Ревматизм у дітей

Відео: Ревматизм - частина 2

ревматизм - Системне захворювання, при якому уражаються в основному суглоби і серце і рідше центральна нервова система, шкіра і підшкірні тканини. Воно характеризується вираженою тенденцією до рецидиву. Як первинні, так і повторні атаки є негнійного ускладненнями інфекції верхніх дихальних шляхів, викликаної стрептококами групи А. Останнім часом в розвинених країнах різко зменшилася кількість хворих на ревматизм, проте він повністю не ліквідовано і завжди становить потенційну загрозу, тому що може призводити до стійким поразок серця. У країнах, що розвиваються захворювання становить одну з найважливіших проблем охорони здоров`я.

Історична довідка. Ревматизм вперше був виділений в самостійну нозологічну одиницю в XVII столітті під назвою «гострий суглобовий ревматизм». При аутопсії померлих хворих, у яких в анамнезі був гострий суглобовий ревматизм, часто знаходили деформації клапанів серця, але лише в 1836 р Bouilland було опубліковано перший клінічний опис ураження серця у хворих на ревматизм. У 1931 р за допомогою бактеріологічних і епідеміологічних досліджень було доведено стрептококова етіологія ревматізма- в 1939 р Coburn і Moore показали, що рецидиви ревматизму можна попередити за допомогою постійного антистрептококових профілактичного лікування-10 лет спустя Massell і Wannamaker встановили, що адекватне лікування стрептококового фарингіту пеніциліном здатне запобігти виникненню першої атаки ревматизму.

Етіологія і епідеміологія. Інфекції верхніх дихальних шляхів, викликані стрептококами групи А, є необхідною умовою розвитку первинних і повторних атак ревматизму. Шкірні інфекції можуть приводити до розвитку гострого гломерулонефриту, однак вкрай рідко служать причиною гострого ревматізма- такі інфекції, як правило, викликані серотіпамі групи А, які зазвичай не викликають фарингіт. Крім того, шкірні інфекції слабо стимулюють вироблення антитіл до стрептолізин О, очевидно, внаслідок того, що ліпіди шкіри інгібують його. Чи не відомо, однак, чи є ці відмінності причиною такого важливого значення локалізації інфекції або ж тут грають роль якісь анатомічні чи інші фактори.
Ні в якому разі не у всіх хворих на ревматизм в анамнезі є вказівки на попередню інфекцію верхніх дихальних шляхів- не завжди під час атаки гострого ревматизму в посівах із зіву вдається виявити стрептококи, оскільки вони часто зникають за 2-5-тижневий латентний період між гострою інфекцією верхніх дихальних шляхів і виникненням атаки ревматизму. Однак підвищений титр антистрептококових антитіл може бути виявлений практично у всіх хворих.

Частота виникнення ревматизму варіюється від 0,3% і менше серед населення в цілому після спорадичних стрептококових інфекцій приблизно до 3% під час епідемій важкого нелеченого ексудативного фарингіту. Ці дані служать підставою припускати наявність зв`язку між тяжкістю фарингеальной інфекції і частотою ревматізма- слід пам`ятати, однак, що це ускладнення може виникати і після субклинических інфекцій.
Ревматизм зустрічається у всіх вікових групах, за винятком грудних дітей, проте пік захворюваності відзначається у віковій групі 5-15 років, представники якої найчастіше хворіють стрептококовими інфекціями. У дітей США атаки ревматизму спостерігаються зазвичай в кінці зими або на початку весни, коли стрептококові респіраторні інфекції найбільш поширені. Ревматизм однаково часто зустрічається у осіб обох статей і серед представників різних етнічних груп. Не виключена зв`язок хвороби з генетичними факторами, оскільки часто відзначається сімейна схильність до розвитку захворювання і, крім того, конкордантность серед монозиготних близнюків вище, ніж серед дизиготних. З іншого боку, спроби виявити генетичний маркер, який корелював б зі схильністю до ревматизму, до сих пір були безуспішними.

Відео: Болі в суглобах у дітей: причина - болі росту. Поради батькам - Союз педіатрів Росії

Сімейна схильність до ревматизму може бути обумовлена факторами навколишнього середовища. Одним з вирішальних факторів, що обумовлюють виникнення ревматизму, може бути скупченість населення, сприяє поширенню стрептококової інфекції. Про значення факторів навколишнього середовища свідчить зниження частоти ревматизму, що сталося ще до впровадження в практику антибіотиків. Прискорення темпів зниження рівня захворюваності, що намітилося з 1945 р, обумовлено більш раннім виявленням випадків захворювання на фарингіт, попередженням рецидивів і лікуванням інфекцій верхніх дихальних шляхів антибіотиками. В даний час захворюваність в США становить менше 1,0 на 100 000 дитячого населення в рік.
На відміну від економічно розвинених країн у багатьох країнах ревматизм є причиною 30-40% всіх випадків ураження серця і однією з провідних причин захворюваності та смертності. Підвищення рівня захворюваності на ревматизм в цих країнах, що відзначається в останні роки, мабуть, обумовлено зростанням індустріалізації і пов`язаної з цим міграцією населення з сільських районів в перенаселені міські нетрі, так само як і недостатністю медичної допомоги.

