75% від периферичного, у віддалені терміни після операції зберігається високий ступінь легеневої гіпертензії, обумовлена склеротичними змінами в судинах легенів.

Відео: Незаращение Баталова протока у собаки. Canine Patent Ductus Arteriosus (PDA) Ligation Repair