Остаточний діагноз - цироз печінки
| Зміст |
|---|
| цирози печінки |
| Попередній діагноз |
| остаточний діагноз |
| Лікування, профілактика |
При встановленні остаточного діагнозу використовують додаткові методи дослідження - лабораторні та інструментальні, включаючи морфологічні. Зокрема, необхідна детальна оцінка морфологічного субстрату хвороби.
Зазвичай для цих цілей використовується пункційна біопсія печінки. Як правило, біопсію проводять голкою Менгіні діаметром 1,4-1,6 мм, довжиною 10 см. Досвід показує, що протипоказання зустрічаються приблизно у 15% хворих на цироз. В першу чергу це підвищена кровоточивість (протромбіновий індекс нижче 70%, вміст тромбоцитів нижче 70 000-80 000), відносним протипоказанням є асцит. Протипоказанням служить також загальний важкий стан хворого. Ми користуємося правилом: якщо хворий не в змозі самостійно дійти до процедурної і лягти на стіл, то пункція печінки йому не проводиться.
Висока оцінка даних біопсії печінки в більшості розвинених країн досить одностайна - у 80-85% хворих вдається отримати кількість тканини печінки, необхідної для гістологічного аналізу. Після пункції необхідно перебування хворого на постільному режимі протягом 21-22 год. Обов`язковий контрольний огляд лікарем через 3-4 години після пункції. З дотриманням цих умов, при обліку протипоказань важкі ускладнення пункції (переважно кровотеча) досить рідкісні: 1 на 2000-2500 пункцій.
Одностайності фахівців в оцінці значущості лапароскопії немає. Так, в США і Англії лапароскопія проводиться в дуже обмежених масштабах, в Німеччині значно ширше, однак в останні роки число виконаних лапароскопії значно зменшилася. У нас основне число лапароскопії виконується хірургами з метою виявлення метастазів пухлини в печінці і гострих захворювань черевної порожнини. У всіх країнах відзначається дефіцит лапароскопистов, які добре знають гепатологом, і це, а також травматичність процедури стримує поширення методу. В руках кваліфікованого гепатолога метод високоефективний в діагностичному відношенні.
Остаточний діагноз «цироз печінки» може вважатися повноцінним, якщо він підтверджений даними пункційної біопсії або лапароскопії.
Інші методи, використовувані при встановленні остаточного діагнозу, вирішують або приватні завдання, або використовуються для перевірки однієї з рідкісних форм цирозу печінки.
Концентрації імуноглобулінів сироватки крові при активних формах цирозу печінки зазвичай підвищені, причому для алкогольних цирозів характерно підвищення рівня IgA, для вірусних - переважно IgG і IgM. Особливо значне наростання концентрації IgM характерно для ПБЦ печінки. У окремих хворих з поширеними формами цирозу печінки визначення рівня імуноглобулінів має вирішальне значення. Йдеться про випадки, що протікають зі збільшенням розмірів печінки, різними порушеннями системи крові. У цих ситуаціях необхідна диференціальна діагностика з порівняно рідко зустрічаються гемобластозами з переважним ураженням печінки, в першу чергу із злоякісною лімфомою і плазмоцитома. Важливим диференційно-діагностичною ознакою на користь активних цирозів печінки є поліклоновая гипериммуноглобулинемия. При гемобластозах зазвичай зустрічається моноклонового гипериммуноглобулинемия.
Комп`ютерна томографія представляє інформацію про щільність і гомогенності печінки, характеристиці її країв (рівні, дрібнобугристі і ін.), розмірах селезінки і орієнтовні дані про діаметр ворітної вени. Добре вловлює навіть невеликі кількості асцитичної рідини. Далеко зайшли дірротіческіе процеси печінки за допомогою цього методу розпізнаються добре, малоактивні і початкові форми без вираженої портальної гіпертензії - погано. Комп`ютерна томографія частіше використовується при підозрі на пухлину печінки, де дозволяють можливості методу досить високі, проте в цілому до них наближаються результати многоосевой радіонуклідної сцинтиграфії печінки.
Наявність і характер портальної гіпертензії встановлюють за допомогою агіографічних досліджень.
целіакографія (Контрастування артерій, що виходять з чревного стовбура, що виконується за допомогою зонда Сельдингера) використовується для візуалізації судин. Застосовують йодовмісні контрасти типу кардіотраст. У хворих на цироз печінки в артеріальну фазу зазвичай видно звуження печінкової артерії і розширення і звивистість селезінкової артерії, а також збіднення судинного малюнка печінки. У паренхиматозную фазу добре видно, як правило, збільшена селезінка. У венозну фазу визначається розширення ворітної, а часто і селезінкової вен. Які перебували під нашим спостереженням 125 хворим на цироз печінки була виконана целіакографія. Тільки у одного хворого через несправність манжетки, що залишається зазвичай протягом 20-22 год після целіакографія на стегні в області пункції, розвинулася значна гематома, ліквідована консервативними методами. В цілому хворі переносили цю діагностичну процедуру задовільно. З 125 обстежених хворих на цироз печінки чіткі ознаки портальної гіпертензії були виявлені у 101 (80,8%).
