Омфалоцеле плода

Омфалоцеле плода виникає в результаті порушення процесу повернення кишечника в черевну порожнину після того, як між 6-й і 10-м тижнями гестації відбувається його міграція в пупковий канатик. Частота цього пороку залишається на постійному рівні протягом декількох останніх десятиліть. Невідомі ні фактори навколишнього середовища, ні расове або географічне переважання пороку, однак описані поодинокі випадки сімейної схильності. Діти з омфалоцеле нерідко народжуються з малою вагою і недоношеними.

При омфалоцеле плода є центральний дефект черевної стінки в області пупкового кільця, через який евентріровани органи черевної порожнини, вкриті мембраною, що складається з вісцеральної очеревини, Вартоновим холодцю і амніону. Пупкової канатик також входить до складу стінки грижового мішка. Вмістом грижового мішка зазвичай є петлі тонкої і товстої кишки, шлунок і, приблизно в 50% випадків, печінку. М`язи черевної стінки нормально розвинені. У 10-18% випадків відзначається розрив грижового мішка, який може статися внутрішньоутробно, під час пологів або після народження.

Омфалоцеле плода часто поєднується з іншими аномаліями, переважно з вадами серця і шлунково-кишкового тракту. Нерідко відзначаються і хромосомні аномалії, особливо у дітей з невеликими грижами, що не містять печінку. Омфалоцеле плода також є компонентом синдрому Беквита-Видемана, клоакальной екстрофія і пентади Кантрелла.

Пренатальна діагностика і тактика

грижа пупкового канатика може бути запідозрений антенатально при наявності підвищення рівня а-фетопротеїну у вагітної жінки. Пренатальний діагноз ставиться на підставі УЗД. Омфалоцеле плода необхідно диференціювати з гастрошизисом. На користь першого говорить центральна локалізація дефекту черевної стінки і наявність грижового мішка, хоча при внутрішньоутробному розриві мішка диференціальна діагностика може бути утруднена. Якщо омфалоцеле плода діагностовано або підозрюється, важливо ретельно обстежити плід на наявність інших аномалій. Крім УЗД необхідно рекомендувати амніоцентез з каріотипуванням, а також відлуння кардіографію плода з метою виявлення «великих» пороків серця. Вагітна жінка повинна бути госпіталізована для пологів в медичний заклад, що має досвід лікування, в тому числі і хірургічного, новонароджених. Що ж стосується розродження, то при значних розмірах омфалоцеле плода більшість акушерів і дитячих хірургів рекомендують планове кесарів розтин, щоб уникнути пошкодження печінки і розриву мішка, які можуть статися при самостійних пологах.

постнатальний лікування

Екстрена допомога дитині з омфалоцеле відразу після народження включає в себе наступні заходи:

• постановка шлункового зонда для декомпресії шлунка;
• при наявності респіраторного дистрес-синдрому інтубація;
• грижовоговипинання слід покрити вологою пов`язкою і пластиковою плівкою;
• інфузійна терапія;
• аналізи крові;
• зігрівання дитини з контролем температури тіла;
• введення вітаміну К;
• при розриві мішка введення антибіотиків.

Крім того, необхідно найретельніше обстеження в пошуках інших аномалій, які можуть істотно вплинути на лікувальну тактику. З цією метою проводять фізикальне, рентгенологічне дослідження, ехокардіографію і УЗД черевної порожнини. Оскільки велика омфалоцеле може поєднуватися з гіпоплазією легенів, необхідно ретельно оцінити показники оксигенації і вентиляції, при наявності показань дитина повинна бути интубирован і переведений на ШВЛ. Що стосується самої грижі, то необхідно визначити її розміри, вміст, цілісність грижового мішка.

Новонароджені з дефектами черевної стінки вимагають великих обсягів внутрішньовенно введеної рідини в перші кілька днів життя, що пов`язано з тепловтратами в третій простір. Розрахунок щоденних потреб в рідини повинен бути заснований на показниках погодинного діурезу і інших параметрах, що відбивають стан органної перфузії.

