Гастрошизис плода
Гастрошизис плода - один з пороків черевної стінки, який розвивається протягом перших 4 тижнів внутрішньоутробного періоду. Зараз вже загальноприйнятим є уявлення про те, що цей порок ембріологічно принципово відрізняється від омфалоцеле.
Відео: Гастрошизис ІПАГ (Київ)
причини
Гастрошизис плода розвивається в результаті виникнення дефекту в тому місці, де розташовується друга пупкова вена. Незавершена ротація кишечника завжди супроводжує цю аномалію, крім того, при ГШ відзначається більш висока, ніж при інших вадах розвитку черевної стінки, частота аномалій кишечника, включаючи атрезію (частіше тонкої кишки), перфорацію і некроз в результаті внутрішньоутробного завороту середньої кишки або тромбозу судин. Однак, на відміну від омфалоцеле, аномалії інших органів при гастрошизис вкрай рідкісні. Частота гастрошизис плода становить приблизно 1: 4000-6000 новонароджених. Діти з гастрошизисом зазвичай народжуються недоношеними (на 35-37-му тижні гестації) і нерідко з малою вагою (близько 2000-2500 г).
Більшість пороків розвитку черевної стінки можуть бути діагностовані утробно після 14-го тижня гестації, коли середня кишка плода повертається в черевну порожнину. Якщо гастрошизис виявлено внутрішньоутробно, то абсолютно необхідно спостереження в динаміці, щоб виявити зміни розмірів і товщини стінки кишечника, а також діаметра дефекту черевної стінки. Значне потовщення кишкової стінки і розширення кишкових петель, особливо в поєднанні зі зменшенням діаметра дефекту черевної стінки, може бути показанням для передчасного розродження, що дозволяє уникнути некрозу кишки. Важливо забезпечити можливість для сім`ї перинатального консиліуму за участю перинатології, дитячої хірурга і неонатолога, щоб по можливості вирішити всі проблеми, які можуть виникнути після народження дитини. Що стосується розродження, то в останні кілька десятиліть думки фахівців розходяться з цього приводу. більшість лікарів вважають, що кесарів розтин при гастрошизис не показано, якщо тільки до нього немає акушерських показань. У передчасному розродженні також немає необхідності.
лікування
Лікування дітей з гастрошизисом має починатися негайно після народження, до хірургічного втручання. Дві найбільш важливі цілі на цьому етапі - запобігти охолодженню дитини (ці діти схильні до охолодження) і забезпечити венозний доступ для проведення рідинної терапії. Для новонароджених з гастрошизисом зазвичай характерна гіповолемія, в зв`язку з чим потрібно щонайменше 125-150% фізіологічної потреби в рідині, щоб підтримати на адекватному рівні гідратацію. Спочатку може бути використаний периферичний венозний доступ, хоча діти з гастрошизисом потребують центральному венозному доступі. Як тільки він забезпечений, починають введення антибіотиків широкого спектра дії. Щоб уникнути розширення кишкових петель необхідно поставити назогастральний зонд з аспірацією шлункового вмісту.
Для захворювання характерна наявність дефекту черевної стінки 2-4 см в діаметрі, розташованого майже завжди праворуч від нормальної пуповини. Грижовий мішок відсутній. Евентрірованние органи зазвичай включають в себе всю середню кишку. Відзначаються вкорочення брижі і потовщення кишкової стінки. Кишкові петлі можуть бути покриті фібрин «шкіркою». Залежно від розмірів дефекту бувають евентріровани також шлунок і / або сечовий міхур, а у дівчаток - фаллопієві труби і яєчники.
операцію проводять під загальним знеболенням з м`язовою релаксацією. Обробляють кишечник і черевну стінку. Я вважаю за краще використовувати суміш 50/50 ПВПйоду з фізіологічним розчином. Пупкової канатик перетискають, перев`язують на 2-3 см вище пупка і відтинають, після чого обмежують стерильною білизною операційну рану.
Оскільки дефект черевної стінки при гастрошизис щодо маленький (2-3 см), то буває важко занурити органи в черевну порожнину, тому може знадобитися розширення отвори. Оптимальний спосіб - розширити отвір догори, розсікаючи фасцію по середньої лінії після підведення під фасцію пальця, щоб уникнути при розрізі пошкодження кишечника.
Розширення дефекту догори більш безпечно, ніж донизу, оскільки сечовий міхур тісно прилягає до нижнього краю дефекту черевної стінки, обмежуючи можливості розширення дефекту донизу.