Спленопортографія. Часті ускладнення (особливо з боку селезінки) істотно звузили показання до використання цього методу. Застосовують його лише в разі майбутньої операції з розвантаження портального кровообігу. Він дозволяє точно визначити рівень, а нерідко і причину блокади портальної системи.
Якщо неможливо провести пункційну біопсію печінки або лапароскопію, їх можна замінити целіакографія. Звуження печінкової артерії, розширення ворітної вени і збіднення судинного малюнка печінки в поєднанні з вагомими клінічними даними (телеангіектазії, ущільнена печінка, характерні функціональні характеристики - див. Вище) говорять на користь цирозу печінки.
Дані радіоізотопної сцинтиграфії, а також комп`ютерної томографії та УЗД печінки зазвичай не можуть розглядатися як із доказом про придбання остаточного діагнозу «цироз печінки».
Однак виникають ситуації, коли стан хворого не дозволяє виконати пункційну біопсію печінки, лапароскопію і целіакографію. Наприклад, такі труднощі іноді мають місце у хворих на алкогольний цироз печінки, які раніше ухилялися від контакту з лікарями і надійшли в стаціонар лише з термінальною спалахом цирозу (яскрава жовтяниця, виражений геморагічний синдром, вільна рідина в черевній порожнині, ознаки початку енцефалопатії). 6 подібних випадках, коли у хворого визначаються телеангіектазії в зоні декольте, виражена гипергаммаглобулинемия (більше 30%), зниження виділення бромсульфалеина (більше 25%), гипераммониемия (вище 150 мкг%), вузлувате розширення вен стравоходу, спленомегалія і типові зміни сцинтиграми печінки ( третій тип), імовірність діагнозу «активний цироз печінки» близька до 95%.
Диференціальна діагностика рідкісних форм цирозу печінки. При ПБЦ однією з основних діагностичних завдань залишається виключення подпеченочной (обтураційній) жовтяниці.
До важливих ознаками ПБЦ відносять значне підвищення рівня IgM і виявлення в сироватці крові антитіл до мітохондрій. Серед антимітохондріальні антитіл виділений ряд фракцій, таких як М-2, М-9. Для ранньої діагностики ПБЦ R. Klein і співавт. перевагу віддають фракції М-9. Останнім часом звертають увагу на наявність антитіл до нікотин-ацетил-холінових рецепторів, які раніше вважалися характерними для міастенії [Kyriatsoulis A. et al., 1988, і ін.], Хоча чіткого миастенического комплексу при ПБЦ не спостерігається. Однак ці дослідження не дозволяють повністю виключити вторинний біліарний цироз. Вирішальне значення в цьому плані набувають результати ендоскопічної ретроградної панкреатохолангиографии. При ПБЦ великі (особливо позапечінкові) протоки не змінені, при вторинному біліарному цирозі та інших формах підпечінкової жовтяниці в них визначається перешкода. При диференціальної діагностики ПБЦ слід враховувати можливість ще двох рідкісних захворювань.
Первинний склерозуючий холангіт. Етіологія неясна, більшість хворих страждають неспецифічним виразковим колітом. Чоловіки хворіють удвічі частіше за жінок. Основний клінічний симптом - інтермітуюча жовтяниця, нерідко протікає з ознобом і лихоманкою. Атаки жовтяниці можуть тривати тижнями і місяцями. При функціональному обстеженні виявляють чіткий холестаз з підвищенням концентрації IgM сироватки крові. При ретроградної або черезшкірної холангиографии видно чергування звуження і розширення великих жовчних проток. Діагноз достовірний при відсутності в анамнезі операції на жовчних шляхах.
Доброякісний рецидивуючий сімейний холестаз (Синдром Саммерскілла). Мабуть, генетично обумовлене захворювання, пов`язане з порушенням обміну жовчних кислот. Виявляється тривалими (до 3-4 міс.) Холестатическими жовтяниці. Великі позапечінкові шляху не змінені. При першій атаці хвороби диференціація від починається ПБЦ дуже важка, проте подальший перебіг хвороби полегшує діагностику. Для захворювання характерні періоди відносного благополуччя (1/2-3 Року), коли жовтяниця зникає і більшість функціональних проб печінки нормалізується, за винятком вмісту жовчних кислот. Синдром Саммерскілла частіше спостерігається у чоловіків.
На початковій стадії розвитку ПБЦ доводиться диференціювати від затяжних лікарських холестазом (Див. Гострі лікарські гепатити), особливо на тлі дефіциту IgA.