Залежно від стану дитини та виду омфалоцеле можуть бути три варіанти лікувальної тактики:

• первинна радикальна операція.
• Етапне хірургічне лікування, при цьому в якості першого етапу один з наступних варіантів: а - ушивання тільки шкіри (створення вентральної грижі) - б - сілопластіка- в - поетапна (послідовна) перев`язка грижового мішка.
• Консервативне лікування з подальшою операцією.

При омфалоцеле невеликих і середніх розмірів, особливо коли в грижовому мішку відсутня печінку, може бути проведена радикальна пластика.

Шкіру мобілізують (отслаивают) настільки, щоб можна було надійно вшити апоневроз. Використовують при цьому як розсмоктуються, так і не розсмоктуються шви. Потім вшивають шкіру. При дуже тика черевної стінки (після видалення грижового мішка).

При маленьких грижах пупкового канатика останній може бути залишений на місці для отримання кращих косметичних результатів.

При великих грижах і, відповідно, великому дефекті черевної стінки буває неможливо вшити апоневроз, але шкіри, як правило, досить, щоб вшити її над евентрірованнимі органами. Подібне втручання (ушивання тільки шкіри зі створенням вентральної грижі) вперше було описано Гроссом (Gross) в 1948 р Мішок зазвичай видаляють, хоча деякі хірурги вважають за краще залишати мішок інтактним, проводячи виділення між краєм мішка і шкірою до рівня м`язів черевної стінки. Шкіру широко мобілізують, щоб вшити її з найменшим натягом. На цьому етапі деякі хірурги вшивають в дефект апоневроза латку, після чого шкіру вшивають над латкою. При використанні цього методу (ушивання тільки шкіри) хворий залишається з вентральної грижі, яку згодом ліквідують.

Сілопластіка (підшивання сіластіковие мішка) була вперше описана Шустером (Schuster) в 1967 р Принцип втручання полягає в використанні сіластіковие покриття (укріпленого дакроном), що дозволяє поступово, протягом декількох днів (до тижня) після операції зменшувати обсяг евентрірованних органів, занурюючи їх у черевну порожнину, після чого остаточно вшивають апоневроз і шкіру. Цей метод доцільно застосовувати при великих омфалоцеле, а також при розриві оболонок. Сіластіковие покриття підшивають до країв м`язово-фасциального шару після часткового занурення в черевну порожнину органів, які можуть бути занурені без небезпеки підвищення внутрішньочеревного тиску. Деякі хірурги, підшиваючи мішок, захоплюють не тільки м`язи і апоневроз, але і шкіру. Одні хірурги видаляють грижової мішок, інші вважають за краще залишати його інтактним, проводячи виділення між краєм грижового мішка і шкірою до рівня м`язів черевної стінки. У деяких дітей «шийка» грижового мішка на рівні черевної стінки відносно вузька, в цих випадках дефект апоневроза може бути розширений, що дозволяє поступово занурювати органи без небезпеки їх травмування.

Мононитки (нерассасиваюшейся) накладають шви по колу, підшиваючи silo до країв м`язово-апоневротического дефекту таким чином, щоб не залишалося ніякого простору, через яке органи можуть евентріроваться. Сіластіковие покриття потім вшивають збоку, формуючи власне мішок, який на вершині закривають (зав`язують) і фіксують, підвішуючи строго перпендикулярно, щоб уникнути будь-якого перегину або перекручування в ньому кишкових петель.

Обсяг мішка поступово зменшують (щонайменше один раз в день) до тих пір, поки всі органи не виявляться зануреними в черевну порожнину. Для закриття мішка на його вершині застосовувалися і застосовуються різні методи і пристосування, включаючи ушивання, накладення дужки (яку зазвичай використовують для стискання пуповини), перев`язку марлевою лигатурой (турундой) і навіть спеціальними «роликовими» пристроями. Як тільки органи повністю занурилися (приблизно через тиждень), дитини беруть в операційну і вшивають апоневроз і шкіру.