Після розширення дефекту кишечник занурюють в черевну порожнину. Буде ця процедура складної або простий - визначається ступенем розширення кишкових петель і потовщення їх стінок, а також товщиною фибринного покриття. Якщо при первинному огляді створюється враження про неможливість радикальної пластики черевної стінки, можна застосувати два підходи, щоб збільшити шанси на первинну радикальну операцію. По-перше, можна спробувати спорожнити кишечник через шлунковий зонд і промиванням товстої кишки знизу. Другий підхід - мануальное розтягнення передньої черевної стінки з метою збільшення обсягу черевної порожнини. Хоча обережне розтягнення може бути досить ефективним, однак груба маніпуляція може привести до крововиливів і набряку прямих м`язів живота.
Відео: Операція в утробі матері
Якщо всі органи вдалося занурити в черевну порожнину, черевну стінку вшивають. Важливо добре виділити краю апоневрозу. Які накладати шви - окремі, 8-образні або безперервні, - справа вибору хірурга. Я використовую 8-подібні шви розсмоктуються крученими нитками 3/0 або 2/0 при ушивання з легким або середнім (ближче до легкого) натягом і мононитки 3/0 або 2/0 при середній (ближче до значної) або значною мірою натягу.
Бажано спочатку накласти всі шви, які не зав`язуючи їх. Важливий етап ушивання - накладення швів на рівні пупка. Частота утворення дефекту (пупкової грижі) після оперативного лікування гастрошизис плода досить велика. Щоб уникнути цього, необхідно дуже чітко виділити апоневроз праворуч від пупка і тільки після цього накласти шви. Якщо шви накладають медиальнее пупкового кільця, велика ймовірність формування пупкової грижі, яка зажадає оперативного лікування. При послідовному зав`язуванні швів бажано ввести в черевну порожнину під апоневроз лопаточку, щоб уникнути попадання кишкових петель в шви. Перед ушиванням шкіри будь-які її ділянки з ознаками ішемії чи інших порушень повинні бути посічені. Залежно від ступеня натягу черевної стінки при ушивання шкіри вибирають той чи інший вид ушивання черевної стінки.
Відео: Omphalocele Excellent outcome (Омфалоцеле)
У значній кількості випадків гастрошизис плода (від 60 до 100%) можливі повне занурення органів в черевну порожнину і первинне радикальне ушивання черевної стінки.
Якщо первинна радикальна операція неможлива, використовують сілопластіку. Цей метод, вперше описаний Шустером в 1967 р, зазнав кілька модифікацій, проте принцип залишається тим самим. Створення мішка, який підшивають до апоневрозу по колу, а потім зшивають навколо евентрірованних органів, дозволяє, зменшуючи обсяг мішка, поступово занурювати органи в черевну порожнину. Цей метод сприяє прогресивному розширення черевної порожнини з одночасним зменшенням набряку та ригідності кишечника. На малюнку показано сіластіковие покриття, яке підшивається до країв апоневрозу горизонтальними окремими матрацними швами шовком 3/0.
Після того як покриття подшито до країв апоневрозу, його зшивають з боків навколо евентрірованних органів безперервними швами. Частина органів занурюють в черевну порожнину (стільки, скільки можна занурити без особливих зусиль), після чого безперервними швами вшивають верхівку мішка. В подальшому щодня мішок зменшують в обсязі (від вершини), поступово занурюючи тим самим органи в черевну порожнину. Як тільки весь кишечник занурений в черевну порожнину, роблять операцію радикального ушивання черевної стінки після видалення мішка.
Останнім часом при лікуванні гастрошизис плода використовують спеціальний пружний щільний сіластіковие мішок, застосування якого дозволяє поліпшити результати лікування, знизити тривалість ШВЛ, сприяє більш швидкому відновленню функції кишечника і зниження частоти ускладнень. І, нарешті, одне з останніх нововведень - занурення кишкових петель в черевну порожнину при гастрошизис з анестезією (або навіть без анестезії) без розширення дефекту черевної стінки.
наслідки
Результати лікування новонароджених з гастрошизисом істотно покращилися. Якщо 30-40 років тому летальність досягала 80-90%, то в даний час виживання становить 90%. Поліпшення результатів пов`язано як з сучасними можливостями парентерального харчування, так і з застосуванням при необхідності методів етапного хірургічного лікування. Пізні ускладнення пов`язані, як правило, з сепсисом в результаті интраабдоминального або ранового інфікування або з посткатетерізаціоннимі ускладненнями.
Як тільки в післяопераційному періоді відновилася функція кишечника, починають ентеальное харчування. Елементні суміші зазвичай краще засвоюються новонародженими. І, як тільки дитина почала засвоювати адекватну ентеральну калорійну навантаження, він може бути виписаний додому.
При відсутності ускладнень відновлення функції кишечника і досягнення засвоєння повної ентеральної навантаження зазвичай відбуваються протягом 3-4 тижнів. У віддаленому періоді ускладнення виникають рідко.
