Аневризма грудної аорти

Відео: КТ грудної клітини аневризма грудної аорти ТАА 3 типи

Історична довідка. У 1557 р Vesalii привів спостереження мешковидной, а в 1581 р Fernclius сифилитической дифузійної аневризми грудної аорти. У 1761 р Морганьи вперше описав розшарування грудної аорти. Laennec (1819) ввів термін «расслаивающая аневризм). Moor (1864) для лікування аневризм грудної аорти використовував метод тромбування шляхом введення в просвіт аневризматического мішка сторонніх тіл. Tuffier (1901) справив лігування шийки аневризми. Gurin (1935) при розшарується аневризмі виконав дистальную фенестрація на рівні зовнішньої клубової артерії. У 1944 р Alexander і Byron поклали початок реконструктивної хірургії аневризм грудної аорти, зробивши резекцію мешковидной аневризми. De Bakey в 1953. р повідомив про першої успішної резекції неускладненій аневризми грудної аорти з протезуванням, а в 1955 р - аневризми.

Поширеність. Аневризми грудної частини аорти зустрічаються в 0,7 - 0,2% випадків, складаючи 2/3 всіх спостережень аневризм. Чоловіки хворіють в 3 - 5 разів частіше, ніж жінки. Аневризми грудної аорти локалізуються в будь-якому її ділянці. Однак аневризми низхідного відділу частіше починають утворюватися в сегменті грудної аорти на 2 - 3 см дистальніше гирла лівої підключичної артерії. Вони мають в основному мешковидную форму. Аневризми висхідного відділу, особливо поєднуються з аортальною недостатністю, виходять з фіброзного кільця аортального клапана.

Етіологія. Аневризми грудної аорти поділяються на вроджені та набуті. Вроджені аневризми діагностуються у віці до 25 - 30 років, а набуті - в 40 - 60 років і старше.

З вроджених захворювань до утворення аневризм призводять хвороба Марфана (вроджене недорозвинення елементів сполучної тканини), фіброзна дисплазія, вроджена звивистість дуги аорти.

Придбані аневризми підрозділяються на:

? запальні: неспецифічні (септичний ендокардит, ревматизм, постопераційні і посттравматичні інфекційні ускладнення), специфічні (сифіліс, неспецифічний аортоартеріїт);

? незапальні - атеросклероз, дефекти протезів, шовного матеріалу, техніки виконання операцій, травми грудної клітки;

? идиопатические - медіонекроз Ердгейма (ідіопатичний кістозний медіонекроз, медіонекроз у вагітних).

Роль етіологічних чинників у виникненні аневризм різних відділів грудної аорти неоднакова. Так, аневризми дуги аорти в 65 - 75% випадків обумовлені сифілітичною поразкою, а низхідній частини - травмами (20 - 42%), атеросклерозом (25 - 47%), вродженими захворюваннями (6 -12%).

Патогенез. Аневризми грудного відділу аорти виникають при спільному дій етіологічних і гемодинамічних факторів. Гемодинаміка в аорті визначається швидкістю кровотоку, формою і крутизною пульсової хвилі. При появі в стінці аорти морфологічних змін внаслідок хронічних захворювань і гострих травм відбувається надрив внутрішньої оболонки з утворенням спочатку субінтімальной гематоми або розриву аорти з подальшим формуванням аневризми. Крім того, у хворих з хронічними захворюваннями аорти аневризма може розвиватися і в результаті втрати стінкою еластичних властивостей, що супроводжується її випинанням.

Симптоми аневризми аорти

Визначається в основному локалізацією та розмірами аневризми. Це призводить до того, що в ряді випадків аневризма стає випадковою знахідкою при обстеженні хворих в зв`язку з іншими захворюваннями.

