Пухлини кровотворної та лімфоїдної тканини

Лімфоїдна тканина - імунокомпетентні тканину, основа складної імунної системи організму. Лімфоцити, пролиферирующие в кістковому мозку, є некоммітірованнимі і диференціюються в первинних лімфоїдних органах (вилочкова залоза), циркулюють в лімфатичних судинах, осідають у вторинних лімфоїдних органах (лімфатичні вузли, селезінка, мигдалики, лімфатичні освіти стінки шлунково-кишкового тракту і т.д. ). Морфологічно виділяють Т-лімфоцити і В-лімфоцити. Т-клітини формують клітинний, а В-клітини - гуморальний імунітет. Вони заселяють різні топографічні зони вторинних лімфоїдних органів, в тому числі і стінку шлунково-кишкового тракту. При цьому співвідношення Т- і В-клітин в нормальних умовах відносно постійно.
Злоякісні лімфоми є гетерогенною групою злоякісних пухлин, що походять з лімфоїдної тканини. На їх частку припадає близько 2% від усіх реєстрованих злоякісних пухлин (Новик А.А., 2000- Jane Е. et al., 2001).
Серед безлічі класифікацій, що враховують імунологічний і гістохімічних методи клітинної ідентифікації пухлин, найбільш простий є REAL-класифікація, по якій виділяють три основні групи пухлин лімфоїдної тканини:

1. По-клітинні,
2. Т-клітинні,
3. Хвороба Ходжкіна (лімфогранулематоз).

Для хвороби Ходжкіна характерно розростання пухлини в лімфатичних вузлах. При ізольованому лимфогранулематозе уражається одна група лімфатичних вузлів (черевні, шийні, грудні і т.д.). Як правило, шлунково-кишковий тракт втягується в патологічний процес при генералізованому лимфогранулематозе вдруге і вкрай рідко, лише в 0,25% випадків (Парфьонов А.І., 2002).
В- і Т-клітинні злоякісні лімфоми (неходжкінських лімфом) первинно вражають, в основному, вторинні лімфоїдні органи (мигдалини, шлунково-кишковий тракт, шкіра, бронхіальна система і т.д.), виключаючи лімфатичні вузли.
У товстій кишці переважає первинна В-клітинна неходжкінська лімфома, яка розвивається з лімфоїдної тканини, що входить до складу кишкової стінки (gut associated lymphoid tissue - GALT-системи). GALT-система представлена дифузно - у вигляді внутрішньоепітеліальний лімфоцитів і лімфоцитів власної пластинки слизової оболонки і організовано - у вигляді одиночних лімфоїдних фолікулів, які розташовуються в товщі слизової оболонки, і згрупованих фолікулів, що залягають в підслизовій основі.
Злоякісна лімфома товстої кишки - пухлина, найбільш часто локалізується в правій половині товстої кишки (висхідна, сліпа). Рідше вона зустрічається в прямій кишці. Ендоскопічна картина неходжкинской злоякісної лімфоми практично не відрізняється від ураження лімфоїдної тканини кишечника при генералізованому лимфогранулематозе (Nagasako К., 1982- Jane et al., 2001). Макроскопічно в шлунково-кишковому тракті виділяють три форми злоякісних лімфом (Аруін Л.І. з співавт., 1998):

1. обмежена;
2. виразкова;
3. дифузна.

При колоноскопії обмежена (поліповідная) форма злоякісної лімфоми - це подслизистая пухлина, що має вигляд вузла або поліповидного освіти на широкій основі. Як правило, вона невеликих розмірів (до 1-1,5 см в діаметрі), округлої або овальної форми, еластичної консистенції, покрита гладкою блискучою слизовою оболонкою. Навколишнє слизова оболонка також візуально не змінена. У деяких випадках на поверхні пухлини визначається пупковідное вдавлення. Поразка частіше носить множинний характер. При цьому поліповідние освіти розташовуються у вигляді ланцюжка уздовж осі кишки (Breslin N.P. et al., 1999).
З огляду на глибину розташування пухлини, в більшості випадків щипцевій біопсія малоинформативна. Для верифікації діагнозу рекомендується використовувати розширену петельную біопсію.
Обмежену форму злоякісної лімфоми слід диференціювати з доброякісними неепітеліальні пухлинами і вузловою формою раку товстої кишки (Ogawa A. et al., 2000).
При прогресуванні процесу (проростання пухлини в слизову оболонку) на вершині вузлів утворюються ерозії і виразки, які мають особливу ладьевидную форму.
Для виразкової форми злоякісної лімфоми характерна наявність поодиноких, глибоких виразкових дефектів, витягнутих по периметру кишки, розмірами до 1,5 см в діаметрі, з рівними чіткими краями і гладким дном, покритим нальотом фібрину. Навколишнє слизова оболонка без виражених запальних змін.
У ряді випадків виявляється поєднане ураження стінки органу (виразкові дефекти і ізольовані поодинокі вузли). Це дозволяє припустити, що виразкова форма злоякісної лімфоми не є самостійною, а лише відповідає певній стадії розвитку процесу (виразка вузлів).
Біопсія проводиться з країв виразкового дефекту, а також із слизової оболонки, що примикає до виразки.
Виразкову форму злоякісної лімфоми необхідно диференціювати з блюдцеобразной карциномою і із`язвіться вузловим раком товстої кишки.