патогенез. Стрептококова етіологія ревматизму встановлена, проте до цих пір не ясно, яким чином присутність цих мікроорганізмів в зіві викликає різноманітні прояви захворювання. При ревматизмі стрептококи вдається виявити тільки в верхніх дихальних шляхах. Ці мікроорганізми виділяють цілий ряд токсинів і ферментів (позаклітинні продукти), які поширюються з вогнища інфекції. Деякі з цих продуктів (наприклад, стрептолизин) виявляють кардіотоксичність у тварин. Чи не доведено, проте, що будь-якої з них має прямий токсичний
дією на організм людини. Оскільки багато з позаклітинних продуктів мають антигенними властивостями і здатні викликати вироблення антитіл, то основне заперечення проти токсинів гіпотези полягає в тому, що їх потенційне шкідливу дію мало б нейтралізуватися циркулюючими антитілами. Було висловлено припущення про те, що один з позаклітинних продуктів (стрептолизин О) може існувати у вигляді комплексу антиген-антитіло, який згодом піддається дисоціації, що дозволяє стрептолізин Про проявити своє токсичну дію.
Згідно з іншою гіпотезою, що отримала більш широке визнання, ревматизм є аутоімунної хворобою. Цілий ряд антигенів стрептокока перехресно реагує з тканинними антигенами людини-у хворих на ревматизм виявлені перехресно реагують антікардіальние антитіла. Відповідно до цієї гіпотези, стрептококові антигени, будучи імунологічно подібними з тканинними антигенами людини, можуть викликати вироблення антитіл, які реагують не тільки з мікробними продуктами, а й з антигенами організму господаря. Разом з тим антікардіальние антитіла виявлені і в осіб, які не страждають на ревматизм. Більш того, імунологічні перехресні реакції між бактеріальними компонентами і тканинами людини - досить поширене біологічне явище. Питання про те, чи служить цей феномен причиною або наслідком ураження тканин, залишається відкритим. Аутоіммунна концепція залишається привабливою, але не доведеною гіпотезою.

Патоморфологія. Під час гострої стадії ревматизму в сполучних тканинах серця, суглобів і шкіри відзначається ексудативна запальна реакція, що характеризується набряком основної речовини сполучної тканини і інфільтрацією лімфоцитами і плазматичними клітинами. Запальний процес може поширюватися на всі відділи серця. У міокарді виявляються клітиннаінфільтрація интерстиция і поразки м`язових клітин. Стулки клапанів набряклі і інфільтровані головним чином лімфоцитами. Мітральний клапан втягується частіше, ніж інші. Серозна поверхню перикарда покрита фібринозним ексудатом. Серце збільшене в розмірах. Відзначається набряклість суглобів і навколосуглобових структур, що поєднується з інфільтрацією синовіальних оболонок і серозним випотом в порожнині суглобів. Однак при ревматизмі ніколи не ерозіруются суглобові поверхні і не утворюється паннус.
Зміни, що спостерігаються в гострій стадії ревматизму, не мають діагностичного значення. Ця стадія триває 2-3 тижнів і змінюється проліферативної фазою, при якій в основному уражаються міокард і ендокард. Під час цієї фази відбувається периваскулярная агрегація великих багатоядерних клітин, які скупчуються навколо безсудинних зони фібриноїдного матеріалу. Ці утворення патогномонічні для ревматизму і носять назву тілець Ашоффа. Згодом поблизу них виникають рубцеві зміни. Під час проліферативної фази по краях стулок клапанів утворюються ревматичні вегетації, що складаються зі скупчень еозинофільного матеріалу. Ці бородавчасті освіти піддаються прогресуючого фіброзного переродження, що призводить до рубцевим змінам і потовщення стулок клапанів.

При ревматизмі гістологічні зміни в центральній нервовій системі неспецифічні і не корелюють з клінічними даними. У дрібних кровоносних судинах кори головного мозку, мозочка і базальних гангліїв відзначаються клітинна дегенерація і гиалинизация. Якоїсь закономірності в локалізації уражень в ЦНС виявити удается- тільця Ашоффа в тканинах головного мозку ніколи не утворюються. Підшкірні вузлики мають центральну зону, «що складається з фібри-ноідного некротичного матеріалу, яка оточена фибробластами і іноді лімфоцитами. Структура цих вузликів нагадує структуру тілець Ашоффа.
Клінічні прояви. Клінічні прояви ревматизму широко варіюють і залежать від локалізації ураження, тяжкості ревматичної атаки і стадії захворювання, під час якої хворий вперше піддається обстеженню. При гострому початку захворювання на перший план виступають явища артріта- при більш поступовий розвиток клінічної картини початковими проявами стають кардит і хорея.

Суглобові симптоми в гострій стадії ревматизму відзначаються приблизно у 75% хворих. Їх вираженість варіює від артралгій, що не супроводжуються об`єктивними змінами, до типових явищ артриту у вигляді припухлості суглобів, почервоніння і підвищення температури шкіри в області суглоба. Для ревматизму, більш ніж для будь-якого іншого захворювання суглобів, характерна невідповідність інтенсивності болю даними об`єктивного обстеження. Найчастіше вражаються колінні, гомілковостопні, ліктьові, а також зап`ястні суглоби, рідше - кульшові, ще рідше - дрібні суглоби кистей рук і стоп. Суглоби уражаються не одночасно, а скоріше послідовно, що створює характерну картину мігруючої поліартралгіі або мігруючого поліартриту. Навіть при відсутності лікування запальні явища в кожному суглобі зберігаються лише кілька днів, при цьому протягом 3-4 тижнів зазвичай відзначається повне спонтанне зникнення суглобової симптоматики, що не супроводжується якими-небудь залишковими деформаціями.