Найтиповішим симптомом аневризми є біль. Її виникнення обумовлено розтягуванням аортальной стінки і роздратуванням внаслідок цього аортальних нервових сплетінь, здавленням розташованих, поруч органів, запальними процесами в стінці при неспецифічному аортоартериит або сифілітичному мезоаортіте. У осіб з аневризмою синуса Вальсальви, висхідного відділу аорти біль визначається в області серця і за грудиною. В даному випадку її поява пов`язана і з порушенням кровотоку по вінцевих артеріях через стискання аневрізматіческого мішком усть коронарних артерій. Одночасно пацієнти відзначають наявність почуття пульсації за грудиною. При аневризмі дуги аорти, біль локалізується за грудиною, іррадіює в шию, плече і спину. Аневризма спадного відділу грудної аорти супроводжується і болем в спіне- У деяких випадках аневризм грудної аорти внаслідок подразнення періартеріального симпатичного сплетення спостерігається аортальному-плечовий синдром, що виявляється болем в лівій лопатці і передпліччя. Для торакоабдомінальної аневризм характерна біль в епі- і мезогастральной областях, відчуття тяжкості, наявність пульсації в животі. При ураженні вісцеральних гілок аорти до больового синдрому приєднуються прогресуюче схуднення і диспепсичні розлади.

Ознаками аневризм грудної аорти (другими за частотою) є симптоми здавлення суміжних органів. Так, аневризми висхідної частини аорти нерідко викликають компресію верхньої порожнистої вени, що супроводжується появою головного болю, набряку і ціанозу обличчя, шиї, розширення підшкірних вен грудей і верхніх кінцівок (синдром вірніше порожнистої вени). При аневризмах дуги аорти відбувається здавлення трахеї, лівого головного бронха, легеневої артерії, усть брахіоцефальнихартерій, стравоходу, нервів. Відзначаються задишка в спокої в основному инспираторного типу, стридор, запальні процеси в лівій легені (пневмонія, абсцес, ателектаз), хронічне перевантаження правого серця з застійними явищами в легенях. Порушення кровотоку по усть лівої загальної сонної і підключичної артерій і брахіоцефальних стовбура обумовлює ішемію мозку, очей, верхніх кінцівок. Здавлення стравоходу призводить до появи синдрому дисфагії. Компресія поворотного нерва супроводжується осиплостью голосу, сухим кашлем- шийного симпатичного вузла - синдромом Горнера блукаючого нерва - брадикардією і слинотечею.

Аневризма низхідній аорти може здавлювати стравохід, корінь лівої легені, грудну лімфатичну протоку. В останньому випадку спостерігається набряк верхньої половини тулуба. Іноді розвивається хилоторакс. Компресія міжреберних артерій призводить до появи ишемий спинного мозку до розвитку нижній парапарез і параплегія, а міжреберних нервів - до радикулярним і міжреберної невралгії.

Через тривалу тиску аневризматического мішка на тіла хребців, ребра і грудину відбувається їх часткове руйнування з утворенням кіфозу. Практично у кожного другого хворого з аневризмою грудної аорти відзначається артеріальна гіпертензія.

Прогноз при аневризмах грудної аорти несприятливий. У терміни від 1 до 3 років після встановлена діагнозу при природному перебігу захворювання в живих залишається 30 - 45% хворих, а висхідного сегмента і дуги - 3 - 4%. Це пов`язано з розвитком ускладнень: розшарувань і розривів (35 - 45% випадків) аневризми, серцево-мозкової недостатності та ішемії нирок (25 - 30%), пневмоній, абсцесів легких (10 20%). Більш тривалий перебіг спостерігається при аневризмі висхідної аорти, збільшується наперед, так як вона довго не викликає здавлення поруч розташованих органів.

Діагностика аневризми грудної аорти

На користь аневризм грудної аорти свідчать дані анамнезу про перенесений сифіліс, наявності неспецифічного аортоартериита, виявлення у родичів хворого синдрому Марфана.

Для синдрому Марфана характерні високий ріст хворих, вузький, худий лицьовій скелет, «павукоподібні пальці», кіфосколіоз, воронкообразная груди, непропорційно довгі кінцівки, слабкість зв`язкового апарату суглобів. У половини пацієнтів з синдромом Марфана діагностується порушення зору (підвивих, ектопія кришталика).

При об`єктивному огляді через руйнування аневрізматіческого мішком хрящів ребер, рукоятки грудини, правої ключиці під шкірою визначається пухлиноподібне пульсуюче освіту. У пацієнтів з аневризмою, що локалізується в області дуги аорти, відзначаються посилення пульсації в яремній вирізці грудини і наявність симптому Олівера - Кардареллі (потягування щитовидного хряща вгору і кпереди супроводжується зміщенням гортані під час кожної систоли, що пов`язано з передавальної пульсацією на бронх, трахею, гортань ).

