Хвороби нервово-м`язових синапсів - хвороби нервової системи у дітей
Відео: Фізіологія збудливих тканин
При деяких захворюваннях м`язова слабкість буває обумовлена порушенням нервово-м`язової передачі. У нормі процес передачі нервового імпульсу до м`яза складається з трьох стадій: 1) вивільнення ацетилхоліну в нервовому окончаніі- 2) дія його на рецептори оболонки м`язового волокна-3) видалення його надлишкових кількостей за рахунок його гідролізу за участю холінестерази. Нервово-м`язова передача може блокуватися внаслідок порушення процесу в будь-який з цих стадій.
Деякі види токсинів, наприклад ботулінічним або кліщів, блокують процес в 1-й стадії, кураре - у 2-й. В основі міастенії, мабуть, лежать різні порушення, пов`язані з м`язовими рецепторами. У 3-й стадії процес порушується під дією інгібіторів ацетилхолінестерази, таких як деякі органічні фосфатні інсектициди і деякі лікарські засоби, наприклад прозерин. Під їх дією ацетилхолін в надмірних кількостях накопичується в синаптичної щілини, що обумовлює параліч м`язів внаслідок постійної деполяризації оболонки м`язового волокна (деполяризационного блок).
Myasthenia gravis. Захворювання рідко зустрічається у дітей, проте в деяких випадках його швидке розпізнавання і адекватне лікування можуть виявитися вирішальними для життя дитини. Воно, мабуть, вдруге по відношенню до аутоімунних реакцій, спрямованим проти м`язових ацетилхолінових рецепторів. Визначаються циркулюючі антитіла і лімфоцитарна імунна реакція по відношенню до рецепторів ацетилхоліну. Міастенія може бути експериментально відтворено на мишах шляхом повторних ін`єкцій іммуноглобулінових фракцій сироватки хворого. Її можуть супроводжувати інші імунні порушення, зокрема гіперплазія вилочкової залози, Тімом, системний червоний вовчак. У дітей виявляють три міастенічних синдрому: минуща міастенія новонароджених, хронічна персистуюча міастенія новонароджених, юнацька форма
міастенії.
Минуща міастенія новонароджених. Цей стан буває тільки у новонароджених, які народилися від жінок, які страждають міастенію. У жінки вона може протікати легко і залишатися непоміченою. Її виявляють майже у 15% дітей, що народилися у цих жінок. У новонародженого відзначають м`язові слабкість і гіпотонію, він погано смокче, слабо дихає, у нього помітний птоз. Антіацетілхоліновие рецепторні антитіла виявляють у всіх дітей, матері яких хворі на міастенію. При відсутності лікування може настати летальний результат протягом кількох годин або днів, проте стан новонародженого може поступово покращитися. Лікування антіхолінестеразнимі препаратами зазвичай супроводжується ефектом. Одужання настає протягом 2-4 тижнів.
Персистирующая міастенія новонароджених. В період новонародженості симптоми захворювання тотожні таким при транзиторною формі, однак воно не пов`язане з міастенією у матері. Відсутні антитіла до рецепторів ацетилхоліну. Захворювання може відзначатися у рідних братів і сестер. Ця форма міастенії зберігається протягом усього життя. У патологічний процес особливо помітно втягуються повіки і зовнішні м`язи очей. Показано лікування антіхолінестеразнимі засобами.
Юнацька форма міастенії. Початок захворювання припадає найчастіше на вік старше 10 років, причому у дівчаток воно зустрічається в 6 разів частіше, ніж у хлопчиків. Найбільш типовими першими симптомами служать птоз і диплопія внаслідок слабкості зовнішніх м`язів очей. Нерідко уражаються міжреберні м`язи, м`язи шиї, обличчя і іннервіруемие черепними нервами. При найбільш важких формах настає параліч майже всіх груп м`язів. Відмітна особливість захворювання полягає в наростанні м`язової сили після періоду відпочинку та її зниженні після повторної рухового навантаження. Раптово наступила, що загрожує життю погіршення стану, зване міастенічним кризом, може супроводжувати інфекцій або таким стресовим ситуаціям, як обмежене хірургічне втручання.
Характерними діагностичними ознаками служать специфічне розподіл парезів і прогресуюча слабкість після повторних або тривалих м`язових зусиль. До них відноситься і наростаючий птоз, якщо хворий пильно дивиться вгору. Діагноз підтверджується виявленням антитіл до рецепторів ацетилхоліну та ефективністю антихолінестеразних препаратів. З діагностичними цілями можна внутрішньом`язово ввести 0,04 мг / кг прозерина. М`язова сила після цього швидко наростає, але на дуже короткий час. При проведенні прозеріновий тесту слід мати напоготові сульфат атропіну, який вводять в дозі 0,01 мг / кг при появі симптомів парасимпатичної стимуляції, наприклад кишкової коліки, слинотечі або брадикардія Корисним допоміжним методом діагностики служить визначення швидкості нервово-м`язової передачі-при повторній стимуляції електрострумом низькою частоти помітно знижується м`язова реакція. Слід також мати на увазі можливість Тімом.
Ефективно лікування антіхолінестеразнимі препаратами. Найменш токсичний з них бромід пиридостигмина, початкова доза якого складає 30 мг всередину кожні 4 ч для більш старших дітей і 5 мг кожні 4 год для маленьких дітей. Замість нього або додатково можна застосовувати прозерин або оксазил. Дозу антихолінестеразних препаратів поступово збільшують до повної нормалізації м`язової сили. При появі таких симптомів парасимпатичної стимуляції, як сльозо- і слинотеча, блювота, діарея, кишкова колька або брадикардія, дозу збільшувати припиняють, оскільки в іншому випадку може наступити зворотну дію, т. Е. Наростання м`язової слабкості внаслідок надмірного накопичення ацетилхоліну в нервово-м`язових синапсах (див. вище). У кожному конкретному випадку буває важко визначити з упевненістю, чим викликане зниження м`язової сили: утяжелением перебігу захворювання або передозуванням антіхолін- естеразной препаратів. Батьків дитини слід попереджати про можливість раптового погіршення стану під дією різних стресових ситуацій і про необхідність невідкладного медичного втручання в таких випадках. Лікування при найбільш важких формах міастенії слід по можливості доручати кваліфікованим лікарям, які мають великий клінічний досвід в цій області. У деяких випадках можуть знадобитися періодична штучна вентиляція легенів і трахеостомия. При важко виліковних формах показані тімектомія і лікування кортикостероїдами.
Прогноз по відношенню до дітей кілька сприятливіші, ніж у відношенні дорослих. При адекватному лікуванні більшість дітей можуть вести майже нормальний спосіб життя. Повна ремісія настає в 25% випадків.