Флебопортальние цирози, або цирози, що розвинулися на тлі гепатопортального склерозу (облітеруючий портальної венопатіі печінки або ідіопатичною портальної гіпертензії). За допомогою целіакографія і вторинної венопортографіі виявляють порівняно невелике розширення ворітної вени при досить вираженому підвищенні тиску в ворітної вени і селезінці. Ця парадоксальність, мабуть, пояснюється ендофлебітом ворітної вени. В результаті цих змін при ангіографічних дослідженнях нерідко виявляють конусоподібної звуження ворітної вени в воротах печінки. Іншою особливістю цього типу портальної гіпертензії є невідповідність значного підвищення тиску в ворітної вени і частого відсутності або малого розширення вен підслизової стравоходу. Хоча, звичайно, у більшої частини хворих розширення вен стравоходу досить виражено.
Під час гістологічного дослідження пунктату печінки виявляють дрібновузлового або неповний цироз печінки. При лапароскопії зазвичай видно нормального або зменшеного розміру печінку. На поверхні її зустрічаються своєрідні зірчасті вузлики, подібні до тих, які зустрічаються при конгенітальной фіброзі печінки.
Відео: Марк Солонін "Червень 1941: остаточний діагноз" інтерв`ю / Solonin June тисяча дев`ятсот сорок один Before War Came to Russia
Обмінні цирози печінки. Ідіопатичний, або первинний сімейний гемохроматоз. При підозрі на це захворювання, яке виникає у хворих на цироз печінки з досить виразною гіперпігментацією шкіри, гіперглікемією і особливо підвищенням рівня заліза сироватки крові, необхідно додаткове обстеження (див. Таблицю).
Показники порушення обміну заліза у хворих ідіопатичним гемохроматозом (по L. M. Powell, К. Isselbacher)
тест | здорові | хворі |
Залізо сироватки крові, мкг / 100 мл | 50-150 | 180-300 |
Насичення трансферину залізом,% | 22-46 | 80-100 |
Ферритин сироватки крові, нг / мл | 10-200 | 900-6000 |
Виділення заліза з сечею після внутрішньом`язового введення 0,5 г десферріоксаміна (десфералом), мг / сут | 0-2 Відео: Цироз печінки. Викривлення носової перегородки | 9-23 |
Вміст заліза а печінки, мг / 100 г | 30-140 | 600-1800 |
Таким чином, для ідіопатичного гемохроматозу з цирротической трансформацією печінки характерні повільно прогресуючий або уповільнений цироз печінки, що протікає з вираженими порушеннями обміну заліза, гіперпігментацією шкіри, часто з співдружніх ураженням серця (миокардиопатия) і підшлункової залози (цукровий діабет).
Ідіопатичний гемохроматоз необхідно диференціювати від сидероз різного походження: посттрансфузійних, після накладення кавопортальних шунтів, а також країн, що розвиваються на тлі алкогольних цирозів та ін. До дуже рідкісної патології відносяться вроджений дефіцит трансферину у дітей і гіперпродукція феритину у невеликої частини дорослих хворих бронхокарціномой.
Хвороба Вільсона - Коновалова (Гепатоцеребральная дистрофія). Для встановлення остаточного діагнозу необхідне визначення рівня церулоплазміну сироватки крові (бажано повторне), а також визначення вмісту міді в пунктаті печінки. За даними П. Г. Лекарь, В. А. Макарової (1984), рівень цірулоплазміна сироватки крові у цієї групи хворих знижений до 0,35 мкмоль / л (в контрольній групі 2,06 мкмоль / л), що містять міді в сухій масі печінки підвищено до 92,7 мкмоль / г (в контрольній групі 20,75 мкмоль / г).
Диференціальна діагностика поширених форм цирозу печінки. З хронічними гепатитами (Див. також Попередній діагноз) відмінність виявляють або за допомогою пункційної біопсії печінки (регенераторні вузли, надлишковий фіброз, інфільтрати та ін.), або лапароскопії (мелкобугристая печінку в поєднанні з ознаками портальної гіпертензії). Додаткову підтверджує інформацію дає целіакографія (див. Вище).
При диференціації з пухлинами печінки проводять багатоосьові радіонуклідної сцинтиграфію і комп`ютерну томографію печінки, що дає можливість у 95-96% надійно виключити пухлину печінки і підтвердити діагноз цироз печінки. Дедалі більшого поширення набуває метод прицільної біопсії підозрілої ділянки печінки під контролем УЗД і комп`ютерної томографії. Позитивні знахідки при одноразової біопсії пухлинного вузла реєструються в 50-75%. При розвитку у хворих на цироз печінки великих аденом діаметром до 2-3 см буває важко відрізнити їх від гепатоцелюлярної карциноми малих розмірів. Біопсію цих вузлів під контролем УЗД і комп`ютерної томографії іноді виконати дуже важко через глибинного розташування і відносно невеликих розмірів. У подібній ситуації важлива, а іноді і вирішальна роль належить результатами дослідження а-фетопротеїну сироватки крові. При стабільному збільшенні його концентрації понад 100 нг / мл розвиток пухлини ймовірно, при концентрації більше 200 нг / мл, стабільно реєструється протягом 6 тижнів., Діагноз гепатоцелюлярної карциноми високо вірогідний (96%).