Відео: Стентірованіє аневризми грудної аорти

При пальпації на верхніх кінцівках і сонних артеріях знаходять асиметрію пульсу. Можлива різниця в рівнях АТ. Під час перкусії кордону судинного пучка розширені.

У 50 - 60% випадків над розширеним ділянкою аорти вислуховується систолічний шум. Мінливість його виявлення пов`язане з частим тромбірованіем аневризматического мішка, Поява діастолічного шуму в II міжребер`ї справа і в точці Боткіна на тлі зниження діастолічного тиску свідчить про недостатність аортального клапана при дифузних аневризмах висхідної частини аорти. Прорив аневризми синуса Вальсальви в одну з порожнин серця супроводжується виникненням сістолодіастоліческого шуму над точкою аортального клапана.

Діагноз аневризми грудної аорти може бути підтверджений даними поліпозиційне рентгенологічного дослідження органів грудної клітини, аортографії, КТ, МРТ, ехокардіографії.

Найбільш типовими ознаками аневризми грудної аорти, що виявляються в ході поліпозиційне рентгенологічного обстеження органів грудної клітини, є: пульсація, невіддільність контурів аневризматического мішка від тіні аорти, нечіткість і рівність контурів зовнішньої поверхні аневризми. Однак пульсація може не визначатися При тромбозі аневризми і кальцинозі її стінок. До додаткових ознаками аневризми відносяться зони кальциноза по контуру виявляється освіти, узурація тіл грудних хребців (при аневризмі низхідній частини аорти), узурація грудини і ребер (при аневризмі грудної аорти), зміщення і звуження трахеї, бронхів, зони ателектазу легені. Аневризми висхідної частини аорти добре виявляються в передньозадній проекції у вигляді розширення тіні судинного пучка вправо і вибухне правої стінки висхідної частини аорти. У хворих з аневризмами дуги аорти тінь аорти розташовується по середній лінії або виступає вліво, судинний пучок значно розширено. Аневризма низхідній частини аорти супроводжується вибухне в ліве легеневе поле, зміщенням аневризмою контрастувало стравоходу, що чітко візуалізується в II косою проекції.

За допомогою аортографії (рентгеноконтрастной трансфеморальним або трансаксіллярной по Сельдингеру, ізотопної на гамма-камері з 99тТс пертехнетатом і т. Д.) Достовірно встановлюють локалізацію і розміри аневризми, тип аневризматического розширення.

При КТ знаходять розширення просвіту ураженого сегмента грудної аорти, витончення її стінки, пристінкові нашарування. Чіткіше ознаки аневризми виявляються в разі «посилення» КТ внутрішньовенним введенням контрастної речовини особливо у хворих з звивистих ходом аорти, множинними плевральними накладеннями.

Ехокардіографія найінформативніша в діагностиці аневризм висхідної часта грудної аорти. Вона дозволяє визначити діаметр аорти і аортального кільця, оцінити функцію клапанів.

Диференціальна діагностика. Проводиться з пухлинами і кістами середостіння, перикарда, вродженої извитостью аорти, зі злоякісними новоутвореннями легкого.

Лікування аневризми грудної аорти

Велика ступінь ризику консервативного ведення хворих з аневризмами грудної аорти обумовлює необхідність їх хірургічного планового лікування. Термінові операції проводяться при аневризмах, що ускладнилися кровохарканням, меленою, раптовим розширенням тіні середостіння і наростанням болю. Екстрені операції виконуються у випадках розшарування і розривів аневризм, т. Е. За життєвими показаннями. Консервативному лікуванню підлягають хворі, які мають загальні протипоказання до виконання операції.

Аорта і її гілки оголюються з лівосторонньої торакотомії по IV - V межреберьям, стернотомии. При аневризмах торакоабдомінальної локалізації застосовують лівобічний торакофренолапаротомний або торакофренолюмботомний доступ.

