Прогресуюча міастенія - гистопатология вилочкової залози
Відео: Прищитоподібні залози
Відео: КТ тимуса
Гіперплазія вилочкової залози досить характерна для прогресуючої міастенії. Це важке захворювання проявляється наростаючою м`язовою слабкістю, що починається зазвичай з очних і жувальних м`язів і потім розповсюджується на мускулатуру інших частин тіла, що в кінцевому підсумку призводить хворих до смерті від асфіксії внаслідок слабкості дихальних м`язів або від країни, що приєднується пневмонії. Виникнення м`язової слабкості пов`язано з порушенням передачі нервових імпульсів до м`язів, обумовлених підвищеним руйнуванням ацетилхоліну під впливом холінестерази, так як застосування антихолінестеразних препаратів (фізо-стігмін, прозерин) сприятливо симптоматичну дію.
Зміни вилочкової залози при міастенії у більшості хворих виявляється збільшенням її розмірів. Приблизно у 15% хворих в ній виявляються пухлини (Castelman, 1960- Baumann, Raue, 1966). У тих же, у кого вона зовні здається незміненою, гіперплазію вдається виявити гістологічно (Sloan, 1943). При цьому найбільш характерним є поява в її часточках лімфатичних фолікулів з центрами розмноження (див. Рис. 11) (К. А. Горнак, Т. Н. Копйова, 1965- Я. Л. Рапопорт, 1965 Sloan, 1943- Miller, Marschall, White, 1962- Mackay, 1966, і ін.). Останнє спостерігалося у всіх 13 обстежених нами хворих на міастенію, раніше не піддавалися рентгенотерапії. Гіперплазія коркового шару часточок вилочкової залози при цьому необов`язкова. Вона частіше спостерігається у молодих хворих, тоді як у хворих похилого віку здебільшого відсутня.
Крім змін вилочкової залози, при прогресуючої міастенії закономірно спостерігається ураження скелетних м`язів і міокарда у вигляді освіти лімфогістіоцитарного інфільтратів в міжм`язової клетчагке, а також атрофічні і дистрофічних змін м`язових волокон (К. А. Горнак, Т. Н. Копйова, 1965- Я. Л . Рапопорт, 1965 Norris, 1936). Останнім часом подібні зміни описані також в гладких м`язах стравоходу і шлунка (Huvos, Pruzansky, 1967). Зміни лімфатичних вузлів, які характеризуються появою в їх фолікулах центрів розмноження, спостерігаються при міастенії мінливо і зазвичай бувають помірними (Я. Л. Рапопорт, 1965).
Прогресуюча міастенія нерідко поєднується з гіпертиреозом (Е. В. Ураіова, 1941 М. І. Кузін, М. М. Гілін, Т. Н. Копйова, 1968 Sunder- Plassman, 1941- McEachern, Parnell, 1948- De Groot, Perlo, Ge-phart, 1967), а також із захворюваннями, що відносяться в даний час до групи аутоімунних хвороб: ревматоїдний артрит, нефритом (Mackay, Burnet, 1963- Glynn, Holborow, 1967) і особливо диссеминированной червоний вовчак (Simpsoii, 1960- Alar-gon-Segovia з співавт., 1963- Mackay, Burnet, 1963- Glynn, Holborow, 1965). На цій підставі Simpson в 1960 р висловив припущення про аутоімунному походження прогресуючої міастенії. Ця точка зору, яка зустріла на перших порах заперечення з боку Beutner з співавт. (1962) і Strauss (1963), в даний час знаходить все більше підтверджень. Так, за допомогою нммунофлюоресцентного методу Кунса в м`язах хворих на міастенію були виявлені фіксовані антитіла (Strauss, Seegal і співавт., 1960). Пізніше в крові хворих на міастенію були виявлені також циркулюючі антитіла до скелетних м`язів, клітинним ядер, вилочкової і щитовидній залозі (Beutner, Witebsky, Ricken, Adier, 1962- White, Marshall, 1962- Van der Geld, Feltkamp з співавт., 1963), а в клітинах центрів розмноження лімфатичних фолікулів в вилочкової залозі-наявність гаммаглобулина (White, Marshall, 1962- Miller, Marshall, WAhite, 1962). Нарешті, виявлено ряд серологічних відхилень в крові хворих на міастенію (McFarlin, 1968). На підтвердження цієї точки зору наводиться також велика частота захворювання міастенію жінок, у яких і інші аутоімунні захворювання зустрічаються частіше, ніж у чоловіків, а також виникнення в вилочкової залозі лімфатичних фолікулів з центрами розмноження. Висловлено припущення, що при міастенії в результаті реакції антиген - антитіло звільняються речовини, які гальмують дію ацетилхоліну або пригнічують його синтез (Van der Geld з співавт., 1963).