Для дифузної форми злоякісної лімфоми характерно циркулярний і протяжне поразку кишкової стінки. У процес втягується сегмент товстої кишки довжиною до 10-15 см. При цьому ендоскопічна картина захворювання залежить від ступеня залучення епітеліального шару в патологічний процес.

Таблиця

Ендоскопічні диференційно-діагностичні ознаки при протяжних ураженнях товстої кишки

захворювання ознаки	Дифузна форма злоякісної лімфоми	Дифузна инфильтративная кавернознаягемангіома	ліпоматоз
локалізація	Найчастіше правосторонній (сліпа + подвздошнаякішка)	Ні улюбленої локалізації	Права половина товстої кишки
протяжність	Сегмент довжиною до 10-15 см	Сегмент довжиною до 10-15 см	Дифузне ураження кількох анатоміческіхотделов
Інфільтрація кишкової стінки	помірно виражена	виражена	немає
Характер просвіту в зоні ураження	Виражене звуження і деформація	Незначне / помірно вираженноеравномерное звуження	незначна деформація
характер циркулярних складок	відсутні	відсутні	Відсутні (залежить від колічестваобразованій)
Колір слизової оболонки в зоні ураження	Звичайний / с вогнищами гіперемії	Ціанотичний / багряно-ціанотичний	Звичайний / с жовтуватим відтінком
Рухливість слизової оболонки в зоні ураження	Різко обмежена / відсутній	збережена	збережена
судинний малюнок	Відсутня через стискання судин	Відсутнє	збережений
Виразки слизової оболонки	Щілиноподібні виразки, спрямовані по періметрукішкі	Рідко поверхневі ерозії	При невеликих утвореннях не буває
форма утворень	Вибухне у вигляді валиків, беспорядочнонаправленние, довжина переважає над шириною	Вибухне, безладно спрямовані, чащевдоль осі кишки, утворюють сплетення у вигляді вузлів	Округлі рівні контури близько расположеннихобразованій
Розмір утворень	Велика довжина при відносно не большойтолщіне (до 1,5 см) і висоті (до 1 см)	Велика довжина при невеликій ширині (до 1 см) і висоті (до 1 см)	Освіти округлої / полушаровидной формидіаметром до 1,5 см
Анатомічний тип освіти	;	;	Широка основа
консистенція освіти	Щільна, при значній інфільтрації стенкакішкі ригидна	М`яка, легко спадає при контакті сендоскопом	М`яка, пластична, залишаються сліди отконтакта з форцептом
Морфологія	Щипцевій біопсія з імунологічним ігістохіміческім дослідженнями тканинного матеріалу	Верифікація діагнозу можлива тільки з допомогою ангіографії, ніякої вид біопсії не використовується	Щипцевій, комбінована, петельнаябіопсія. Високодиференційована жирова тканина

При интактном покривного епітелію циркулярні складки в зоні пошкодження відсутні, видно різко потовщені, валикоподібні, хаотично або поздовжньо розташовані складки, вкриті блідою слизовою оболонкою, рухливість якої різко обмежена або відсутня. Судинний малюнок збіднений. Еластичність кишкової стінки знижена, відзначається рівномірне помірне звуження просвіту кишки в області поразки (Долецкий С.Я. з співавт., 1984).
Зміни поверхні дифузійної форми злоякісної лімфоми, як правило, спостерігаються при інвазії пухлинних клітин в тканини слизової оболонки, деструкції епітеліального шару і приєднання вторинного запалення. У цих випадках просвіт ураженого сегмента деформований і звужений. Слизова оболонка, що покриває різко потовщені валикоподібні складки, дрібнозернистий, очагово гіперемована, з множинними внутріслізістие крововиливами та ерозіями. Стінка кишки ригидна. При прогресуванні процесу на поверхні пухлини утворюються глибокі дефекти ладьевидной форми.
З огляду на відносну рідкість захворювання, а також ряд схожих ендоскопічних ознак, дифузну форму злоякісної лімфоми необхідно диференціювати з дифузійної инфильтративной гемангіомою і ліпоматозом товстої кишки (таблиця) [Долецкий С.Я. з співавт., 1984- KudoS., 1996].
Як видно з таблиці, колір, консистенція і ступінь деформації просвіту кишки - основні диференційно-діагностичні ознаки, що дозволяють поставити правильний ендоскопічний діагноз і визначити спосіб його верифікації.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!