Порушення ротації кишечника

Відео: лімфангіоектазія дванадцятипалої кишки при порушенні її ротації і фіксації

Порушення ротації і фіксації кишечника виникають в результаті порушення нормального процесу ембріонального розвитку кишечника.

Умовний розподіл кишечника на проксимальну дуоденоеюнального петлю і дистальну слепотолстокішечную петлю дозволяє зрозуміти походження мальротация кишечника. Дуоденоеюнального петля починається вище верхньої брижової артерії (ВБА) і здійснює ротацію на 270 ° проти годинникової стрілки навколо артерії до свого фінального положення зліва від артерії (рівень зв`язки Трейтца). Дистальна слепотолстокішечная петля також здійснює ротацію на 270 ° проти годинникової стрілки навколо ВБА. Слепотолстокішечная петля починається нижче ВБА, спочатку здійснює поворот наліво і вище ВБА до остаточного положення праворуч від ВБА. Процес ротації середньої кишки починається приблизно на 4-му тижні гестації і закінчується на 10-му тижні гестації.

У міру зростання і подовження середньої кишки вона виходить з черевної порожнини плода через пупкове кільце в жовтковий мішок, формуючи фізіологічну пупкову грижу, де триває її подальше зростання до моменту повернення кишечника назад в черевну порожнину. Виділяють 3 стадії розвитку середньої кишки:

1 стадія: 4-10-й тиждень гестації - середня кишка виходить з черевної порожнини, формуючи фізіологічну пупкову грижу;

2 стадія: 10-12-й тиждень гестації - повернення середньої кишки в черевну порожнину. Цей процес має певну послідовність подій: тонка кишка занурюється в черевну порожнину першої, а за нею відбувається занурення слепотолстокішечной петлі. Одночасно відбувається ротація кишечника навколо ВБА на 180 °. На цій стадії дуоденоеюнального петля проходить позаду ВБА, велика частина тонкої кишки розташовується праворуч від середньої лінії, а сліпа кишка і висхідний відділ поперечної ободової кишки знаходяться наперед від ВБА.

Більшість порушень ротації і фіксації кишечника бувають результатом порушень, що виникають на даній стадії ембріонального розвитку;

3 стадія: остаточна стадія включає процеси фіксації кишечника і брижі в своєму остаточному положенні. Нормальні точки фіксації кишечника включають розташування сліпої кишки в правої клубової ямці і дуоденоеюнальний перехід на рівні зв`язки Трейтца, зліва від аорти і наперед від лівої ниркової вени. Результат цього - широку основу брижі, що служить основним фактором, що запобігає виникненню завороту.

Класифікація аномалій ротації і фіксації кишечника

Варіанти порушення ротації і фіксації кишечника.

Термін «нонротація» визначає порушення ротації кишечника на ранніх етапах, як правило, на 1 стадії ембріонального розвитку, і характеризується тим, що дуоденоеюнального петля залишається справа, а слепотолстокішечная петля - зліва, в результаті повернення середньої кишки в черевну порожнину. При цьому перша і друга частини дванадцятипалої кишки розташовуються нормально, а третя і четверта - йдуть вертикально вниз вздовж ВБА. При даній формі мальротация кишечника тонка кишка розташовується в правому відділі черевної порожнини, а товста - в лівому. При відсутності фіксації кишечника вузьке підставу брижі, на якому вільно звисає середня кишка, привертає до її завороту.

Порушення процесів ротації в другій стадії визначаються як «неповна ротація» і «змішана ротація», При цьому дуоденоеюнального петля робить тільки частковий поворот навколо ВБА.

При цьому сліпа кишка розташовується в поддиафрагмальном просторі, а фіброзні тяжі (спайки Ледда), що йдуть від сліпої кишки до заочеревинному простору в правих відділах черевної порожнини, призводять до здавлення дванадцятипалої кишки і її непрохідності.

«Зворотній ротація» - рідкісний порок, при якому двенадцатиперстная і товста кишка здійснюють обертання за годинниковою стрілкою по відношенню до верхньої брижової артерії та вени. В результаті цього поперечно-ободова кишка розташовується позаду судин, що призводить до гострої або хронічної толстокишечной непрохідності.

На 3 стадії ембріонального розвитку середньої кишки порушення фіксації кишечника привертають до завороту середньої кишки, сліпої кишки або инвагинации.

