Атрезія жовчних проток

Атрезія жовчних проток зустрічається з частотою 1 випадок на 10 000-20 000. І 10% спостережень поєднується з іншими аномаліями розвитку.

Причини атрезії жовчних проток

Внутрішньоутробна або перинатальна вірусна інфекція. Генетичні мутації. Судинні або метаболічні порушення в період ембріонального розвитку біліарної системи. Імунологічно зумовлене запалення.

Відео: Допоможіть врятувати Богданочку Косюк

Теорія обструктивної холангіопатіі новонароджених розглядає билиарную атрезію, кісти загальної жовчної протоки і вроджений гепатит як прояв єдиного патологічного процесу, можливо, вірусної природи. В основі цього процесу лежить запалення. Виділення жовчі може бути зупинено на будь-якому рівні.

Гістопатологія

Жовчні протоки містять в собі запальні і фіброзні клітини. Печінкова паренхіма фіброзно змінена, з ознаками холестазу. Внутрішньопечінковий жовчні протоки звужені, деформовані. Можливо повна відсутність зовнішніх жовчних проток або їх заміщення фіброзними шляхами. Жовчний міхур зморщений. Позапечінкові жовчні протоки мають дуже вузький просвіт у воротах печінки, які з`єднуються звнутрішньопечінковий жовчними протоками. Дистальнівідділи зовнішніх жовчних проток облітерірован, заміщені фіброзною тканиною. Гістопатологічні зміни в печінці мають наступну динаміку: холестази - портальний і перипортальній фіброз - біліарний цироз.

Класифікація атрезії жовчних проток

Синдромальний (ембріональний) тип атрезії жовчних проток поєднується з вродженими аномаліями розвитку нижньої порожнистої вени, мальротация кишечника, пороками розвитку серця. Передбачається, що ембріональний тип атрезії жовчних проток буває наслідком пошкодження печінкового дивертикула на різних стадіях його розвитку.

Відео: MVI 1523

Несіндромальний (перинатальний) тип має давніше походження.

Класифікації по М. Kasai

• корригируемом тип атрезії жовчних проток: непрохідність загальної жовчної протоки, непрохідність загального печінкового протоку.

• некоррігіруемой тип атрезії жовчних проток: протоки в воротах печінки, повністю заміщені фіброзною тканиною, заміщення печінкових проток в воротах печінки щільної фіброзної тканиною, відсутність в воротах печінки проток фіброзної тканини.

Симптоми атрезії жовчних проток

• Жовтяниця служить основним симптомом атрезії жовчних проток. Вона визначається з перших днів після народження. Жовтушність шкіри, склер прогресивно наростає і набуває шафрановий колір.
• Знебарвлені стілець зустрічається у 40% новонароджених.
• Інтенсивно пофарбована сеча, в якій визначаються жовчні пігменти.
• Збільшення печінки і селезінки.
• поступово розвиваються анемія, порушення харчування, затримка в розвитку внаслідок порушення функції печінки і всмоктування жирів і жиророзчинних вітамінів

Діагностика атрезії жовчних проток

Лабораторно-діагностичним відзнакою патологічної жовтяниці від фізіологічної служать підвищення прямого білірубіну більш ніж на 20%, підвищення рівня ліпопротеїну-Х в сироватці крови більш ніж 300 мг / л.

• Повторні дуоденальні зондування з аспірацією вмісту та визначенням слідів жовчі дозволяють диференціювати повну непрохідність жовчовивідних проток від неповної.

УЗД при атрезії жовчовивідних шляхів виявляє зменшений, зморщений, непріводімие жовчний міхур і підвищену ехогенність печінки. Зменшення розмірів жовчного міхура після годування дозволяють виключити билиарную атрезію в сукупності з іншими методами дослідження. Наявність ехогенних тіні у вигляді трикутного тяжа в області воріт печінки служить специфічним ультрасонографическое ознакою біліарної атрезії.

Сцинтиграфія печінки дозволяє визначити наявність радіоактивного препарату в товстій кишці і диференціюючи повні і неповні форми порушення прохідності жовчовивідних шляхів.

ендоскопічна ретроградна холангиопанкреатография дозволяє виявити контрастування жовчовивідних шляхів на будь-якому їх рівні.

Лапароскопія і холангіографія є високоінформативними методами дослідження, однак вони повинні застосовуватися після мінімально інвазивних діагностичних втручань.

Лікування атрезії жовчних проток

Лікування хірургічне. Мета - створення умов поступленія- жовчі в тонку кишку. При атрезії позапечінковихжовчних протокою (коррігіруемий тип) надходження жовчі в тонку кишку може бути досягнуто за допомогою анастомозу між тонкою кишкою і загального печінкового або загальної жовчної протоки. При атрезії внутрішньопечінкових проток (некоррігіруемой тип) надходження жовчі в тонку кишку досягається створенням анастомозу між кишкою і воротами печінки - портоентеростомія. Середня тривалість життя дітей без лікування становить 6-9 міс. Діти вмирають від печінкової недостатності або гострого шлунково-стравохідного кровотечі. Вказана обставина диктує необхідність ранньої діагностики та лікування новонароджених з атрезією жовчовивідних проток.

Післяопераційні ускладнення при атрезії жовчних проток

холангит зустрічається з частотою 40-60%, і його причиною служить холестаз. Клінічно холангіт проявляється лихоманкою, зниженням кількості виділеної жовчі і підвищенням концентрації білірубіну. Б ранньому післяопераційному періоді холангіт стає причиною припинення відтоку жовчі і прогресуючого погіршення функції печінки.

Портальна гіпертензія служить найбільш важким ускладненням, яке зустрічається з частотою від 30 до 70% .. Основною причиною вважається холангіт. Запальний процес вражає жовчні протоки всередині печінки з подальшим їх фіброзним зміною. Клінічними проявами портальної гіпертензії є кровотеча з варикозних розширених вен стравоходу, гиперспленизм і асцит.

Печінково-легеневої синдром характеризується дифузним формуванням артеріовенозних шунтів в легких, печінково легеневою гіпертензією. Клінічно проявляється ціанозом, задишкою, гіпоксією, потовщенням кінцевих фаланг пальців.

Результати лікування і прогноз при атрезії жовчних проток

Без надання хірургічної допомоги середня тривалість життя при атрезії жовчних проток становить 19 міс.

При наданні хірургічної допомоги в терміни до 60 діб життя 10- річна виживаність при атрезії жовчних проток коливається від 25 до 70%.