Хронічне легеневе серце

Відео: Презентація чай тиск-норма

Легеневим серцем називають вторинне збільшення правого шлуночка (його гіпертрофію і / або дилатацію), що обумовлено легеневою артеріальною гіпертензією, що розвилася в результаті захворювань бронхів і легенів, уражень легеневих судин або деформації грудної клітки.

Слід пам`ятати, що до поняття «легеневе серце» не відноситься збільшення правого шлуночка, викликане порушеннями функції і структури легких, які обумовлені первинним ураженням лівих відділів серця (Наприклад, стенозом лівого атріовентрикулярного отвору, постінфарктний кардіосклероз і т.д.) або вродженими вадами серця.

Епідеміологія

Відомості про справжню поширеності легеневого серця вельми суперечливі, оскільки діагностика цього патологічного синдрому утруднена, особливо в тих випадках, коли відсутні ознаки правошлуночкової недостатності. За деякими відомостями, на частку легеневого серця припадає приблизно 5-10% всіх випадків серцево-судинних захворювань у дорослих. Однак є підстави вважати, що легеневе серце належить до більш поширеної патології, особливо серед чоловіків у віці старше 50 років, і за частотою займає 3-е місце після ІХС та АГ.

Етіологія

Гостре легеневе серце розвивається протягом декількох годин або днів в результаті раптового та значного підвищення тиску в легеневій артерії і в переважній більшості випадків супроводжується гострою правошлуночкової недостатністю (без попередньої гіпертрофії правого шлуночка). Найбільш частою причиною гострого легеневого серця є тромбоемболія гілок легеневої артерії.
Подострое легеневе серце виникає протягом декількох тижнів, місяців і спостерігається при повторних дрібних тромбоемболіях, вузликовому периартеріїт, карциноматозі легких, повторних нападах важкої бронхіальної астми, ботулізм, міастенії, міастенії
Хронічне легеневе серце характеризується поступовим і повільним (в теченя декількох років) формуванням легеневої артеріальної гіпертензії і розвитком гіпертрофіїправого шлуночка(Компенсований хронічне легеневе серце). Надалі в міру підвищення тиску в легеневій артерії розвивається систолічна дисфункція правого шлуночка і з`являються ознаки правошлуночкової недостатності (декомпенсированное хронічне легеневе серце). виділяють бронхолегочную (Обумовлену хронічними патологічними процесами в легеневій паренхімі і бронхах - 70-80% випадків), васкулярних (При ураженнях судин малого кровообігу, васкулітах, тромбоемболії легеневої артерії) і торакодіафрагмального (При первинних ураженнях хребта і грудної клітки з її деформацією, при синдромі Піквіка) форми легеневого серця. Існує безліч причин, що ведуть до формування хронічного легеневого серця (див. Таблицю 1 нижче).

патогенез

 Механізми легеневої артеріальної гіпертензії
В основі розвитку хронічного легеневого серця лежить поступове формування легеневої артериальной гіпертензії, обумовленої декількома патогенетичними механізмами. Хоча значення кожного з них по-різному в залежності від етіології легеневої гіпертензії, все ж головною ланкою її патогенезу в більшості випадків є альвеолярна гіпоксія, що виникає в умовах наростаючої нерівномірності альвеолярної вентиляції
1.    Гипоксическая легенева вазоконстрикція. У нормально функціонуючому легкому існує досить складний механізм регуляції місцевого кровотоку, що залежить в першу чергу від парціального тиску кисню в альвеолярному повітрі. Цей механізм відомий під назвою рефлексу Ейлера-Лільестранда. якщо
в фізіологічних умовах у відносно невеликій ділянці легені відбувається
зниження парціального тиску кисню в альвеолярному повітрі, то в цьому ж
ділянці рефлекторно виникає місцева вазоконстрикция, яка призводить до адекватного обмеження кровотоку. В результаті місцевий легеневий кровотік хіба що пристосовується до інтенсивності легеневої вентиляції, і порушень вентиляційно-перфузійних співвідношень не відбувається
Якщо альвеолярна гіповентиляція виражена в більшому ступені і поширюється на великі ділянки легеневої тканини (наприклад, при вираженому фіброзі легенів або обструктивних захворюваннях легенів і т.д), розвивається генералізований підвищення тонусу легеневих артеріол, що призводить до підвищення загального легеневого судинного опорутивления і легеневої гіпертензії.
Механізм гіпоксичної легеневої вазоконстрикції до кінця не ясний. Ймовірно, він реалізується за участю САС, а також вазоконстрікторних ендотеліальних факторів. Ендотеліну і ангіотензин II прямо стимулюють скорочення гладкої мускулатури судинної стінки, тоді як зниження синтезу простагландину GI2, ендотеліального розслаблюючого чинника (NО) ще більше підсилює ці вазоконстриктором впливу.
2. Вплив гіперкапнії. Гіперкапнія (збільшення концентрації СО2 в крові) також сприяє розвитку легеневої гіпертензії. Однак висока концентрація С2 діє не прямо па тонус легеневих судин, а опосередковано - переважно через обумовлений нею ацидоз (Зниження рН менше 7,2).
Крім того, затримка двоокису вуглецю сприяє зниженню чутливості дихального центру до CO2, що ще більше зменшує вентиляцію легенів і сприяє легеневої вазоконстрикції.
3. Анатомічні зміни легеневого судинного русла. Велике значення в патогенезі легеневої гіпертензії мають структурні зміни в судинному руслі, до яких відносяться:

• здавлення і запустевание артеріол і капілярів внаслідок поступово прогресуючих фіброзу легеневої тканини і емфіземи легенів;
• розвиток потовщення судинної стінки за рахунок гіпертрофії м`язових клітин медії і появи поздовжнього шару міоцитів в інтимі, що супроводжується зменшенням просвіту легеневих артеріол і сприяє збільшенню вираженості і тривалості вазоконстрікторпих реакцій;
• множинні мікротромбози, що виникають в умовах хронічного порушення кровотоку і підвищеною агрегації тромбоцитів;
• рецидивні тромбоемболії дрібних гілок легеневої артерії;
• розвиток бронхопульмональних анастомозів, тобто анастомозів між гілками бронхіальних артерій, що відносяться до великого кола кровообігу, і розгалуженнями легеневої артерії. Оскільки тиск в бронхіальних
  артеріях вище, ніж в малому колі кровообігу, відбувається перерозподіл крові з системи бронхіальних артерій в систему гілок легеневої артерії,
  що істотно збільшує легеневий судинний опір.
• васкуліти (наприклад, при системних захворюваннях сполучної тканини) також характеризуються проліферацією інтими, звуженням і облітерацією просвіту судин.

Всі перераховані патологічні зміни судинного русла легенів закономірно призводять до прогресуючого збільшення легеневого судинного опору і розвитку легеневої гіпертензії.
4. Порушення бронхіальної прохідності. Розвитку альвеолярної гіпоксії і формування легеневого серця більше схильні хворі, які страждають хронічними обструктивними захворюваннями легень (Хронічний обструктивний бронхіт, бронхіальну астму) з переважанням ознак обструктивної дихальної недостатності ( «bluebloaters» - «Сині одутлі»). Саме ці хворі відрізняються вираженою нерівномірністю легеневої вентиляції, що обумовлює значні порушення вентиляційно-перфузійних співвідношень, посилює альвеолярную гіпоксію і призводить до генерализованному прояву механізму гіпоксичної легеневої вазоконстрикції.
У пацієнтів з переважанням рестриктивних порушень і дифузними ураженнями легенів альвеолярна гіпоксія виражена значно менше. Наприклад, хворі з вираженою дифузійної емфізему легенів { «pinkpuffers»- «Рожеві пихкаюче») набагато менше схильні до розвитку легеневої гіпертензії і хронічного легеневого серця.
До числа додаткових чинників, впливають на формування легеневої артеріальної гіпертензії, відносяться:

• підвищена в`язкість крові і агрегація тромбоцітов-
• збільшення МОК (хвилинного обсягу крові) -
• тахікардія.

виражений еритроцитоз і полицитемия, характерні для багатьох бронхолегеневих захворювань, супроводжуються збільшенням агрегації еритроцитів і в`язкості крові, що ще більше ускладнює кровотік по судинному руслу легких, збільшуючи його опір. Крім того, підвищення в`язкості і уповільнення кровотоку сприяють утворенню пристінкових тромбів дрібних гілок легеневої артерії.
Збільшення серцевого викиду  обумовлено тахікардією та гиперволемией, які дуже характерні для хворих хронічним легеневим серцем. Однією з можливих причин гиперволемии, по видимому, є гіперкапнія, що сприяє збільшенню концентрації альдостерону в крові і, відповідно, затримці Na + і води.
Таким чином, описані механізми підвищення легеневого судинного опору і формування легеневої артеріальної гіпертензії тісно пов`язані з характером і виразністю змін в повітроносних шляхах і судинному руслі легень. Тому будь-яке загострення бронхолегеневих захворювань, як правило, супроводжується збільшенням легеневої гіпертензії. Навпаки, ефективне лікування запальних змін в легеневій паренхімі або дихальних шляхах в більшості випадків супроводжується зменшенням тиску в системі малого кола.
 Основні зміни гемодинаміки
В результаті формування легеневої гіпертензії розвиваються і поступово прогресує ряд гемодинамічних змін, найбільш характерних для хворих з розгорнутою клінічною картиною хронічного легеневого серця:

• Гіпертрофія правого шлуночка (Без порушення його функції), що розвивається у відповідь на виражене і тривале збільшення післянавантаження (Компенсований легеневе серце).
• поступове зниження систолічної функції правого шлуночка, що супроводжується підвищенням діастолічного тиску в правому шлуночку, його дилатацією і розвитком застою крові в венозному руслі великого кола кровообігу (Декомпенсированное ЛЗ).
• тенденція до збільшення ОЦК (об`єму циркулюючої крові), затримці Na + і води в організмі.
• На пізніх стадіях захворювання - зниження серцевого викиду і артеріального тиску в результаті зменшення припливу крові в мале коло кровообігу і, відповідно,
  наповнення ЛШ (переважно за рахунок критичного падіння систолічною
  функції правого шлуночка і формування «другого бар`єру» у вигляді виражених структурних
  змін судинного русла легенів).