За даними аутопсії, частота порушень ротації кишечника становить 0,5-1% в популяції, а частота клінічних симптомів, що призводять до постановки діагнозу, становить 1: 6000 живих новонароджених. У 55% дітей мальротация кишечника проявляється протягом першого тижня життя, у 80% дітей - протягом першого місяця життя. Порушення ротації кишечника поєднується з вродженою діафрагмальної грижею і пороками розвитку передньої черевної стінки: омфалоцеле і гастрошизисом. Крім того, у однієї третини пацієнтів з дуоденальної атрезією або стенозом виявляють поєднання з незавершеним поворотом кишечнику. Поєднані аномалії зустрічаються у 30 -60% пацієнтів з мальротация кишечника. У хлопчиків мальротация зустрічається в 2 рази частіше, ніж у дівчаток.

Симптоми порушення ротації кишечника

Гострий заворот середньої кишки проявляється раптовим приступом болю в животі, блювання з домішкою жовчі, здуттям живота, наявністю крові в блювотних масах і з прямої кишки. З розвитком некрозу кишечника наростають клінічні ознаки перитоніту і шику.

Хронічний заворот середньої кишки проявляється рецидивуючими болями в животі, порушенням всмоктування в кишечнику, блювотою з домішкою жовчі.

Гостра непрохідність дванадцятипалої кишки, викликана ембріональними спайками (синдром Ледда), проявляється раптовим приступом болю в животі, багаторазової блювоти з домішкою жовчі, здуттям живота в епігастральній ділянці і западением нижніх відділів, порушенням відходження стільця і газів.

Відео: Парафатеріальное кістозне подвоєння 12-палої кишки у дівчинки 2-х років

Хронічна непрохідність дванадцятипалої кишки, викликана ембріональними спайками, найбільш часто проявляється рецидивуючої блювотою з домішкою жовчі і перемежовуються болями в животі.

Внутрішні грижі живота утворюються внаслідок переміщення петель кишечника в дефекти брижі або кишені очеревини, можуть тривалий час протікати безсимптомно або проявлятися симптомами рецидивирующей кишкової непрохідності.

Відео: Інсульт, профілактика за допомогою СПЗ ВІТАМАКС

Ізольований заворот сліпої кишки викликається неповної фіксацією сліпої кишки, кінцевого відділу клубової кишки і початкового відділу висхідної ободової кишки. Провідними симптомами є гостра, сильна біль в животі, що супроводжується блювотою і здуттям живота в його правій половині.

Діагностика порушень ротації кишечника

Оглядова рентгенографія черевної порожнини дозволяє визначити ознаки високої кишкової непрохідності: симптом «подвійного міхура» - збільшений в розмірах шлунок, заповнений газом з рівнем рідини, і перерозтягнута з рівнем рідини і газу дванадцятипала кишка. Знижений газонаполнение тонкої і товстої кишки. Заворот середньої кишки характеризується відсутністю газонаполнения - симптом «німого живота».

Відео: Голодування і інші способи очищення організму

Рентгеноконтрастне дослідження шлунково-кишкового тракту служить обов`язковим при мальротация кишечника. Наступні ознаки враховують при постановці діагнозу: правосторонній розташування зв`язки Трейца, часткова непрохідність дванадцятипалої кишки, розташування петель тонкої кишки в правій половині живота, неправильне розташування дванадцятипалої кишки і початкового відділу тонкої кишки. Іригографія - дозволяє уточнити розташування сліпої кишки, яка при мальротация визначається в лівому верхньому квадранті живота.

УЗД черевної порожнини виявляє зворотне взаємовідношення між верхньої брижової артерією і веною. У нормі верхня брижова вена розташовується праворуч від верхньої брижової артерії

Лікування порушень ротації кишечника

Передопераційна підготовка включає декомпресію верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, корекцію порушень водно-електролітнпго балансу.

Хірургічне лікування (операція Ледда) складається з наступних етапів: вилучення кишечника з черевної порожнини, ретельна його ревізія, особливо біля основи брижі, усунення завороту середньої кишки проти годинникової стрілки, розсічення перитонеальних ембріональних спайок з виділенням дванадцятипалої кишки, апендектомія і розміщення товстої кишки в лівій половині черевної порожнини, тонкої кишки - у правій.

Ступінь терміновості хірургічного лікування порушень ротації кишечника:

- Невідкладну операцію виконують у новонароджених і дітей старшого віку з гострим заворотом середньої кишки;

- Термінову операцію виконують у дітей з мальротация кишечника без ознак завороту:

- Планова операція показана у дітей старшого віку з мальротация кишечника, що протікає безсимптомно і діагностованою випадково, при рентгенологічному дослідженні з приводу інших захворювань шлунково-кишкового тракту. Операція є профілактично спрямованої через небезпеку завороту.

Результати лікування порушень ротації кишечника

Безпосередні результати лікування наворота кишечника вважаються хорошими, Легальність не перевищує 10% і зустрічається у пацієнтів з некрозом і великої резекцією кишечника. Рецидив завороту кишечника зустрічається не частіше 10%.