Операції, розроблені для лікування хворих з аневризмами грудної аорта, підрозділяються на радикальні і паліативні. Як радикальних методів лікування, застосовуються крайова (бічна, тангенціальна) резекція і резекція аневризми з заміщенням її синтетичним протезом. Крайова резекція проводиться у хворих з мішкоподібними аневризмами, які охоплюють не більше 1/3 окружності аорти і мають добре сформовану шийку. Після бокового стискання біля краю аорти і висічення аневризматического мішка дефект в стінці аорти вшиваються двоповерховими швами: П-образним переривчастим і безперервним обвівним. Зверху лінія швів додатково може бути укріплена латкою із синтетичної тканини. Якщо бічна резекція мешотчатой аневризми пов`язана зі звуженням просвіту аорти, то в утворився дефект стінки вшивається синтетична латка. Метод тангенциальной резекції аневризм простий, його застосування не супроводжується припиненням кровотоку по грудній аорті.

Резекція з протезуванням показана при мішечкуваті аневризмах, що займають більше 1/3 або 1/2 окружності аорти, і веретеноподібних аневризмах. У разі необхідності операція поєднується з протезуванням та імплантацією гілок аорти в протез окремо або на єдиному майданчику. Для лікування аневризм висхідної частини аорти, що поєднуються з аортальною недостатністю, застосовується роздільне або одномоментне протезування клапана і висхідної частини аорти. Одномоментна операція показана хворим з дистрофічними змінами в стінці аорти. Суть її полягає в використань протеза із заздалегідь підшиті до одного з його кінців механічним або біологічним аортальним клапаном.

При резекції аорти з протезуванням аневрізматіческій мішок віддаляється або повністю, або через чого просвіт проводиться протез (метод внутрімешкового протезування). Після відновлення кровотоку по протезу стінка аневризматического мішка над ним зшивається.

У разі ізольованого ураження висхідної частини аорти застосовується метод ендопротезування аорти спеціальним протезом з ригідними кільцями-каркасами на кінцях (комбінований ендопротез). Суть операції полягає в тому, що після розтину аневризми кінці протеза розташовуються в прилеглих до аневризмі незмінених ділянках аорти і фіксуються до них зовні спеціальними шнурками по лінії кілець. Зверху над протезом стінка аневризматического мішка зшивається. Метод дозволяє скоротити тривалість періоду вимкненого кровообігу до 15 - 20 хв.

Виконання резекції аневризми грудної аорти з протезуванням пов`язане з небезпекою розвитку ішемічних змін в головному і спинному мозку, серці, нирках, кишечнику. Пережатие висхідної аорти в звичайних умовах викликає гостру перевантаження лівого шлуночка і його фибрилляцию. Повне припинення кровотоку по аорті призводить до необоротного пошкодження головного мозку через кілька хвилин, спинного мозку - через 20 - 30 хв, нирок - через 30 - 40 хв, органів черевної порожнини - через 40 - 50 хв. Життєздатність органів при перетиснутій висхідному відділі грудної аорти забезпечується застосуванням:

? загальної гіпотермії;

? тимчасового внутрішнього шунтування: після резекції аневризми кровотік по аорті здійснюється через силіконову трубку, на яку попередньо надівається протез- по завершенні накладення анастомозів між протезом і кінцями аорти шунт швидко витягується через поперечний розріз в протезі;

? тимчасового зовнішнього шунтування. В основі методу лежить використання тимчасового обхідного шунта між висхідним (його гілками) і спадним сегментами грудної аорти, сформованого до моменту повного її перетискання;

? штучного кровообігу з різними рівнями гіпотермії тіла. Одним з варіантів методу є штучний кровообіг в умовах глибокої гипотермической перфузії (зниження температури тіла в стравоході до 13 -15 ° С і застосування фармакохолодового кардіоплегії). Ефективно гіпотермічну штучний кровообіг зі зниженням температури тіла хворого до 20 - 22 ° С, захистом міокарда шляхом зовнішнього охолодження серця льодом з ізотонічного розчину натрію хлориду і періодичним введенням в вінцеві артерії кардіоплегічного розчину. Резекція аневризми дуги аорти з реплантації брахіоцефальнихартерій вимагає обов`язкового застосування одного з варіантів захисту мозку від ішемічної гіпоксії.

Паліативної операцією при аневризмі грудної аорти є окутиваніе грудної аорти протезом. Вона використовується як вимушений захід при неможливості виконання радикальної операції для попередження розриву аневризми.

Летальність після хірургічного лікування аневризми грудної аорти становить 7-30%. П`ятирічна виживаність оперованих коливається від 70 до 89%.