Синдром ламберта-ітона

Відео: Синдром Гієна-Барре

Синдром Ламберта-Ітона обумовлений розладом механізмів вивільнення ацетилхоліну з пресинаптичних пухирців. Спостерігається у онкологічних хворих, частіше при бронхогенном раку, овсяноклеточний карциноме легких, рідше при раку шлунка, передміхурової залози і прямої кишки.

Ознаки синдрому Ламберта-Ітона

При цьому неврологічні порушення іноді виникають раніше проявів онкологічної патології. Синдром Ламберта-Ітона іноді поєднується з мозочка дегенерацією, в деяких випадках пов`язаної з карциномою легені, можливо поєднання цього синдрому з деякими аутоімунними захворюваннями, зокрема з пернициозной анемією, гіпо або гіпертиреоз. Описані випадки виникнення елементів синдрому Ламберта-Ітона при прийомі деяких лікарських засобів (наприклад, неоміцину).

Цей миастенический синдром проявляється підвищеною м`язової стомлюваністю і слабкістю, переважно м`язів тазового пояса, проксимальних м`язів ніг, а також підвищенням чутливості м`язів до кураре, при цьому зазвичай знижені сухожильні рефлекси, можливі парестезії і легкі розлади чутливості. Слабкість очних м`язів і прояви бульбарного синдрому вірогідні, але відзначаються значно рідше, ніж у хворих на міастенію.

Відео: Синдром Марі-Фуа-Алажуаніна

Своєрідність миастенического синдрому Ламберта-Ітона полягає в поєднанні вираженої вихідної м`язової слабкості, стомлюваності з феноменом «врабативаемості» - збільшення м`язової сили в процесі фізичного навантаження і зміни при цьому рефлекторної збудливості уражених м`язів. Можливі парестезії кінцівок і рухові розлади, які зазвичай поєднуються з вегетативними порушеннями, зокрема з розладом потовиділення, слиновиділення, імпотенцією і ортостатичну гіпотензію. На ЕМГ відзначається низький сумарний ПД і наростання амплітуди відповідей при стимуляції струмом середньої частоти (10-20-50 Гц). Ефективність антихолінестеразних ЛЗ при синдромі Ламберта-Ітона низька.