Останнім часом описаний метод, при якому сам грижової мішок використовують так само, як сіластіковие, але це можливо лише за наявності достатньо «міцного» грижового мішка. Важко користуватися даним методом при наявності печінки в грижового випинання, особливо якщо вона до того ж припаяна на великій відстані до грижового мішка. Метод може бути використаний безпосередньо в палаті, з мінімальною седатации новонародженого. Він полягає в обережному зведенні зовні стінок грижового мішка від вершини до основи, при цьому по можливості руйнують мінімальні спайки між мішком і печінкою і кишечником. Потім мішок підтягують вгору, повільно занурюючи органи в черевну порожнину, перекручують і перев`язують. Після того як органи занурилися в черевну порожнину, дитини беруть в операційну для ушивання дефекту черевної стінки.

Деякі новонароджені з омфалоцеле знаходяться в настільки важкому стані, що ніяке оперативне втручання по тяжкості стану неможливо. Зазвичай це недоношені діти, новонароджені з хромосомними аномаліями, важкими вадами серця або з легеневою гіпоплазією. У цих випадках слід віддати перевагу консервативне лікування, яке полягає в обробці мішка препаратами, що сприяють утворенню грануляційної тканини і в кінцевому рахунку - епітелізації. Раніше з цією метою використовувалися меркурохром або розчин йоду, проте через токсичність цих препаратів від їх застосування відмовилися. Описано консервативне лікування із застосуванням пластикового покриття. Мив останнім часом рекомендуємо використовувати сульфадіазин срібла, який запобігає інфікуванню і ефективно сприяє розвитку грануляційної тканини. Правда, на це йде кілька місяців і ще стільки ж, щоб настала епітелізація. Настає внаслідок велика вентральна грижа може бути ліквідована в плановому порядку, коли дитина буде вилікуваний від пороку серця, легеневих проблем і інших станів, які не дозволили провести первинне оперативне втручання. У деяких випадках на це йде кілька років.

ВИСНОВОК

Діти з омфалоцеле повинні перебувати після операції у відділенні реанімації новонароджених, за винятком пацієнтів з маленькою грижею. При великих грижах в післяопераційному періоді зазвичай потрібно ШВЛ протягом днів і навіть тижнів, в залежності від стану легенів. Дуже важливо ретельне спостереження, при цьому особливу увагу звертають на ознаки здавлення органів черевної порожнини: олигурию, ацидоз, ішемію кишечника і порушення функції печінки. При наявності поєднаних з омфалоцеле аномалій дитини ретельно обстежують і при необхідності коригують ці аномалії.

Після операції з приводу омфалоцеле нерідко розвивається парез кишечника, хоча функція кишечника при цьому відновлюється швидше, ніж при гастрошизис. Тому спочатку необхідно поставити назогастральний зонд і проводити повне парентеральне харчування. Багато хірургів вважають за необхідне під час першої операції поставити центральний венозний катетер.

При ушивання черевної стінки слід проводити моніторинг внутрішньочеревного тиску з використанням для цієї мети шлункового і сечового катетерів, що дозволяє запобігти синдром здавлення внутрішніх органів, який може, в свою чергу, викликати підвищення тиску в дихальних шляхах, олигурию і ішемію кишечника в результаті зниження органної перфузії . Підвищення внутрішньочеревного тиску понад 15- 20 мм рт.ст., або центрального венозного тиску понад 4 мм рт.ст. призводить до ішемії кишечника, що доведено в дослідженнях як на тварин, так і у людини, і, відповідно, має бути показанням до зміни тактики - відмови від радикальної пластики черевної стінки і переходу до етапної втручанню.

Результати лікування новонароджених з омфалоцеле залежать від гестаційного віку, наявності поєднаних хромосомних або анатомічних аномалій, наявності або відсутності легеневої гіпоплазії, а також від розмірів грижі і дефекту черевної стінки. Проблеми, з якими доводиться стикатися у цих дітей у віддалені строки після оперативного втручання, включають гастроезофагеальний рефлюкс, порушення харчування та спаечную кишкову непрохідність. Однак більшість з цих станів з часом спонтанно дозволяються, і діти з омфалоцеле, у яких немає важких поєднаних аномалій і легеневої гіпоплазії, ростуть і розвиваються абсолютно нормально, не відрізняючись від здорових однолітків.