Кісти жовчних проток
Кісти жовчних проток є вродженим захворюванням і часто поєднується з кістами нирок, а також підшлункової залози.
Відео: СОКБ їм М І Калініна Кіста жовчної протоки
Класифікація кіст жовчних проток. Відомо кілька форм кістозної трансформації жовчних шляхів: кісти жовчних проток, кістозне розширення внутрішньопечінкових проток (хвороба Каролі) і їх поєднання. З кіст позапечінкових локалізацій найбільш часто зустрічаються кісти загальної жовчної протоки. За формою вони поділяються на веретеновідние і мішковидні (дивертикули). Хвороба Каролі має аутосомно домінантний тип спадкування. Виділено дві форми: ізольована і поєднана. Ізольована форма характеризується наявністю мешковидних, четкообразних або пальцевидних дилатацій внутрішньопечінкових проток частки печінки або всього органу. При поєднаної формі хвороби Каролі (зустрічається в 60- 90% випадків) спостерігається одночасне кістозне ураження нирок і підшлункової залози.
Стінки кистозно змінених проток потовщені, позбавлені гладком`язових волокон. Їх внутрішня оболонка практично повністю позбавлена епітелію.
Симптоми кіст жовчних проток. Прояви кістозного розширення жовчних проток залежать від вираженості їх розширення. У разі їх незначною дилатації захворювання тривало протікає безсимптомно. Разом з тим наявність кистозно розширених жовчних шляхів сприяє стазу жовчі з розвитком холангіту і механічної жовтяниці, що в підсумку призводить до формування внутрішньопечінкових абсцесів і септицемії. При хвороби Каролі поступово розвивається портальна гіпертензія, провідним клінічною ознакою якої є рецидивуючий шлунково-кишкова кровотеча.
Нерідко протягом кіст жовчних проток ускладнюється формуванням пігментних і кальцієво білірубінові конкрементів. Камені можуть бути поодинокими великими, що локалізуються в розгалуженні печінкових проток, і множинними дрібними, розташованими в їх периферичних відділах. Постійне травмування стінок кіст конкрементами, вплив жовчних канцерогенів (метилхолантрен), метаплазія слизової оболонки жовчних шляхів, клітинна аберація нерідко призводять до неопластичному переродження кіст (холангіокарцинома).
У хворих з синдромом Каролі, що поєднується з кістоз трансформацією нирок, відзначається мікро- або макрогематурія. Вона свідчить про наявність кістозної Ектазій дистальнихвідділів ниркових канальців (губчаста нирка, синдром Cacchi- Ricci)
Діагностика кіст жовчних проток. Для виявлення кістозної трансформації жовчних проток використовуються УЗД печінки і жовчних проток, комп`ютерна томографія насамперед з внутрішньовенним введенням рентгеноконтрастних речовин, магнітно-резонансна томографія, сканування печінки і жовчних проток з колоїдним золотом, бенгальським рожевим, міченими l31J і Тс. Інформативні пряме контрастування жовчних шляхів при ЕРХГ, черезшкірна чреспеченочнаяхолангіографія, інтраопераційна холангіографія. Дані відомості про стан печінкових проток можуть бути отримані за допомогою внутрішньовенної холангиографии, целіакографія, урографії.
При УЗД виявляються нерівномірно розширені всередині і (або) позапечінкові жовчні протоки без очевидної причини. Гілки ворітної вени у хворих з синдромом Каролі знаходяться в оточенні розширених жовчних ходів, що мають вид "мостів", перекинутих на посудинах.
Відео: Цукровий діабет, кісти, дисбактеріоз, ЖКХ, камені в жовчному міхурі, Діенай, говіркою, Одеса
На томограмах розширені жовчні шляхи мають вигляд самостійних структур. Дрібні внутрішньопечінкові кісти візуалізуються тільки після внутрішньовенного введення рентгено коітрастних речовин.
В ході сканування з радіоактивним препаратом розширені жовчні протоки мають вигляд "холодних" зон в печінці, а після його виділення в жовч - "гарячих" зон.
Пряме контрастування жовчних шляхів є одним з найбільш достовірних методів діагностики кістозної трансформації жовчних проток. На холангіограмах знаходять нерівномірне розширення внутрішньо- і (або) позапечінкових шляхів, а також різні рівні контрастної речовини в печінці в вертикальному положенні хворого.
Целіакографія дозволяє виявити звивистість і зміщення гілок печінкової артерії і
Диференціальна діагностика кіст жовчних проток. Кістозна трансформацію жовчних шляхів необхідно відрізняти від полікістозу печінки, ураження Жовчних проток при первинно-склерозуючому холангите, їх розширення внаслідок здавлення холедоха збільшеною головкою підшлункової залози (рак, кіста головки підшлункової залози), а також обструкції великого дуоденальногососочка пухлиною або конкрементом.
Лікування кіст жовчних проток. Внаслідок високого ризику малігнізації кіст жовчних шляхів найбільш виправдана резекція змінених проток. Так, при веретеноподібних розширенні загальної жовчної протоки виробляються холецистектомія, висічення кісти з формуванням У-образного холедохоеюноанастомоза по Ру. У хворих з дивертикулом зовнішніх жовчних шляхів виконується його видалення. У разі кістозної трансформації холедоха з залученням його інтрадуоденального частини показано висічення кісти з накладенням холедоходуодено (еюно) анастомозу. шунтуючі операції застосовуються рідше. Їх обсяг полягає в формуванні анастомозу кісти з дванадцятипалої кишкою або виключеною по Ру петлею тонкої кишки. У хірургії хвороби Каролі більш ефективні методи чреспеченочной холангіостоміі, чрескожной трансумбілікальной холангіостоміі, що дозволяє здійснювати декомпресію і санацію кістозних порожнин. У разі розташування кіст в одній з часток печінки показана її резекція, а при тотальному ураженні печінки - її пересадка.