Сприятливі результати, що відзначаються у більшості хворих на міастенію, після видалення вилочкової залози (В. А. Жмур, Л. А. Анохін, 1960 М. І. Кузін, Н. В. Кузьмін, Т. Н. Копйова, 1968 К. Т. Овна-Таня з співавт., 1966- Д. Ф. Скрипниченко, 1967- Barie-ty, Coury, Poulet, 1959- Buckberg, Milder, 1967- Prinz, 1968 Osserman, 1968 Schwab, Viets, 1960) або її рентгенівського опромінення (Я. Я. Вільде, 1947- В. С. Лобзин, 1960 А. Г. Панов, В. І. Жученко, В. С. Лобзин, 1954- О. А. Покровська, 1954- Hale, Scowen, 1967) вказують на велике значення вилочкової залози у розвитку хвороби. При цьому, виходячи з уявлень про прогресуючу міастенії як аутоімунному захворюванні, позитивний ефект такого лікування слід, мабуть, розглядати не стільки як наслідок усунення причини хвороби, скільки як результат придушення при видаленні вилочкової залози імунних процесів (Metcalf, 1966). З цієї точки зору стають більш зрозумілими і випадки, коли після видалення або ж, здавалося б, достатнього рентгенівського опромінення вилочкової залози хвороба продовжує прогресувати, приводячи хворих до смерті.
Під впливом променевої терапії прогресуючої міастенії в вилочкової залозі відбуваються атрофічні зміни. Як показують результати проведених Т. Н. списів (1968) досліджень вилочкова залоза, віддалених у 38 хворих на міастенію після одного або декількох курсів рентгенотерапії, ступінь вираженості цих змін знаходиться в прямій залежності від сумарної дози опромінення. При цьому опромінення в дозі 8000-12 000 R викликає різке зменшення розмірів часточок вилочкової залози зі зникненням в них тілець Гассаля. При опроміненні в дозі 4000-5000 R ці зміни виявляються менш виразними, а при ще менших дозах зміни вилочкової залози, пов`язані з опромінення, можуть не виявлятися, як це наприклад, мало місце в спостереженні De Grote, Perlo, Gephart (1967), в якому в вилочкової залозі, віддаленої у 20летній хворий міастенією, підданої до цього рентгенотерапії, були виявлені звичайні для міастенії явища її гіперплазії з лімфатичними фолікулами, які містили центри розмноження.
Виражені атрофічні зміни вилочкової залози зазвичай відзначаються також у померлих від міастенії, піддавалися при житті променевої терапії. Це, зокрема, зазначалося у п`яти обстежених нами померлих від міастенії, яким за життя проводилося таке лікування. Особливо різкі атрофічні зміни були при цьому виявлені у чоловіка 63 років, який протягом 1964-1966 рр. отримав 3 курсу рентгенотерапії і під час останнього перебування в клініці в листопаді 1967 році отримав 3 сеансу гамма-терапію С60 по 199-200 радий, з яких останній був за три дні до смерті, що послідувала від асфіксії, пов`язаної з паралічем дихальних м`язів. На розтині у нього була виявлена різко збільшена вилочкова залоза, що важила 185,0. Однак під час гістологічного дослідження вона виявилася складається майже з однієї жирової клітковини, в якій лише місцями виявлялися незначні залишки часточок у вигляді вузьких тяжів епітеліальних і ретикулярних клітин (рис. 13). Лімфоцити в них практично повністю були відсутні. У двох інших померлих, яким гамматерапия З + 60 проводилася за 1,5 і 6 місяців до смерті, атрофічні зміни вилочкової залози були виражені в меншому ступені, а в часточках виявлялися в значній кількості лімфоцити.
Мал. 13. Різкі атрофічні зміни вилочкової залози, що розвинулися після рентгено-та гамма-терапію у хворого з прогресуючою міастенію.
