Омфалоцеле

Омфалоцеле це великий дефект черевної стінки з виходом внутрішніх органів назовні, покритих тонкою елементами пуповини. Частота коливається від 1: 2000 до 1: 5000 новонароджених.

Відео: омфалоцеле 13 тижнів 0002

Патоморфологія

Для омфалоцеле характерною ознакою служить наявність дефекту передньої черевної стінки в проекції пупкового кільця, через який виходять органи черевної порожнини, вкриті оболонкою. Оболонки складаються з прозорою перитонеальной мембрани, Вартоновим Студений (сполучна тканина, що утворює основну масу пупкового канатика плода, що містить драглистоподібного речовина), амниона. Розміри дефекту передньої черевної стінки коливаються від 4 до 12 см.

поєднана патологія

Омфалоцеле може поєднуватися з хромосомними аномаліями, синдромом Беквита-Видемана (макроглассія, гілерглікемія, макросомія), Пентада Кантрелла (омфалоцеле, ектопія серця, діафрагмальна грижа, дефекти грудини і перикарда). Порушення ротації кишечника.

Відео: Дитяча Хірургія НДІ ПАГ (Київ)

симптоми омфалоцеле

Неускладнений омфалоцеле виглядає у вигляді пухлиноподібного освіти в області пупкового кільця, не покриті шкірою. Через прозорі оболонки можна розглянути вміст грижовоговипинання у вигляді петель кишечника та інших органів черевної порожнини.

Ускладнений омфалоцеле - розрив оболонок грижового мішка, який може статися внутрішньоутробно або при народженні. При огляді визначаються випали з черевної порожнини кишечник і інші органи, не покриті оболонками. У зв`язку з інфікуванням петлі кишечника виглядають синюшними, з накладенням фібрину, набряклими з розширеними судинами.

діагностика омфалоцеле

Антенатальна діагностика омфалоцеле можлива вже на 10-му тижні гестації і дозволяє прийняти рішення про термін і метод розродження.

лікування омфалоцеле

Невідкладні заходи включають зондування шлунка для профілактики аспіраційних ускладнень, адекватну інфузійну терапію, антибактеріальну терапію, введення вітаміну К, профілактику гіпотермії, інфікування оболонок грижового мішка і порушення кровообігу петель кишечника.

Відео: обласному центрі навчилися боротися зі смертельною хворобою

Хірургічне лікування може бути як одномоментним, так і двухмоментним, що залежить від розмірів омфалоцеле. Одномоментне хірургічне лікування виконують при омфалоцеле малих і середніх розмірів, коли петлі кишечника можна занурити в черевну порожнину і вшити дефект передньої черевної стінки. При великих омфалоцеле одномоментне занурення органів черевної порожнини неможливо через малих розмірів черевної порожнини і небезпеку високого внутрішньочеревного тиску. У таких ситуаціях використовується спеціальний пластиковий мішок, в який занурюються органи черевної порожнини. Мішок підшивається до країв дефекту передньої черевної стінки і протягом 7-10 днів відбувається поступове занурення органів в черевну порожнину. Після повного переміщення печінки і кишечника в черевну порожнину пластиковий мішок видаляють і дефект вшивають під контролем рівня внутрішньочеревного тиску.

Післяопераційні ускладнення і віддалені результати

Відео: ONFALOCELE ROTO broken omphalocele.m4v by Abello

Ранні післяопераційні ускладнення обумовлені порушенням рухової функції кишечника і проявами кишкової непрохідності. Одне з найбільш важких ускладнень - виразково-некротичний ентероколіт, який спричиняє смерть в 20% випадків. Шлунково-стравохідний рефлюкс і пахові грижі після хірургічного лікування омфалоцеле обумовлені підвищеним внутрішньочеревних тиском.

Пізні післяопераційні ускладнення пов`язані з відставанням в інтелектуальному і фізичному розвитку.