Лімфоми шкіри

Відео: Лімфоми шкіри

Зміст
лімфоми шкіри
Лікування лімфоми шкіри

Відео: FasciaBlaster® Results With Skin Lymphoma

лімфоми шкіри - Клінічно та морфологічно неоднорідна група пухлин, що розвиваються внаслідок злоякісної проліферації лімфоцитів в шкірі.

Епідеміологія

Епідеміологічні та статистичні дані про злоякісні лімфоми шкіри в Росії відсутні, однак практика свідчить про збільшення числа таких хворих. За даними національного інституту раку США, за останні 20 років число хворих Т-клітинної лімфомою (ГМ) подвоїлося, досягнувши 100 тис. Випадків на рік. Найбільш часто (в 65% випадків) зустрічаються Т-лімфоми, В-клітинні пухлини складають 25%, не класифікуються - 10% всіх ЗЛК.

Класифікація

Загальноприйнятою класифікації не існує. Більшість класифікацій пухлин лімфоїдної тканини засноване на їх морфологічних та імунологічних особливостях. Злоякісні лімфоми шкіри поділяють:
• на первинні (Т-клітинну, В-клітинну, некласифіковані) -
• вторинні.
Первинні злоякісні лімфоми шкіри за клінічними ознаками ділять також за стадіями (I-III ст.) Та ступеня злоякісності (низька, висока).

Етіологія і патогенез

Етіологія злоякісних лімфом шкіри не встановлена. В якості можливого фактора розвитку злоякісних лімфом шкіри розглядаються ретровіруси, вірус Т-клітинного лейкозу людини (HTVL-1), цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барра, вірус простого герпесу 8 типу-хімічні речовини, що використовуються в промисловості, будівництві, сільському господарстві-підвищена радіація і інсоляція- прийом деяких лікарських засобів. Ці фактори підвищують ризик появи мутантного клону лімфоцитів і підсилюють їх міграцію в шкіру. При постійній антигенної стимуляції і порушення в системі імунного захисту створюються умови, при яких виник злоякісний клон лімфоцитів може вижити і збільшитися.
На роль спадкових факторів вказує виявлення при окремих нозологічних формах злоякісних лімфом шкіри певних антигенів гістосумісності системи HLA класу I. Антигени гістосумісності В-5 і В-35 часто зустрічаються у хворих із злоякісними лімфомами шкіри високого ступеня злоякісності, а антигени А-10 - у хворих з злоякісні лімфоми шкіри менш агресивного перебігу.
Пухлинні лімфоцити можуть утворюватися в будь-якому лимфоидном органі (вилочкової залозі, кістковому мозку, селезінці, лімфатичних вузлах, лімфоїдних скупченнях по ходу шлунково-кишкового тракту і дихальних шляхів) і дисемінований в шкіру (вторинні злоякісні лімфоми шкіри). При первинних злоякісних лімфом шкіри має місце первинне ураження дерми на початкових етапах патологічного процесу.
Велика роль у виникненні злоякісних лімфом шкіри відводиться шкірі як органу, активно бере участь в генерації локальних і загальних імунних відповідей із залученням всієї імунної системи. Значну частину лімфопроліферативних захворювань розглядають як пухлини власне імунної системи шкіри.

Клінічні ознаки і симптоми

Для злоякісних лімфом шкіри характерні:
• поліморфні висипанія-
• свербіж різного ступеня вираженності-
• збільшення регіонарних лімфатичних узлов-
• зміна формули крові, залучення в патологічний процес внутрішніх органів (на пізніх стадіях).
Т-клітинна лімфома (ГМ, синдром Сезарі) характеризується стадийностью пухлинного процесу. У початковій стадії висипання носять неспецифічний характер, можуть нагадувати банальні дерматози (себорейний екзему, рожевий лишай, атопічний дерматит, бляшкової парапсоріаз, червоний плоский лишай). Часто є долонно-підошовний гіперкератоз з глибокими тріщинами. Плямисті елементи інфільтріруются, стають інфільтративно-бляшкової (бляшечная стадія). Бляшкоподібної елементи розростаються, перетворюються в пухлинні, пухлини з`являються на непошкодженій шкірі. Поступово вони виразкуються, розпадаються.
Незважаючи на можливість виникнення у хворих на злоякісні лімфоми шкіри ураження внутрішніх органів (легені, печінка та ін.), Захворювання тривало обмежується шкірою, органи кровотворення не втягуватися в патологічний процес або страждають лише в термінальній стадії.
Крім класичної форми ГМ є ерітродерміческая, яку більшість авторів ототожнює з синдромом Сезарі. Останній характеризується ознобом, нездужанням, поліаденітом, збільшенням печінки, селезінки, змінами клінічного аналізу крові (лімфоцитоз, поява клітин Сезарі - патологічно змінених лімфоцитів з церебріформнимі ядрами).
Для пойкілодерміческой форми Т-клітинних злоякісних лімфом шкіри характерно тривалий, хронічний перебіг, відсутність свербіння.
При В-клітинних лімфомах висипання мономорфного, відсутній стадійність процесу, немає сверблячки. Без попередніх стадій на нормальній шкірі з`являються пухлини. Вони блискучі, червоні, з лівідним відтінком, мягкоеластіческой консистенції. Іноді висипання мають вигляд дуг, напівдугою, дисків. Елементи збільшуються в розмірах і в числі, швидко покривається виразками.

Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження

Етапи діагностики лімфоми шкіри:
1-й етап - фізикальне обследованіе-
2-й етап - лабораторно-інструментальна діагностика. Проводиться пато-морфологічна, иммуноморфологических діагностика, інструментальне дослідження стану внутрішніх органів.

Обов`язкові методи дослідження:
• клінічний і біохімічний аналіз крові-
• дослідження імунного статуса-
• УЗД органів черевної порожнини і заочеревинного простору-
• рентгенографія органів грудної клітини-
• комп`ютерна томографія органів черевної, грудної порожнини, малого таза-
• стернальная пункція. Додаткові методи дослідження:
• трепанобіопсія-
• біопсія збільшених лімфатичних вузлів з іммунофенотіпірованія.

Відео: Як лікувати і вилікувати лімфому шкірну Т

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз проводиться між злоякісні лімфоми шкіри і нетиповими формами доброякісних дерматозів, іншими пухлинами шкіри (НЕ злоякісні лімфоми шкіри), доброякісними лімфопроліферативних захворюваннями шкіри, вторинним ураженням шкіри при злоякісних захворюваннях крові.


Увага, тільки СЬОГОДНІ!