Карциноїдної пухлини - рак товстої кишки

термін "карциноид" був запропонований в 1907 році S. Oberndorfer. О. Lubarsch описав його гістологічну картину, назвавши "маленьким раком".
Карціноіди розвиваються з клітин Кульчицького, розташованих в донної частини крипт, і споріднених клітин, що входять до складу дифузної ендокринної системи. Вони секретують біологічно активні речовини серотонін, гістамін, кініни, простагландини, поліпептидні гормони.
Карциноїдної пухлини зустрічаються рідко, переважно локалізуються в шлунково-кишковому тракті, складаючи в середньому 4-8% від усіх пухлин шлунково-кишкового тракту. У товстій кишці карціноіди найбільш часто вражають червоподібний відросток (60%) і пряму кишку (30%) [Стірнс М.В., 1983 Симоненко В.Б., 2000- Воробйов В.Г., 2001- Jetmore А.В. et al., 1992 Fitzgerald S. D. et al., 1996 Harpaz N. , 2003].
Як правило, клінічна картина захворювання залежить від стадії розвитку пухлинного процесу. У більшості випадків карціноіди товстої кишки розглядаються як злоякісні пухлини з низьким потенціалом злоякісності. У зв`язку з повільним експансивним ростом і тривалою відсутністю метастазів на початковому етапі карціноіди протікають безсимптомно. При подальшому розвитку захворювання клінічна картина, як правило, проявляється або ознаками, подібними з іншими захворюваннями товстої кишки (болі в животі, нестійкі випорожнення), або симптомами ускладнень (кишкова кровотеча, гостра толстокишечная непрохідність).
Прогресування карциноїдної пухлини супроводжується метастазуванням по лімфатичних і кровоносних судинах. За даними ряду авторів, ймовірність метастазування визначається розмірами освіти: при карціноідах діаметром до 1 см вона становить 2-3%, від 1 до 2 см - 5-15%, при розмірах пухлини більше 2 см - зростає до 60% (Burke М. et al., 1987 Mani S. et al., 1994- Fitzgerald SD et al., 1996). Найбільш часто віддалені метастази виявляються в печінці, рідше - в легенях, головному мозку, яєчниках і кістках (Кургузов О.П. з співавт., 1989).
Як правило, при метастатичному ураженні печінки розвивається так званий карциноїдних синдром - клінічний симптомокомплекс, що обумовлений дією серотоніну і інших тканинних гормонів, що звільняються у великій кількості з карциноїдної пухлини і її метастазів. Карциноїдний синдром характеризується підйомом артеріального тиску, приливами і почуттям спека, рясним потовиділенням, серцебиттям з періодичними порушеннями ритму, зміною кольору шкірних покривів (плямистий ціаноз). Поряд з цими симптомами з`являються ознаки диспепсії (бурчання в животі, переймоподібні болі і часті рідкі випорожнення), яка у важких випадках призводить до розвитку гіповолемії, гіпопротеїнемії і олігурії.

Незважаючи на те, що карціноіди товстої кишки мають саме злоякісний перебіг у порівнянні з пухлинами інших локалізацій і віддалені метастази в середньому виявляються у 30-40% пацієнтів, карциноїдних синдром розвивається рідко.

Ендоскопічна семіотика карциноїдних пухлин

З огляду на глибину залягання і характер росту, макроскопически виділяються наступні форми карциноида товстої кишки (Холдинг СЛ., 1977- Kudo S., 1996- Sivak M.V., 2000):

1. вузлова;
2. поліповідная форма.

Вузлова форма має вигляд незначно виступає без чітких меж освіти невеликих розмірів (до 1 см), жовтуватого або жовтувато-оранжевого кольору. Слизова оболонка над ним не змінена, гладка, як правило, трохи блідіше, ніж навколишня. "симптом шатра" негативний. При відсутності інфільтрації в підслизову основу освіту рухомо, легко зміщується разом зі слизовою оболонкою щодо підлеглих тканин. Консистенція карциноида щільна (кам`янистій або хрящевидной щільності), при спробі взяття біопсії щипці часто зісковзують з тканини пухлини.
Поліповідная форма - це пухлина на широкій основі, яка виступає в просвіт кишки, розмірами до 2 см блідо-рожевою або жовтуватого забарвлення, покрита кілька тонкою слизовою оболонкою з посиленим судинним малюнком. Рідко на поверхні пухлини є пупковідное вдавлення без виразки в цій зоні. При пальпації утворення щільне, обмежено рухоме, "симптом шатра" негативний.
У деяких випадках механічний вплив на тканини освіти супроводжується зміною його кольору: карциноид набуває більш яскраву жовту або жовтувато-оранжеве забарвлення (Nagasako К., 1982).
При використанні пошаровим біопсії морфологічне дослідження ефективно лише у 20% пацієнтів. Розширена або порціальная петельная біопсія дозволяє верифікувати діагноз у 70-80% випадків (LydaM.H., Fenoglio-PreiserC.M., 1998).
Гістологічно розрізняють наступні типи карціноід:
тип А - вузлова форма пухлини-
тип В - трабекулярная або стрічкоподібна форма-
тип С - тубулярная форма з ацинарних або розеткообразнимі структурамі-
тип D - малодиференційовані або атипова форма.
Незалежно від морфологічного типу карциноид вважається злоякісним при наявності мікроскопічних ознак инфильтрирующего зростання пухлини (інвазія в м`язову пластинку слизової оболонки) [Mani S. et al., 1994- Harpaz N. , 2003].

З огляду на потенційно злоякісний характер захворювання, при виявленні карциноида показана активна тактика. Однак питання про вибір способу лікування пацієнтів з карциноидом товстої кишки остаточно не вирішене. Існує думка, що тільки невеликі пухлини діаметром до 2 см можуть бути видалені ендоскопічно з обов`язковим морфологічним дослідженням тканин резецированного освіти (Воробйов Г.І., 2001- SivakM.V., 2000). В інших випадках рекомендується радикальне хірургічне лікування (Стірнс М.В., 1983 Кургузов О.П. з співавт., 1989). Однак дані деяких авторів свідчать про невиправдане розширення показань до операції (Sauven P. et al., 1990 Tomoda Н., 1990 Mani S. et al., 1994- Lyda M. H. Et al., 1998). Вони вважають, що ендоскопічна електроексцизія карциноїдних пухлин діаметром більше 1,5-2 см і подальша морфологічна оцінка тканин віддаленого освіти і лінії його зрізу дозволяють в ряді випадків уникнути операції. Показанням до хірургічного втручання є наявність клітинних елементів карциноида по лінії зрізу, виявлених гістологічно. В інших випадках проводиться динамічне спостереження, терміни якого встановлюються з урахуванням розмірів віддаленого освіти, його локалізації та даних морфологічного дослідження тканин пухлини.
Карціноіди товстої кишки слід диференціювати з неепітеліальні пухлинами (ліпома, лейоміома) і аденомами. Відмінними диференційно-діагностичними ознаками карціноід вважаються консистенція і відсутність чітких меж освіти.